Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.
Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.
- MeSH
- antihypertenziva terapeutické užití MeSH
- hypochromní anemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- jaterní žilní okluze * diagnóza terapie MeSH
- karvedilol terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- portální hypertenze * diagnóza farmakoterapie MeSH
- senioři MeSH
- splenomegalie MeSH
- železo terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- anemie * etiologie klasifikace krev terapie MeSH
- hypochromní anemie dietoterapie etiologie farmakoterapie MeSH
- komplikace těhotenství * krev MeSH
- kyselina listová aplikace a dávkování MeSH
- lékové formy MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- železo terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- sukrosomální železo,
- MeSH
- deficit železa * farmakoterapie komplikace MeSH
- hypochromní anemie etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- železo * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Autoři shrnují nové poznatky v problematice deficitu železa u pacientů se srdečním selháním nedávno reflektované v nových guidelines pro léčbu srdečního selhání. Vedle rekapitulace dřívější evidence se věnují výsledkům studie AFFIRM-HF, které rozšířily indikaci karboxymaltózy železa i pro nemocné po akutní dekompenzaci srdečního selhání. Bylo prokázáno, že po intravenózní suplementaci železa dochází ke zlepšení symptomů, výkonnosti a snížení počtu hospitalizací pro dekompenzaci srdečního selhání. Text je doplněn kazuistikou popisující případ 60leté pacientky se srdečním selháním ischemické etiologie, u které byl při zhoršení stavu zjištěn deficit železa a po intravenózním podání karboxymaltózy železa došlo k výraznému zlepšení symptomatologie. Kazuistika je doplněna přehledem vlastních zkušeností při sledování a léčbě deficience železa u pacientů se srdečním selháním.
The authors summarize the new findings on iron deficiency in patients with heart failure recently reflected in the new guidelines for the management of the heart failure. In addition to recapitulating previous evidence, they discuss the results of the AFFIRM-HF trial, which extended the indication of ferric carboxymaltose to patients after acute decompensation of heart failure. It has been shown that after intravenous iron supplementation there is an improvement in symptoms, performance and a reduction in hospital admissions for heart failure decompensation. The text is supplemented by a case report describing the case of a 60-year-old female patient with heart failure of ischemic etiology who was found to be iron deficient when her condition worsened, and there was a significant improvement in symptomatology after intravenous administration of ferric carboxymaltose. The case report is followed by a review of our own experience in monitoring and treating iron deficiency in patients with heart failure.
- MeSH
- anemie diagnóza terapie MeSH
- hypochromní anemie * diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- srdeční selhání * farmakoterapie patologie MeSH
- transferin terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- železité sloučeniny terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Mezi časté nekardiovaskulární komorbidity srdečního selhání patří anémie a deficit železa. Deficit železa se vyskytuje u pacientů s chronickým srdečním selháním nezávisle na anémii až u 55 % nemocných, v případě akutního srdečního selhání včetně akutní dekompenzace chronického srdečního selhání až u 80 % pacientů. Intravenózní aplikace železa u pacientů se srdečním selháním a deficitem železa je nyní součástí Doporučení pro diagnostiku a léčbu srdečního selhání Evropské kardiologické společnosti 2021 s cílem zlepšit symptomy, toleranci zátěže a kvalitu života nemocných s chronickým srdečním selháním a snížit riziko následné hospitalizace u pacientů po akutní dekompenzaci.
Anemia and iron deficiency are common non-cardiovascular comorbidities of heart failure. The prevalence of iron deficiency is up to 55 % of patients with chronic heart failure and up to 80 % subjects with acute heart failure including acute decompensated heart failure, independently on anemia. The European Society of Cardiology Heart Failure Guidelines 2021 recommend intravenous iron replacement in patients with heart failure and iron deficiency to improve symptoms, stress tolerance and quality of life in chronic heart failure and to reduce risk of subsequent hospitalization after acute decompenstation.
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- hypochromní anemie * farmakoterapie MeSH
- intravenózní podání MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- srdeční selhání komplikace MeSH
- železo terapeutické užití MeSH
- znalostní mezera MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- konsensus - konference MeSH
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- deficit železa MeSH
- hypochromní anemie farmakoterapie MeSH
- injekce intravenózní MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- parenterální infuze MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- srdeční selhání * komplikace MeSH
- železo * terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
V článku je popsána problematika sideropenické anémie, její příčiny, diferenciální diagnostika, klinické příznaky a léčba. Nespecifické symptomy anémie jsou často v praxi prvním příznakem onemocnění trávicího systému. Stanovení příčiny anémie je zcela zásadní pro správnou terapii. V léčbě s výhodou podáváme železo v tabletách s řízeným uvolňováním, které sníží vliv vysokých koncentrací železa na sliznici střeva. Možnost léčby v ordinaci praktického lékaře je ukázána na kazuistice.
The article deals with sideropenic anaemia, its causes, differential diagnosis, clinical symptoms, and treatment. In the practice, non-specific symptoms of anaemia are often the first sign of gastrointestinal disease. Determining the cause of anaemia is critical for appropriate treatment. Concerning treatment, it is beneficial to administer iron as controlled-release tablets, which reduces the effect of high iron concentrations on the intestinal mucosa. A case report illustrates the options of treatment in a general practitioner's surgery.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- ferritin metabolismus nedostatek MeSH
- gastrointestinální nemoci MeSH
- hypochromní anemie * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- železo aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- sakubitril/valsartan,
- MeSH
- diabetes mellitus 2. typu farmakoterapie MeSH
- fixní kombinace léků MeSH
- glifloziny terapeutické užití MeSH
- hypochromní anemie farmakoterapie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- neprilysin antagonisté a inhibitory MeSH
- srdeční selhání * farmakoterapie MeSH
- valsartan terapeutické užití MeSH
- železo aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
