Incidentální cystické léze pankreatu jsou diagnostikovány se zvýšenou frekvencí v důsledku častějšího používání zobrazovacích vyšetření pomocí počítačové tomografie nebo magnetické rezonance u asymptomatických pacientů, kteří podstupují vyšetření z jiných důvodů. U určitých lézí, jako jsou neuroendokrinní tumory, mucinózní cystadenomy a intraduktální papilární mucinózní neoplazie, existuje významné riziko přítomnosti či vzniku malignity. Endosonograficky navigovaná radiofrekvenční ablace (EUS-RFA) umožňuje selektivní ablaci ložiska pankreatu s minimálním poškozením okolní tkáně a mohla by být alternativní metodou léčby pro pacienty, kteří operaci nechtějí, nebo ji nemohou absolvovat, nebo si nepřejí dlouhodobé sledování. Na základě dostupných pilotních studií se EUS-RFA jeví jako slibná, technicky proveditelná metoda léčby neoplazií pankreatu, která dle dostupných studií prokázala vysokou technickou a přijatelnou klinickou úspěšnost při nízké morbiditě. Sdělení nabízí přehledný souhrn užití EUS-RFA u solidních a cystických neoplazií pankreatu a v závěru popisuje dvě vlastní kazuistiky. V obou případech byla endoskopická léčba technicky proveditelná a nevyskytly se žádné periprocedurální ani postprocedurální komplikace.

Incident cystic lesions of the pancreas are diagnosed with increased frequency due to increased use of CT or MR imaging in asymptomatic patients who undergo imaging for other reasons. Certain lesions such as neuroendocrine tumors, mucinous cystadenomas, and intraductal papillary mucinous neoplasia are at significant risk of the presence or development of malignancy. Endosonographically guided radiofrequency ablation allows selective ablation of the pancreatic lesion with minimal damage to surrounding tissue and could be an alternative treatment modality for patients who do not want or cannot undergo surgery or do not wish to have a long-term follow-up. Based on the available pilot studies, EUS-RFA appears to be a promising technically feasible method for the treatment of pancreatic neoplasia, which has demonstrated high technical and acceptable clinical success rates with low morbidity. This communication offers a clear summary of the use of EUS-RFA in solid and cystic pancreatic neoplasia concluding with two case reports of patients. In both cases, endoscopic treatment was technically feasible and no periprocedural or postprocedural complications occurred.

• MeSH
• intervenční ultrasonografie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory slinivky břišní * chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• neuroendokrinní nádory chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• radiofrekvenční ablace * přístrojové vybavení   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.

Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.

• MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• hypochromní anemie diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   terapie   MeSH
• karvedilol terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• splenomegalie MeSH
• železo terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Stenózy biliární anastomózy patří mezi nejčastější biliární komplikace u pacientů po transplantaci jater. Biliární komplikace jsou spojeny s vyšší letalitou, morbiditou, rizikem selhání funkce štěpu a k léčbě vyžadují zpravidla opakované endoskopické intervence s pravidelnou výměnou stentů. Biodegradabilní stenty jsou novými typy stentů z bio degradabilních polymerů, jejichž hlavní výhodou může být snížení počtu endoskopických intervencí a s nimi spojených komplikací. Cílem našeho článku byl popis případů dvou pacientů po transplantaci jater s časně zjištěnou stenózou biliární anastomózy, která byla řešena endoskopickým zavedením bio degradabilních stentů. V obou případech bylo endoskopické zavedení stentu technicky dobře proveditelné a nevyskytly se žádné periprocedurální ani postprocedurální komplikace. Klinický průběh a kontrolní zobrazení po 8 měsících svědčily pro regresi stenózy u obou pacientů.

Biliary anastomotic strictures are one of the most common biliary complications in patients after liver transplantation. Biliary complications are associated with higher mortality, morbidity, risk of graft failure and usually require repeated endoscopic interventions with regular stent replacement for treatment. Biodegradable stents are new types of stents made of bio degradable polymers, which may have the main advantage of reducing the number of endoscopic interventions and associated complications. The aim of our article was to describe the cases of two patients after liver transplantation with early biliary anastomotic strictures, which were resolved by endoscopic placement of bio degradable stents. In both cases, endoscopic stent placement was technically feasible and there were no periprocedural or postprocedural complications. The clinical course and fol low-up imaging at 8 months showed regression of the strictures in both patients.

• Klíčová slova
• benigní biliární stenózy,
• MeSH
• anastomóza chirurgická * metody   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní metody   MeSH
• cholestáza * etiologie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• senioři MeSH
• stenty * normy   MeSH
• transplantace jater škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Úvod: Varianty rs738409 c.444C>G (p.I148M) v patatin-like phospholipase domain-containing 3 (PNPLA3) a rs58542926 c.499G>A (p.E167K) v TM6SF2 (transmembrane 6 superfamily member 2) jsou významnými genetickými faktory vzniku a progrese nealkoholové tukové nemoci jater (NAFLD). U obou variant byla popsána vyšší mortalita na jaterní onemocnění, vliv na celkovou mortalitu nebyl prokázán. Cílem této studie bylo posoudit význam genotypů PNPLA3 rs738409 a TM6SF2 rs58542926 dárce a příjemce na dlouhodobé přežívání pacientů po LT. Metody: V kohortě 268 dospělých pacientů po LT, u kterých byly k dispozici genotypy PNPLA3 rs738409 a TM6SF2 rs58542926 dárce a příjemce a byl histologicky zhodnocen výskyt steatózy 6–30 měsíců po LT, jsme hodnotili dlouhodobé přežívání pacientů. Medián sledování byl 17,0 let. Odhady funkcí přežití byly vytvořeny pomocí Kaplan-Meierova modelu a pro zkoumání prediktivní hodnoty vybraných proměnných byl použit Coxův model proporcionálního hazardu. Výsledky: Na přežívání pacientů po LT měly negativní vliv vyšší věk příjemce (p < 0,001), mužské pohlaví (p = 0,014), alkoholická (p = 0,021) nebo HCV (p = 0,042) etiologie jaterní cirhózy a přítomnost hepatocelulárního karcinomu v explantátu jater (p = 0,009). Genotypy PNPLA3 rs738409 a TM6SF2 rs58542926 příjemce ani dárce neměly na přežívání pacientů žádný vliv. Závěr: Ačkoli varianty PNPLA3 c.444G a TM6SF2 c.499A dárce zvyšují riziko steatózy jaterního štěpu po LT, nebyl pro tyto genotypy dárce ani příjemce prokázán negativní vliv na dlouhodobé přežívání pacientů po LT.

Introduction: The variants rs738409 c.444C>G (p.I148M) in patatin-like phospholipase domain-containing 3 (PNPLA3) and rs58542926 c.499G>A (p.E167K) in TM6SF2 (transmembrane 6 superfamily member 2) are significant genetic risk factors of development and progression of non-alcoholic fatty liver dis ease (NAFLD). In both variants, increased liver-specific mortality was described, while the impact on all-cause mortality was not proved. The aim of the study was to evaluate the impact of PNPLA3 rs738409 and TM6SF2 rs58542926 genotypes of the donor and recipient respectively on long-term patient survival after LT. Methods: We evaluated long-term patient survival in a cohort of 268 adult LT recipients, in whom PNPLA3 rs738409 and TM6SF2 rs58542926 genotypes of the donor and recipient respectively were available and steatosis was evaluated in liver graft biopsy 6–30 months after LT. The median fol low-up was 17 years. The Kaplan-Meier model was used for the survival estimates and the Cox proportional hazard model was used to assess the predictive value of the chosen variables. Results: Increased recipient age (P < 0.001), male sex (P = 0.014), alcoholic (P = 0.021) or HCV (P = 0.042) etiology of liver cirrhosis, and presence of hepatocellular carcinoma (P = 0.009) negatively influenced long-term patient survival after LT. PNPLA3 rs738409 and TM6SF2 rs58542926 genotypes of the recipient and donor respectively had no effect on patient survival. Conclusion: Although PNPLA3 c.444G and TM6SF2 c.499A variants of the donor increase the risk of steatosis of the liver graft after LT, we did not prove a negative impact of these genotypes of the donor and recipient on long-term patient survival after LT.

• MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé MeSH
• nealkoholová steatóza jater * etiologie   genetika   komplikace   MeSH
• polymorfismus genetický * MeSH
• transplantace jater * metody   mortalita   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Deficit alfa-1-antitrypsinu (AATD) je jedním z nejčastějších genetických onemocnění. Většina osob nese dvě kopie divoké alely M genu SERPINA1, který kóduje alfa-1-antitrypsin (AAT), a má normální AAT v krvi. Devadesát pět procent případů těžkého deficitu AAT je důsledkem homozygotní záměny Glu342Lys (alela Z), která je přítomna u 1 z 25 osob evropského původu. Mírný nedostatek AAT je obvykle důsledkem mutace Glu264Val (alela S). AAT je syntetizován v játrech a vylučován do krve, kde je jeho hlavní úlohou chránit plicní tkáň před působením neutrofilní elastázy. Bodové mutace mohou vést k precipitaci AAT v játrech, což vede k jaterní fibróze a cirhóze vlivem proteotoxického stresu („gain of function“). Naopak nedostatek cirkulujícího AAT predisponuje homozygoty s těžkým deficitem k časnému vzniku plicního emfyzému („loss of function“). Článek podává přehled současných poznatků o patofyziologii deficitu AAT, možnostech jeho diagnostiky a diskutuje možnosti léčby plicního onemocnění i nové možnosti léčby jaterního onemocnění.

Alpha-1-antitrypsin (AAT) deficiency (AATD) is one of the most common genetic disorders. Most people carry two copies of the wild-type M allele of the SERPINA1 gene, which encodes AAT, and have normal blood concentrations of AAT. Ninety-five percent of cases of severe AAT deficiency result from the homozygous Glu342Lys substitution (Z allele), which is present in 1 in 25 persons of European descent. Mild AAT deficiency is usually due to the Glu264Val mutation (S allele). AAT is synthesized in the liver and secreted into the blood. Its primary role is to protect lung tissue from neutrophil elastase attack. Point mutations can lead to the retention of AAT in the liver, leading to liver fibrosis and cirrhosis due to proteotoxic stress ("gain of function"), whereas the lack of circulating AAT predisposes homozygotes with severe deficiency to early onset of pulmonary emphysema ("loss of function"). This article reviews current knowledge of the pathophysiology of AAT deficiency, and its diagnostic options and discusses treatment options for pulmonary and novel treatment strategies in liver disease.

• MeSH
• alfa-1-antitrypsin krev   MeSH
• deficit alfa1-antitrypsinu * diagnóza   farmakoterapie   genetika   komplikace   MeSH
• jaterní cirhóza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní emfyzém diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Transplantace jater je více než 40 let považována za standardní léčebnou metodu pacientů s život ohrožujícím jaterním onemocněním. V počátečním období byla indikována především u pacientů s jasně infaustní prognózou. Delší přežívání příjemců díky zlepšení chirurgické techniky, intenzivní péče a imunosuprese vedlo k cílení na nemocné s perspektivou dlouhodobého přežití, tedy k odklonu od onkologických indikací k pacientům s cirhózami. Narůstající nepoměr mezi potřebou transplantace a počtem dárcovských orgánů přinesl nutnost přísnějšího výběru, do kterého krom ryze medicinských úvah přicházejí i etické otázky ohledně rovného přístupu k transplantaci a nutnosti docílit s omezenými zdroji co největší transplantační benefit pro co nejširší okruh příjemců. Do vývoje indikací zasáhly jak změny v epidemiologii jaterních nemocí, tak i pokroky v jejich léčbě. Došlo k významnému poklesu zastoupení dříve dominantní virové hepatitidy C. Celosvětově pak narůstá počet pacientů transplantovaných pro nealkoholovou steatohepatitidu i alkoholovou jaterní cirhózu. Velký vývoj byl v poslední dekádě zaznamenán v oblasti nádorových onemocnění jater, především u indikací hepatocelulárního karcinomu, který v současnosti představuje v mnoha programech nejčastější indikaci. Přibližně jednu dekádu se transplantace jater standardně provádí pro hilový cholangiocelulární karcinom a omezeně pro neresekovatelné jaterní metastázy kolorektálního karcinomu. Uvedené indikace těsně souvisejí s dynamikou lokální čekací listiny.

