Pacienti se zánětlivými autoimunitními revmatickými chorobami (AIIRD) jsou vystaveni zvýšené afinitě k infekcím a jejich komplikacím. Riziko infekce stoupá se závažností orgánového postižení u AIIRD a typem a délkou imunosupresivní terapie. Celé řadě poměrně častých infekcí se dá předcházet očkováním. Očkování u nemocných s AIIRD by mělo být správně načasováno vzhledem k aktivitě choroby a terapie, aby byla dosažena jeho nejoptimálnější efektivita. Zkušenosti získané z klinických sledování, retrospektivní a prospektivní analýzy výskytu infekcí a proočkovanosti populace s AIIRD umožnily vypracovat doporučení pro očkování pod záštitou EULAR (Evropská aliance revmatologických asociací) publikované v roce 2019 a ACR (Americké revmatologické společnosti) z roku 2022. Tato doporučení zohledňují unikátní populaci pacientů s AIIRD včetně jejich terapie. Očkování může být provedeno i v průběhu léčby (kromě depleční terapie cílené na B lymfocyty), nicméně je upřednostněno ve stabilizovaném onemocnění s nižší aktivitou. Načasování očkování v rámci terapie je nutné zvážit tam, kde může být ovlivněna protilátková odpověď farmakologickými vlastnostmi podávané léčby. Očkování živými vakcínami není u imunosuprimovaných pacientů doporučováno.
Patients with inflammatory autoimmune rheumatic diseases (AIIRD) are exposed to an increased affinity for infections and their complications. The risk of infection increases with the severity of organ involvement in AIIRD and the type and duration of immunosuppressive therapy. Number of relatively common infections can be prevented by vaccination. Vaccination in patients with AIIRD should be properly timed with respect to disease activity and therapy to achieve its most optimal effectiveness. The experience gained from clinical surveillance, retrospective and prospective analyzes of the incidence of infections and vaccination coverage of the population with AIIRD allowed the development of vaccination recommendations under the auspices of EULAR (European Alliance of Rheumatology Associations) published in 2019 and ACR (American Society of Rheumatology) in 2022. These recommendations take into account the unique AIIRD patient population including their therapy. Vaccination can also be carried out during treatment (except for depletion therapy targeting B lymphocytes), however, it is preferred in stabilized disease with lower activity. The timing of vaccination within therapy must be considered where the antibody response may be influenced by the pharmacological properties of the treatment being administered. Vaccination with live vaccines is not recommended in immunosuppressed patients.
- MeSH
- autoimunitní nemoci farmakoterapie imunologie komplikace MeSH
- imunosupresivní léčba škodlivé účinky MeSH
- infekční nemoci imunologie MeSH
- lidé MeSH
- revmatické nemoci * farmakoterapie imunologie komplikace MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- vakcinace * MeSH
- vakcíny klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Atypický (komplementem mediovaný) hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je vzácné onemocnění s vysokým rizikem závažného orgánového postižení a smrti. Řadí se mezi trombotické mikroangiopatie a je charakterizován kombinací neimunitní hemolytické anemie, konsumpční trombocytopenie a poškození endotelu s následnou poruchou mikrocirkulace vedoucí k ischemickému poškození cílových orgánů, zejména ledvin. Laboratorní a klinické charakteristiky trombotických mikroangiopatií však splňuje celá řada stavů různé etiologie, což značně ztěžuje diferenciální diagnostiku tohoto onemocnění. Příčinou aHUS je geneticky podmíněné či získané narušení rovnováhy mezi aktivátory a regulátory alternativní dráhy komplementu, vedoucí k její trvalé aktivaci, tvorbě terminálních lytických komplexů a orgánovému postižení. U více než 50 % nemocných s aHUS je možné identifikovat mutaci v genech pro komplementární faktory, asi u 5–10 % pak nacházíme protilátky proti složkám komplementu (resp. faktoru H). U nositelů mutací může díky inkompletní genetické penetranci klinické onemocnění propuknout až v přítomnosti spouštěčů amplifikace komplementu, jako jsou např. infekce, operace či těhotenství. Identifikace kauzální mutace není pro diagnózu aHUS nezbytná, je ale důležitá pro stanovení prognózy, rizika relapsu při přerušení léčby či po transplantaci ledviny. Prognóza tohoto onemocnění se v posledních letech dramaticky zlepšila díky možnosti specifické léčby spočívající v podávání inhibitorů C5 složky komplementu, přesto zůstává limitována zejména rychlou a správnou diagnostikou a včasným zahájením léčby. Dosud nevyřešenými otázkami jsou také délka léčby, podmínky jejího ukončení či přerušení a také další sledování pacientů po prodělané atace tohoto vzácného onemocnění.
