Hypereozinofilie (HE) a hypereozinofilní syndrom (HES) představují etiopatogeneticky velmi polymorfní patologické syndromy mnohdy s obtížnou diferenciální diagnostikou. HES se závažným postižením tkání a orgánů vyžaduje promptní terapeutický zásah, zvláště při poškození srdce. Celosvětově jsou nejčastější příčinou HE parazitární onemocnění, v našich zeměpisných podmínkách je zatím vzácná. V rozvinutých zemích jsou nejčastější etiologií atopie (astma, rinitida, atopické dermatózy), lékové alergie, autoagresivní procesy a neoplazie. Asi u 50 % pacientů s HES se nepodaří prokázat příčinu HE – zde hovoříme o idiopatickém HES (iHES). Lékem první volby u závažného HES jsou vysokodávkované kortikosteroidy, slibná jsou biologická léčiva ve formě monoklonálních protilátek (mepolizumab, reslizumab, benralizumab, alemtuzumab), u HE s prokázanou aberantní tyrozinkinázovou aktivitou indikujeme inhibitory tyrozinové kinázy (TKI). Specifický přístup vyžaduje chronická eozinofilní leukemie (CEL-NOS – not otherwise specified). S postupným odhalováním prozatím nejasných příčin HE bude u řady pacientů s diagnózou iHES odkryta specifická etiologie HE.

Hypereosinophilia (HE) and hypereosinophilic syndrome (HES) represent very polymorphic syndromes often involving very difficult differential diagnosis. HES with serious end-organ damage must be treated promptly, especially in the presence of cardiac involvement. Parasitic infections are the most frequent cause of HE worldwide, yet they are rare in our latitudes. In developed countries, the main causes of HE include atopies (asthma, rhinitis, atopic dermatoses), drug reactions, autoagressive diseases and malignancies. In about 50% of patients with HES no specific cause is detected and these cases are termed idiopathic HES (iHES). High-dose corticosteroids represent the first-line therapy of severe HES, with promise being shown by biological treatments in the form of monoclonal antibodies (mepolizumab, reslizumab, benralizumab, alemtuzumab). Tyrosine-kinase inhibitors (TKI) are indicated in HE with proven aberrant tyrosine-kinase activity. Chronic eosinophilic leukaemia – not otherwise specified (CEL-NOS) requires a specific approach. Progress in research may in the near future help elucidate the specific cause of some iHES.

Oddělení klinické hematologie FN Brno

Hypereosinophilia

References provided by Crossref.org