Liver transplantation has been considered the standard treatment method for patients with life-threatening liver disease for more than 40 years. In the initial period, it was mainly indicated for patients with a clearly unfavorable prognosis. Longer survival of recipients was thanks to the improvement in surgical techniques, intensive care, and immunosuppression leading to the targeting of patients with the perspective of long-term survival, i.e. shift away from oncological indications to patients with cirrhosis. The growing disparity between the need for transplantation and the number of donor organs has brought about the necessity of a stricter selection, which, in addition to purely medical considerations, also includes ethical issues of equal access to transplantation and the need to achieve the greatest possible transplant benefit for the widest possible range of recipients while utilizing limited resources. Changes in the epidemiology of liver diseases as well as advances in their treatment affected the development of indications. There has been a significant decrease in the representation of previously dominant viral hepatitis C. Worldwide, the number of patients transplanted for non-alcoholic steatohepatitis and alcoholic liver cirrhosis is increasing. Great development has been noted in the last decade in the field of liver cancer, especially for the indications of hepatocellular carcinoma, which is currently the most common indication in many programs. For about a decade, liver transplantation has been performed standardly for hilar cholangiocellular carcinoma and experimentally for unresectable liver metastases of colorectal cancer. These indications are closely related to the dynamics of the local waiting list.

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory jater patologie   terapie   MeSH
• nealkoholová steatóza jater patologie   terapie   MeSH
• transplantace jater * MeSH
• výběr pacientů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cholestatická onemocnění jater se vyznačují progresivní povahou a omezenými možnostmi konzervativní léčby. Jedinou efektivní metodou léčby terminálního stadia je transplantace jater, která signifikantně prodlužuje dobu přežití pacientů. Transplantace jater je v současnosti indikována nejen u pacientů s chronickým jaterním selháním nebo hepatobiliární malignitou, ale také u pacientů se sníženou kvalitou života při symptomech z obstrukce žlučovodů. Péče po transplantaci jater je specifická zejména z důvodu přítomnosti imunitně asociovaných onemocnění, např. idiopatických střevních zánětů u pacientů s primární sklerozující cholangitidou. Rekurence základního onemocnění v jaterním štěpu je častou dlouhodobou komplikací, která může negativně ovlivnit přežití štěpu i celkovou délku života. Navzdory riziku rekurence jsou dlouhodobé výsledky transplantace jater pro cholestatické nemoci výborné, přičemž pacienti s těmito diagnózami dosahují delšího přežití ve srovnání s ostatními transplantovanými pacienty.

Cholestatic liver diseases are characterized by their progressive nature and limited conservative treatment options. Liver transplantation is the only effective method of treatment for the terminal stage. Before the era of liver transplantation, patients with cholestatic disease had a significantly reduced life expectancy. Liver transplantation is now indicated not only for patients with chronic liver failure or hepatobiliary malignancy, but also for those with reduced quality of life from cholestatic symptoms. Post-transplant care is particularly specific because of the presence of immune-associated diseases, such as inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis. Recurrence of the underlying disease in the liver graft is a common long-term complication that can negatively affect graft survival and overall life expectancy. Despite the risk of recurrence, the long-term outcomes of liver transplantation for cholestatic disease are excellent, achieving longer survival compared to other transplant recipients.

