Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.

Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.

• MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• hypochromní anemie diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   terapie   MeSH
• karvedilol terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• splenomegalie MeSH
• železo terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Sínusoidálny obštrukčný syndróm alebo venookluzívna choroba pečene hepatic veno-occlusive disease – HVOD je závažnou, život ohrozujúcou komplikáciou transplantácie krvotvorných kmeňových buniek. Odborné analýzy ukazujú rozdiely v charakteristike HVOD medzi dospelými a detskými pacientami (výskyt, genetická predispozícia, prevencia, rizikové faktory, klinický obraz, liečba, prežívanie a mortalita). Kľúčovým faktorom manažmentu HVOD v detskom veku sú nové diagnostické a klasifikačné kritériá odporúčané Európskou spoločnosťou pre transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek (European Society for Blood and Marrow Transplantation – EBMT). Tieto medzinárodné odporúčania podporujú včasnú diagnostiku a včasnú liečbu choroby defibrotidom.

Sinusoidal obstruction syndrome of the liver or hepatic veno-occlusive disease (HVOD) is a serious and potentially life-threatening complication of hematopoietic stem cell transplantation. Expert analyses show differences in HVOD between adult and paediatric patients (incidence, genetic predisposition, prevention, risk factors, clinical course, treatment, survival and mortality). The new criteria for the diagnosis and classification of the disease recommended by the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) are a key factor in the management of HVOD in childhood. These international recommendations promote early diagnosis and early defibrotide treatment of the clinical complication.

• MeSH
• dítě MeSH
• fibrinolytika terapeutické užití   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma * MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Směrnice, které se zaměřují na diagnostiku a léčbu venookluzivní nemoci jater (syndromu obstrukce sinusoid, jaterní žilní okluze). Určeno odborné veřejnosti.

• MeSH
• dospělí MeSH
• jaterní žilní okluze diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hepatologie
• angiologie

The advances in hematopoietic cell transplantation (HCT) over the last decade have led to a transplant-related mortality below 15%. Hepatic sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease (SOS/VOD) is a life-threatening complication of HCT that belongs to a group of diseases increasingly identified as transplant-related, systemic endothelial diseases. In most cases, SOS/VOD resolves within weeks; however, severe SOS/VOD results in multi-organ dysfunction/failure with a mortality rate >80%. A timely diagnosis of SOS/VOD is of critical importance, given the availability of therapeutic options with favorable tolerability. Current diagnostic criteria are used for adults and children. However, over the last decade it has become clear that SOS/VOD is significantly different between the age groups in terms of incidence, genetic predisposition, clinical presentation, prevention, treatment and outcome. Improved understanding of SOS/VOD and the availability of effective treatment questions the use of the Baltimore and Seattle criteria for diagnosing SOS/VOD in children. The aim of this position paper is to propose new diagnostic and severity criteria for SOS/VOD in children on behalf of the European Society for Blood and Marrow Transplantation.

• MeSH
• incidence MeSH
• jaterní žilní okluze klasifikace   diagnóza   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• jaterní žilní okluze diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• krvácení diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci cév * diagnóza   etiologie   klasifikace   patologie   MeSH
• pneumonie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * škodlivé účinky   MeSH
• trombotické mikroangiopatie diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory komplikace   MeSH
• ultrasonografie metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• jaterní žilní okluze diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat MeSH
• transplantace jater MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• Buddův-Chiariho syndrom diagnóza   MeSH
• diagnostické testy rutinní MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• jaterní žilní okluze diagnóza   MeSH
• krevní sedimentace MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH