Vřetenobuněčný / pleomorfní lipom je poměrně vzácný mezenchymální nádor vyskytující se nejčastěji v podkožní tukové tkáni šíje a zad u starších mužů řazený mezi adipocytické nádory. Mikroskopicky nacházíme dobře ohraničený tumor sestávající z vřetenitých buněk v myxoidním stromatu s v různém množství zastoupenou adultní tukovou tkání, charakteristická jsou vmezeřená kolagenní vlákna a žírné buňky ve stromatu. Imunohistochemicky je pravidlem pozitivita CD34. Nádor je řazen do rodiny lézí s delecí chromozomu 13 a/nebo 16 se ztrátou tumor supresorového genu RB1. Součástí této jednotky je i několik histologických variant včetně raritní “fat-poor” neboli “nízkotučné”, kde jsou tukové buňky v minimálním množství nebo úplně chybí. V této práci referujeme případ staršího muže s objemným tumorem šíje, který byl na základě histologického vyšetření, pozitivity CD34 a výpadku exprese Rb1 diagnostikován jako vřetenobuněčný lipom se znaky myxoidní a “fat-poor” varianty. Diagnózu podpořil následný molekulární průkaz delece RB1. Článek diskutuje poměrně širokou problematiku diferenciální diagnostiky vřetenobuněčných myxoidních CD34+ mezenchymálních tumorů.

Spindle cell / pleomorphic lipoma is a relatively rare mesenchymal adipocytic tumor occurring typically in subcutaneous fat tissue in the posterior neck region in middle aged and elderly male. Microscopically, the tumor is usually well-circumscribed consisting of spindle shaped cells with myxoid stroma and variable amount of adult fat tissue. Entrapped collagen fibers and mast cells are constant finding. The lesion is characterized by positive CD34 immunohistochemistry. The tumor belongs to a family with chromosomes 13 and/or 16 deletion and loss of tumor suppressor gene RB1. Several histological variants including “fat-poor” spindle cell lipoma with minimal or absent fat cells may rarely occur. In this article we report a case of elderly man with a voluminous posterior neck tumor diagnosed as a fat-poor spindle cell lipoma based on histological examination, CD34-positivity and loss of Rb1 expression shown by immunohistochemistry. The diagnosis was confirmed by a molecular proof of RB1 deletion. The paper discusses a wide differential diagnosis of spindle cell myxoid CD34+ mesenchymal tumors.

Klinika plastické chirurgie 3 lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady Praha

Ústav patologie 1 lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice Praha

Ústav patologie 3 lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady Praha

Ústav patologie a molekulární medicíny 3 lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní Thomayerovy nemocnice Praha

Fat-poor spindle cell lipoma: a case report

Literatura