-
Something wrong with this record ?
Klinické manifestácie chronickej hypoparatyreózy
[Clinical manifestations of chronic hypoparathyroidism]
Roman Králik, Martin Kužma, Juraj Payer
Language Slovak Country Czech Republic
Document type Review
- MeSH
- Hypoparathyroidism * complications therapy MeSH
- Humans MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Hypoparatyreóza je raritné ochorenie, ktoré je v endokrinológii jedinečné najmä kvôli faktu, že ako jediné ochorenie s preukázaným hormonálnym deficitom sa štandardne nelieči hormonálnou substitúciou. Konvenčná terapia je založená na podávaní perorálnych preparátov vitamínu D a kalcia. Táto liečba je náročná, najmä čo sa týka optimalizácie dávok jednotlivých preparátov, a vyskytuje sa pri nej viacero komplikácií postihujúce takmer všetky orgánové systémy. Zjednodušene sú tieto komplikácie delené na skeletálne a neskeletálne. Ku skeletálnym patrí zmena kostnej denzity a mikroarchitektúry, spájané s možným vyšším rizikom fraktúr. Často bývajú postihnuté obličky, jednak funkčne, čo sa prejavuje progresívnym renálnym zlyhávaním, nezriedka vyúsťujúcim až do takzvaného „end-stage“ zlyhania. Štrukturálne sú obličky postihnuté predovšetkým tvorbou nefrolitiázy a nefrokalcinózy. Kardiovaskulárny systém je obzvlášť náchylný na výkyvy kalciémie, čo môže vyústiť do srdcového zlyhávania alebo malígnej arytmie. Neuromuskulárne prejavy prechádzajú od parestézií až po epileptické záchvaty, či bronchospazmy a laryngospazmy. Časté bývajú poruchy zraku, kde dominuje katarakta. Pacienti s hypoparatyreózou sú náchylnejší na ťažšie infekcie vyžadujúce hospitalizáciu, najmä infekcie močového a respiračného traktu. Dokumentované sú aj početné zmeny psychického stavu, ktoré spolu s vyššie uvedenými komplikáciami znižujú celkovú kvalitu života pacientov. Pozitívnou správou je existencia rekombinantných preparátov parathormónu, ktoré sa javia ako budúcnosť liečby hypoparatyreózy. Efektivita tejto liečebnej modality je preukázaná dobrou kompenzáciou kalciémie, kalciúrie a fosfatémie. Odzrkadľuje sa však aj v jednotlivých orgánových systémoch – kosti pacientov s hypoparatyreózou sa po podaní rekombinantného parathormónu štrukturálne približujú ku kostiam zdravých pacientov, renálne funkcie sú dlhodobo stabilné a neprogredujú. Liečba rekombinantným parathormónom však nie je v súčasnosti dostupná.
Clinical manifestations of chronic hypoparathyroidism
References provided by Crossref.org
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc24004135
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20240422134428.0
- 007
- ta
- 008
- 240326s2024 xr da f 000 0|slo||
- 009
- AR
- 024 7_
- $a 10.36290/vnl.2024.004 $2 doi
- 040 __
- $a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2
- 041 0_
- $a slo $b eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Králik, Roman $7 xx0272273 $u V. interná klinika UNB a LFUK Bratislava
- 245 10
- $a Klinické manifestácie chronickej hypoparatyreózy / $c Roman Králik, Martin Kužma, Juraj Payer
- 246 31
- $a Clinical manifestations of chronic hypoparathyroidism
- 520 9_
- $a Hypoparathyroidism is a rare disease, which is unique among endocrine diseases because of the fact, that it is the only disease with a hormonal deficit not treated with hormonal supplementation as the standard mode of therapy. Conventional therapy is based on oral calcium and vitamin D substitution. This treatment is often complicated, especially in adjusting the dosage of calcium and vitamin D supplementation and also because of the numerous complications affecting virtualy every system in the human body. Generally, these complications are divided into skeletal and nonskeletal. Changes in bone mineral density and microarchitecture are the main skeletal complications, and they may lead to an increased risk of fractures. Kidney function progressively declines over the course of hypoparathyroidism, sometimes leading to end stage kidney disease. Morphological changes of the kidneys are also present in the form of nephrocalcinosis and nephrolithiasis. The cardiovascular system is especially susceptible to rapid changes in serum calcium levels, that can lead to malign arrhytmias. Paresthesias, seizures, bronchospasms or laryngospasms are associated with low calcium levels as well. The function of immune system is impaired in hypoparathyroidism, resulting in higher rate of infections in these patients, requiring hospitalisation more often compared to patients with adequate parathyroid function. Psychological changes are also well documented in hypoparathyroidism and combined with the other aforementioned complications, significantly reduce the quality of life of the patients suffering from this disease. Recombinant parathormone treatment is a promising treatment option of hypoparathyroidism. The efficacy of this therapy is documented by it ́s ability to stabilize serum calcium levels, calciura and phosphatemia. Parathormone treatment also reduces the worsening of renal function and reverses changes in bone structure present in hypoparathyroidism. Unfortunately, this therapy is not readily available.
- 520 9_
- $a Hypoparatyreóza je raritné ochorenie, ktoré je v endokrinológii jedinečné najmä kvôli faktu, že ako jediné ochorenie s preukázaným hormonálnym deficitom sa štandardne nelieči hormonálnou substitúciou. Konvenčná terapia je založená na podávaní perorálnych preparátov vitamínu D a kalcia. Táto liečba je náročná, najmä čo sa týka optimalizácie dávok jednotlivých preparátov, a vyskytuje sa pri nej viacero komplikácií postihujúce takmer všetky orgánové systémy. Zjednodušene sú tieto komplikácie delené na skeletálne a neskeletálne. Ku skeletálnym patrí zmena kostnej denzity a mikroarchitektúry, spájané s možným vyšším rizikom fraktúr. Často bývajú postihnuté obličky, jednak funkčne, čo sa prejavuje progresívnym renálnym zlyhávaním, nezriedka vyúsťujúcim až do takzvaného „end-stage“ zlyhania. Štrukturálne sú obličky postihnuté predovšetkým tvorbou nefrolitiázy a nefrokalcinózy. Kardiovaskulárny systém je obzvlášť náchylný na výkyvy kalciémie, čo môže vyústiť do srdcového zlyhávania alebo malígnej arytmie. Neuromuskulárne prejavy prechádzajú od parestézií až po epileptické záchvaty, či bronchospazmy a laryngospazmy. Časté bývajú poruchy zraku, kde dominuje katarakta. Pacienti s hypoparatyreózou sú náchylnejší na ťažšie infekcie vyžadujúce hospitalizáciu, najmä infekcie močového a respiračného traktu. Dokumentované sú aj početné zmeny psychického stavu, ktoré spolu s vyššie uvedenými komplikáciami znižujú celkovú kvalitu života pacientov. Pozitívnou správou je existencia rekombinantných preparátov parathormónu, ktoré sa javia ako budúcnosť liečby hypoparatyreózy. Efektivita tejto liečebnej modality je preukázaná dobrou kompenzáciou kalciémie, kalciúrie a fosfatémie. Odzrkadľuje sa však aj v jednotlivých orgánových systémoch – kosti pacientov s hypoparatyreózou sa po podaní rekombinantného parathormónu štrukturálne približujú ku kostiam zdravých pacientov, renálne funkcie sú dlhodobo stabilné a neprogredujú. Liečba rekombinantným parathormónom však nie je v súčasnosti dostupná.
- 650 _7
- $a lidé $7 D006801 $2 czmesh
- 650 17
- $a hypoparatyreóza $x komplikace $x terapie $7 D007011 $2 czmesh
- 655 _7
- $a přehledy $7 D016454 $2 czmesh
- 700 1_
- $a Kužma, Martin $7 xx0227382 $u V. interná klinika UNB a LFUK Bratislava
- 700 1_
- $a Payer, Juraj, $u V. interná klinika UNB a LFUK Bratislava $d 1958- $7 xx0140923
- 773 0_
- $t Vnitřní lékařství $x 0042-773X $g Roč. 70, č. 1 (2024), s. 22-27 $w MED00011111
- 856 41
- $u https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/en/artkey/vnl-202401-0004_clinical-manifestations-of-chronic-hypoparathyroidism.php $y plný text volně přístupný
- 910 __
- $a ABA008 $b B 184 $c 1041 $y p $z 0
- 990 __
- $a 20240307 $b ABA008
- 991 __
- $a 20240422134737 $b ABA008
- 999 __
- $a ok $b bmc $g 2072299 $s 1213888
- BAS __
- $a 3
- BAS __
- $a PreBMC
- BMC __
- $a 2024 $b 70 $c 1 $d 22-27 $e 20240226 $i 0042-773X $m Vnitřní lékařství $x MED00011111
- LZP __
- $c NLK109 $d 20240422 $b NLK111 $a Actavia-MED00011111-20240307
