Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.
Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.
- MeSH
- antihypertenziva terapeutické užití MeSH
- hypochromní anemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- jaterní žilní okluze * diagnóza terapie MeSH
- karvedilol terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- portální hypertenze * diagnóza farmakoterapie MeSH
- senioři MeSH
- splenomegalie MeSH
- železo terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- anemie * etiologie klasifikace krev terapie MeSH
- hypochromní anemie dietoterapie etiologie farmakoterapie MeSH
- komplikace těhotenství * krev MeSH
- kyselina listová aplikace a dávkování MeSH
- lékové formy MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- železo terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- deficit železa * farmakoterapie MeSH
- intravenózní podání metody MeSH
- metaanalýza jako téma MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- srdeční selhání * MeSH
- systolické srdeční selhání MeSH
- železo aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- MeSH
- deficit železa * diagnóza etiologie farmakoterapie krev MeSH
- fertilita * MeSH
- lidé MeSH
- nutriční terapie normy MeSH
- železo aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- anemie z nedostatku železa etiologie MeSH
- bezlepková dieta MeSH
- celiakie * diagnóza dietoterapie klasifikace MeSH
- dítě * MeSH
- lidé MeSH
- neprospívání etiologie MeSH
- parenterální infuze metody MeSH
- únava etiologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- železo aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě * MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Pri ochoreniach s prejavmi aktivácie zápalu je častým sprievodným stavom anémia, ktorá negatívne ovplyvňuje kvalitu života a výkonnosť pacientov. Táto anémia - anémia zápalu, je spôsobená poruchami metabolizmu železa, ktoré vedú k retencii železa v makrofágoch, cytokínmi sprostredkovanej inhibícii funkcie erytropoetínu a diferenciácii erytroidných progenitorových buniek a zníženým polčasom rozpadu erytrocytov. Anémia je väčšinou mierna až stredne závažná, normocytová a normochrómna. Vyznačuje sa nízkou cirkuláciou železa, ale normálnymi až zvýšenými hladinami zásobného feritínu a hormónu hepcidínu. Primárnym terapeutickým prístupom je liečba základného zápalového ochorenia. V prípade neúspechu možno zvážiť suplementáciu železa a/alebo liečbu liekmi stimulujúcimi erytropoetín. Krvné transfúzie predstavujú len núdzové riešenie život ohrozujúcej anémie. Perspektívne sa objavujú nové modality liečby so stratégiami modifikujúcimi hepcidín a stabilizátormi faktorov indukovateľných hypoxiou. Ich terapeutickú účinnosť je však potrebné overiť a vyhodnotiť v klinických štúdiách.
Anemia, which is a manifestation of the deterioration of patients' health and performance, is a common concomitant condition in diseases with signs of inflammation activation. This anemia - anemia of inflammation, is caused by disturbances of iron metabolism that lead to iron retention within macrophages, cytokine mediated inhibition of erythropoietin function and erythroid progenitor cell differentiation, and a reduced erytrocyte half-life. Anemia is usually mild to moderate, normocytic and normochromic. It is characterized by low iron circulation, but normal to increased levels of stored ferritin and the hormone hepcidin. The primary therapeutic approach is the treatment of the underlying inflammatory disease. In case of failure, iron supplementation and / or treatment with erythropoietin stimulating agents may be used. Blood transfusions are just an emergency treatment for life-threatening anemia. A new treatment modalities with hepcidin-modifying strategies and stabilizers of hypoxia inducible factors is emerging. However, their therapeutic efficacy needs to be verified and evaluated in clinical trials.
- MeSH
- anemie * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- erytropoéza účinky léků MeSH
- hepcidiny metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- zánět * komplikace patologie MeSH
- železo metabolismus terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- sukrosomální železo,
- MeSH
- aplikace orální MeSH
- deficit železa * farmakoterapie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- sloučeniny železa * aplikace a dávkování metabolismus terapeutické užití MeSH
- těhotenství MeSH
- železo aplikace a dávkování metabolismus terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
x
x
