Primární biliární cholangitida (PBC) je chronické, imunologicky podmíněné jaterní onemocnění, které ve svém dlouhodobém průběhu vede k destrukci malých žlučovodů, cholestáze, fibróze a cirhóze jater s jaterním selháním. PBC postihuje ve více než 90 % ženy středního věku, většina pacientů je nyní diagnostikována v asymptomatickém stadiu. Diagnóza onemocnění je obvykle stanovena na základě kombinace laboratorních vyšetření, elevace sérové ALP nad 1,5násobek normy trvající déle než 6 měsíců a přítomnosti AMA protilátek v titru 1: 40 nebo vyšším. Typický histologický nález potvrzuje diagnózu, stadium jaterního onemocnění je však nyní možné určit i pomocí neinvazivních metod. Kyselina ursodeoxycholová je v současné době léčbou první volby, v případě intolerance nebo nedostatečné odpovědi na léčbu je možné zahájit léčbu elafibranorem, duálním agonistou PPAR a/d. Transplantace jater je indikována u pacientů s PBC, kteří dospěli do stadia jaterního selhání i přes podávanou medikamentózní léčbu.

Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic, autoimmune disorder of the liver. In its long-term course, it leads to small bile ducts destruction, cholestasis, liver fibrosis, cirrhosis and chronic liver failure. PBC is much common in women, especially of middle age. Most patients are diagnosed in an asymptomatic stage. The diagnosis is based on the combination of laboratory assessments, alkaline phosphatase elevation of more than 1,5 ULN for more than 6 months, and AMA antibodies in a titre 1: 40 or higher. The typical histological finding confirms the diagnosis, but the stage of liver disease may be determined based on the non-invasive liver stiffness measurement. Ursodeoxycholic acid represents nowadays standard-of-care in PBC patients, followed by elafibranor in intolerant patients or in non-responders. Liver transplantation is indicated in those with liver failure in whom conservative therapy failed.

Klinika hepatogastroenterologie Institut klinické a experimentální medicíny Praha

Elafibranor in the second-line treatment of primary biliary cholangitis

References provided by Crossref.org