• Klíčová slova
• indikace k transplantaci,
• MeSH
• cholangitida * komplikace   patologie   terapie   MeSH
• idiopatické střevní záněty komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• sklerozující cholangitida komplikace   patologie   terapie   MeSH
• transplantace jater * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Narůstá množství transplantací jater z indikace hepatocelulárního karcinomu. Za základní indikační rámce považujeme tzv. Milánská kritéria, založená na počtu a velikosti tumoru. Původní kritéria jsou ale příliš restriktivní – brání přístupu k transplantaci řadě nemocných, kteří by jinak byli vhodnými kandidáty k transplantaci. Existuje tudíž snaha tato kritéria nějak rozšířit. Rozhodování je také zatíženo možnou chybou v zobrazování – naše znalosti o rozměrech a počtu ložisek nejsou před transplantací přesné. Původní snahy jejich rozšiřování vedly morfometrickým směrem. Později se přidružily faktory odrážející biologické vlastnosti tumoru a bylo možné nemocné vybírat k transplantaci s větší přesností. Příkladem zde budiž využití alfafetoproteinu, histologický grading, mikroinvaze do cév apod. Také reakce nádoru na léčbu před transplantací může být důležitým vodítkem – efekt lokoregionální (RFA. MWA, TACE) či dokonce systémové léčby. Význam předtransplantačního podávání imunomodulační léčby není zatím znám. Ve větších transplantačních centrech se již také začíná prosazovat koncept vlastních kritérií, zjištěných na základě vlastních dat a jedinečných danému centra. Výhodou pak je, že odráží lokální a specifické podmínky centra.

The number of liver transplants for the indication of hepatocellular carcinoma is increasing. We consider the so-called Milan criteria, based on the number and size of the tumour, to be the basic indication framework. However, the original criteria are too restrictive – they prevent access to transplantation for a number of patients who would otherwise be suitable candidates for transplantation. There is therefore an effort to somehow expand these criteria. Decision-making is also burdened by a possible error in imaging – our knowledge of the dimensions and number of nodules is not accurate before transplantation. Later, factors reflecting the biological properties of the tumour were added and it was possible to select patients for transplantation with greater precision. Examples here include the use of alpha-fetoprotein, histological grading, microinvasion into vessels, etc. Also, the response of the tumour to treatment before transplantation can be an important indicator – the effect of locoregional (RFA, MWA, TACE) or even systemic treatment. The importance of pre-transplant administration of immunomodulatory treatment is not yet known. In larger transplant centres, the concept of their own criteria, established on the basis of their own data unique to a given centre, is already beginning to be promoted. The advantage is that it reflects local and specific conditions of the centre.

• Klíčová slova
• Milánská kritéria, IKEM kritéria,
• MeSH
• hepatocelulární karcinom * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• seznamy čekatelů MeSH
• transplantace jater * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Autoři prezentují případ 43leté pacientky s entezitickou formou psoriatické artritidy, HLA B 27 pozitivní. Po selhání konvenční léčby byla zahájena léčba subkutánním infliximabem (Remsima v dávce 120 mg s.c. á 14 dní). Klinický efekt u nemocné byl výborný a již po několika týdnech léčby se její základní onemocnění dostalo do remise. Po 6 měsících léčby došlo k vzestupu jaterních testů, které dosáhly až na hodnoty AST 4,53 μkat/l, ALT 7,89 μkat/l. V té době také pozitivní antinukleární protilátky (ANA) 1 : 160. Bylo pojato podezření na vznik autoimunitní hepatitidy (AIH). Při urgentně provedené biopsii byla tato hypotéza potvrzena. Byla zjištěna akutní hepatitida s četnými plazmocyty a eozinofily se středně intenzivní portální/interface a významnou lobulární aktivitou a přemosťujícími nekrózami (centro-centrální, centro-portální), fokálně s krvácením, se známkami regenerace jaterního parenchymu. V další části publikace autoři podávají přehled o AIH, která může patřit mezi autoimunitní onemocnění indukovaná biologickou léčbou. Jsou prezentována zjednodušená kritéria pro autoimunitní hepatitidu a algoritmus vyšetření při podezření na AIH. Dále je diskutována strategie léčby, která je rozdělena na fázi indukční a udržovací. Lékem první volby v indukční fázi jsou glukokortikoidy většinou podávané v dávce 0,5 mg/kg/den. Lékem první volby v udržovací fázi je azathioprin. Cílem léčby je navození biochemické remise do 6 měsíců od zahájení léčby. Dlouhodobá prognóza AIH je nejistá a u části pacientů je nutné počítat s dlouhodobou léčbou někdy i celoživotní. Nutnost transplantace jater je ale vzácná.

