Primární kožní lymfomy (PCL – Primary Cutaneous Lymphomas) tvoří samostatnou heterogenní skupinu extranodálních nehodgkinských lymfomů, pro které je typická přítomnost maligních T nebo B lymfocytů v kůži. PCL z definice v době diagnózy postihují pouze kůži, v této době není prokazatelné mimokožní postižení. Podle konsenzuální klasifikace WHO-EORTC (Světová zdravotnická organizace/Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny) se PCL dělí na kožní lymfomy z T lymfocytů (Cutaneous T-cell Lymphoma – CTCL), které představují 75 % případů, a kožní lymfomy z B lymfocytů (Cutaneous B-cell Lymphoma – CBCL). Mycosis fungoides (MF) a Sézaryho syndrom (SS) společně představují nejčastější podtyp CTCL, tvoří dvě třetiny všech CTCL. Mycosis fungoides je indolentní nádorové onemocnění, s mnohaletým vývojem, nejčastěji probíhající ve třech stadiích – stadium makulózní (dříve také označováno jako premykotické), kožních infiltrátů (plaků), tumorů (tumours). Sézaryho syndrom je vzácné onemocnění s agresivním průběhem, charakterizované erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností nádorových T lymfocytů v krvi. Zásadní pro stanovení diagnózy MF/SS je klinický obraz a zejména histologické, imunohistochemické a genetické vyšetření. CTCL jsou v současnosti nevyléčitelné. Cílem léčby je prodloužení přežití při dobré kvalitě života. Léčebné možnosti dělíme na terapii cílenou na kůži a systémovou léčbu. Pacienti s CTCL vyžadují multidisciplinární péči ve specializovaných centrech pro léčbu kožních lymfomů.

Primary cutaneous lymphomas (PCL) form one autonomous and heterogenous group of extranodal non-Hodgkin lymphomas, which typically present malignant T-cells or B-cells in the skin without extracutaneous disease at the time of diagnosis. The WHO-EORTC classification divides PCL into cutaneous T-cell lymphomas (CTCL), which represent about 75% of cases and cutaneous B-cell lymphomas (CBCL). Mycosis fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) together represent the most frequent subtype of CTCL, which is about one third of all cases of CTCL. Mycosis fungoides is a long-term indolent tumour disease developing typically in three stages – patches, plaques and tumours. Sézary syndrome is a rare disease with aggressive course characterized by erythroderma, generalized lymphadenopathy and presence of cutaneous T-cells in blood. Clinical picture, histological, immunohistochemical and genetic examination are essential for the diagnosis of MF/SS. CTCL are recently incurable. The aim of the therapy is to prolong survival with good quality of life. Therapy is divided into skin directed and systemic. Patients with CTCL require multidisciplinary treatment in specialized centres with expertise in the management of cutaneous lymphomas.

1 dermatovenerologická klinika FN u sv Anny v Brně a LF MU

Cutaneous T-cell lymphomas: Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome. Diagnostics and therapy