Distální vaginální ageneze patří mezi obstrukční vrozené vývojové vady ženských pohlavních orgánů. Distální část pochvy je v případě distální vaginální ageneze nahrazena fibrózní tkání, čímž je znemožněn odtok menstruační krve a sekretu žlázek děložního hrdla. Klinicky se projevuje nejčastěji v období očekávané menarche pod obrazem primární amenorey s cyklickými bolestmi v podbřišku, které způsobuje kryptomenorea s pozvolna se zvětšující hematokolpos a hematometrou. Diagnostika této vrozené vady je založena na gynekologickém vyšetření. Suspekci vyslovenou po fyzikálním vyšetření definitivně potvrdí zobrazovací metody (ultrazvukové vyšetření a magnetická rezonance). Terapie je výlučně chirurgická. Metodou volby u distální vaginální ageneze nepřesahující 3 cm je kolpostomie. Při větším rozsahu ageneze a riziku pooperační stenózy pochvy lze použít náhradu chybějící části pochvy jinými tkáněmi či modifikovanou balonkovou vaginoplastiku. Cílem léčby je umožnit evakuaci menstruační krve a zajistit kvalitní sexuální styk a možnost reprodukce.

Distal vaginal agenesis is an obstructive congenital malformation of the female reproductive tract. The distal part of the vagina is replaced by fibrous tissue and the outflow of the menstrual blood and secretion of the cervical glands is disabled. This congenital anomaly most often manifests during expected menarche by primary amenorrhea and cyclic lower abdominal pain caused by cryptomenorrhea with gradually increasing hematocolpos and hematometra. The diagnosis is based on gynecological examination and the suspected anomaly is confirmed by ultrasound examination and magnetic resonance imaging. Therapy of distal vaginal agenesis is exclusively surgical. A pull-through vaginoplasty is the method of choice for distal vaginal agenesis not exceeding 3 cm. With a greater extent of agenesis and the risk of postoperative vaginal stenosis, replacement of the missing part of the vagina with other tissues or modified balloon vaginoplasty can be used. The aim of the treatment is to enable the evacuation of the menstrual blood, ensure quality sexual intercourse and the possibility of reproduction.

Gynekologicko porodnická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha

Gynekologicko porodnické oddělení Nemocnice Havlíčkův Brod p o

Distal vaginal agenesis and differential diagnosis of other causes of hematocolpos

References provided by Crossref.org