The authors present a case of a 43-year-old female patient with enthesitis form of psoriatic arthritis, HLA-B27 positive. After the failure of conventional treatment, treatment with subcutaneous infliximab (Remsima 120 mg s.c. every 2 weeks) was initiated. The clinical effect was excellent and after several weeks of treatment, her underlying disease went into remission. After 6 months of treatment, the liver function tests rose to AST 4.53 μkat/l and ALT 7.89 μkat/l. At that time she also had positive antinuclear antibodies (ANA) 1:160. Autoimmune hepatitis (AIH) was suspected. On an urgent biopsy, this hypothesis was confirmed. Acute hepatitis with numerous plasmacytes and eosinophils with moderate portal/interface and significant lobular activity and bridging necroses (centro-central, centro-portal), focally with hemorrhage, with signs of liver parenchyma regeneration was found. In the next part of the publication, the authors give an overview of AIH, which may be one of the autoimmune diseases induced by biological therapy. Simplified criteria for autoimmune hepatitis and an algorithm for investigation in suspected AIH are presented. Furthermore, the treatment strategy is discussed, which is divided into induction and maintenance phases. The first choice drug in the induction phase is glucocorticoids, usually administered at a dose of 0.5 mg/kg/day. The drug of first choice in the maintenance phase is azathioprine. The goal of treatment is to induce biochemical remission within 6 months of initiation of treatment. The long-term prognosis of AIH is uncertain and some patients have to be treated for a long time, sometimes for life. However, the need for liver transplantation is rare.

Biologická terapie je v dnešní době léčebným standardem u pacientů se středně těžkou až těžkou ulcerózní kolitidou, kteří nereagují na konvenční terapii, včetně kortikosteroidů a azathioprinu, nebo kteří tuto léčbu netolerují či je kontraindikována. Biosimilární infliximab (IFX) je pro léčbu idiopatických střevních zánětů (inflammatory bowel disease, IBD) v Evropské unii schválen od září 2013, do klinické praxe v České republice se dostal v roce 2015. V roce 2019 European Medicines Agency (EMA) povolila užívání biosimilárního infliximabu CT-P13 ve formě k subkutánnímu podávání ve všech indikacích původního přípravku. Kazuistické sdělení popisuje případ pacienta s těžkým průběhem ulcerózní kolitidy. Vysoká aktivita nemoci, selhání konvenční terapie a kortikodependence si u pacienta vyžádala zahájení biologické terapie biosimilárním IFX. Po počátečním vynikajícím léčebném účinku se po zhruba šesti měsících pacientův stav zhoršil, došlo k významnému snížení údolní koncentrace (trough level, TL) léčiva s významnou tvorbou protilátek. Na základě údajů o dosažení vyšších středních koncentrací IFX a nižší imunogenitě byla u pacienta zahájena léčba subkutánním IFX, která vedla k normalizaci protilátek, navýšení TL IFX a tím k opětovnému klinickému účinku.

Biologic therapy is a standard care for patients with moderate-to-severe ulcerative colitis who do not respond to conventional therapy or who are intolerant or contraindicated to including corticosteroids and azathioprine. Biosimilar infliximab (IFX) has been approved for a treatment of inflammatory bowel disease (IBD) in the European Union since September 2013, and entered clinical practice in the Czech Republic in 2015. In 2019, the European Medicines Agency (EMA) approved a new formula of biosimilar infliximab CT-P13 for subcutaneous application in all indications of the original preparation. The case report describes a patient with a severe course of ulcerative colitis. High disease activity, failure of conventional therapy and corticodependency necessitated initiation of biologic therapy with biosimiLar IFX. After 6 months with an initial excellent therapeutic effect patient's condition worsened, there was a significant decrease in the trough Level (TL) of the drug with a significant formation of antibodies. Based on data on higher middle Levels of IFX and Lower immunogenicity patient was switched on subcutaneous IFX treatment, which Led to the normalization of antibodies, increase in TL IFX and improve of cLinicaL condition.

• MeSH
• biosimilární léčivé přípravky farmakologie   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• infliximab * aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• injekce subkutánní metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ulcerózní kolitida * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH