Laddův syndrom je komplexní gastrointestinální anomálie, která vzniká na základě vrozené střevní malrotace a vede k volvulu středního střeva a střevní obstrukci. Nejčastěji se objevuje u dětských pacientů a v 90 % případů se objevuje během prvního roku života. Je to vzácná diagnóza u dospělých pacientů. Prezentujeme kazuistiku 19leté pacientky s chronickými bolestmi břicha a dyspeptickým syndromem horního typu. MRI vyšetření břicha ukázalo abnormální umístění kliček tenkého střeva převážně v pravé části břicha, céku a c. ascendens v epigastriu, duodenojejunální přechod komprimovaný a stenotizovaný mezi horními mezenterickými cévami a aortou s prestenotickou dilatací duodena a žaludku a „vířivkovým znamením“ v mezenteriu. Pacientka byla indikována k operačnímu výkonu a Laddova operace byla úspěšně provedena laparoskopicky, kde byly rozděleny „Laddovy pruhy“, adheziolýza, mobilizace duodena s jeho napřímením, rozšíření spodiny mezenteria, apendektomie a odstranění incidentální solitární mezoteliální cysty. Histologickým vyšetřením byl potvrzen vysoce diferencovaný incidentální neuroendokrinní tumor apexu apendixu. V diskusi se zaměřujeme na vzácnost střevní malrotace v dospělosti, klinickou manifestaci onemocnění, možnosti diagnostiky a operační léčbu.

Ladd’s syndrome is a complex gastrointestinal anomaly that occurs based on congenital intestinal malrotation and leads to midgut volvulus and intestinal obstruction. It is mostly discovered in paediatric patients and presents itself in 90% of cases within the first year of life. It is a rare diagnosis in adult patients. We present the case report of a 19-year-old female patient with chronic abdominal pain and upper-type dyspeptic syndrome. MRI examination of the abdomen showed an abnormal location of the loops of the small intestine predominantly in the right part of the abdomen, caecum and c. ascendens in the epigastrium, duodenojejunal transition compressed and stenotized between upper mesenteric vessels and the aorta, with prestenotic dilatation of the duodenum and stomach and the “whirlpool sign” in mesentery. The patient was indicated for operational procedure and Ladd’s operation was successfully performed laparoscopically, where “Ladd’s bands” were divided; the procedure also included adhesiolysis, mobilization of the duodenum with its straightening, widening of the base of the mesentery, appendectomy and removal of an incidental solitary mesothelial cyst. A highly differentiated incidental neuroendocrine tumour of the apex of appendix was confirmed by histology. In the discussion, we focus on the rarity of intestinal malrotation in adulthood, clinical manifestation of the disease, diagnostic options and surgical treatment.

Clinic of General Visceral and Transplant Surgery Jessenius Faculty of Medicine Martin

Comenius University Bratislava

Neobvyklý případ okluze gastrointestinálního traktu, Laddův syndrom a neuroendokrinní nádor apendixu u 19 leté pacientky

Citace poskytuje Crossref.org

Literatura