Atypical (or complement-mediated) haemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare disease with a high risk of severe organ damage and death. As a representative of thrombotic microangiopathies, it is defined by microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia and endothelial cell damage resulting in ischemic target organ injury, especially kidney failure. A variety of clinical scenarios can have the features of thrombotic microangiopathies thus impeding the differential diagnosis of the underlying condition. aHUS is caused by a genetic or acquired defect in the regulation of the alternative complement pathway resulting in its persistent activation, formation of terminal membrane attacking complexes, microvascular endothelial damage and ischemic organ injury. Roughly 50% of patients have rare germline variants in complement genes, detection of antibodies against complement factors (CFH) is much less common. In carriers of these genetic mutations, due to the incomplete genetic penetrance of aHUS, a clinically significant disease often requires a complement-amplifying trigger such as infection, surgery or pregnancy. Identification of germline variants is not necessary for the diagnosis of aHUS; however, it is important for the estimation of prognosis and risk of relapse after treatment termination or kidney transplant. Thanks to new specific treatment options represented by complement inhibitors, the prognosis of patients with aHUS has improved rapidly, however, it remains dependent on rapid and correct diagnostics and early treatment initiation. Further discussed and unsolved questions relate to treatment duration and the possibility of its termination as well as further management and follow-up of patients after the episode of aHUS.
- Klíčová slova
- eculizumab,
- MeSH
- atypický hemolyticko-uremický syndrom * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- inhibitory komplementu terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mutace genetika MeSH
- plazmaferéza MeSH
- renální insuficience etiologie MeSH
- trombotické mikroangiopatie klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- finerenon,
- MeSH
- antagonisté mineralokortikoidních receptorů MeSH
- chronická renální insuficience farmakoterapie komplikace MeSH
- diabetes mellitus 2. typu * farmakoterapie komplikace MeSH
- inzulinová rezistence MeSH
- lidé MeSH
- naftyridiny terapeutické užití MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- komentáře MeSH
- souhrny MeSH
Nová doporučení KDIGO pro léčbu chronického onemocnění ledvin se zabývají širokou škálou klíčových témat, včetně optimálního hodnocení a klasifikace chronického onemocnění ledvin (CKD), hodnocení rizika onemocnění ledvin, léčby komplikací a farmakoterapie. Důraz, který je kladen na multidisciplinární týmovou práci, zapojení pacientů a holistický přístup k péči založený na důkazech, by měl přispět k lepší koordinaci pacientů s CKD. Nefrologové by si měli více všímat dalších interních komorbidit a spolupracovat na jejich léčbě.
The new KDIGO recommendations for the management of chronic kidney disease address a wide range of key topics, including optimal assessment and classification of chronic kidney disease (CKD), risk assessment of kidney disease, management of complications, and pharmacotherapy. The emphasis placed on multidisciplinary teamwork, patient involvement, and a holistic, evidence-based approach to care should contribute to better coordination for patients with CKD. Nephrologists should be more aware of other internal comorbidities and collaborate on their treatment.
- Klíčová slova
- KDIGO,
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- chronická nemoc * prevence a kontrola MeSH
- činnosti denního života MeSH
- glifloziny terapeutické užití MeSH
- hodnoty glomerulární filtrace účinky léků MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- nemoci ledvin * diagnóza dietoterapie etiologie farmakoterapie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- receptor pro glukagonu podobný peptid 1 antagonisté a inhibitory MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Výskyt monoklonální gamapatie (MG) stoupá s věkem. U jedinců starších 80 let můžeme diagnostikovat přítomnost monoklonálního imunoglobulinu až v 10 % případů. Nejen maligní onemocnění typu mnohočetného myelomu, ale i benigní formy jako MGUS (monoklonální gamapatie nejistého významu) mohou vést k postižení ledvin. Nejvíce ledviny poškozují lehké řetězce imunoglobulinů, protože ty se v důsledku své molekulové hmotnosti volně filtrují do moči. Detekce přítomnosti monoklonálního imunoglobulinu se opírá zejména o kombinaci imunofixační elektroforézy séra (IELFO) a moči a o stanovení volných lehkých řetězců kappa a lambda a jejich poměru (κ/λ) v séru. Kombinace těchto testů s 99% senzitivitou odhalí přítomnost monoklonálního imunoglobulinu. Poškození ledvin u MG může být způsobeno přímou depozicí monoklonálního imunoglobulinu v glomerulech (např. AL amyloidóza, nemoc z ukládání lehkých řetězců imunoglobulinů) či tubulech (v distálním tubulu jako myelomová ledvina nebo v proximálním tubulu jako Fanconiho syndrom či proximální tubulopatie). Typickým močovým nálezem u těchto chorob bývá velká proteinurie až nefrotický syndrom. Akutní poškození ledvin (AKI) lze očekávat zejména při zvýšení koncentrace volných lehkých řetězců v séru nad 500 mg/l. Pro stanovení přesné diagnózy, a tím i zahájení správné léčby, je klíčové provedení renální biopsie. Léčba těchto typů poškození ledvin zahrnuje stejné léčebné režimy, které se používají v léčbě mnohočetného myelomu, včetně inhibitorů proteasomu či daratumumabu.
The incidence of monoclonal gammopathy (MG) increases with age. In individuals over 80 years of age, we can diagnose the presence of monoclonal immunoglobulin (MIg) in up to 10 % of cases. Not only malignant diseases such as multiple myeloma (MM), but also benign forms such as MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) can lead to renal involvement. The light chains of immunoglobulins (LC) are the most damaging to the kidneys, as they are freely filtered into the urine due to their molecular weight. Detection of MIg relies mainly on a combination of immunofixation electrophoresis of serum (IELFO) and urine and determination of free light chains (FLC) of kappa and lambda and their ratio (κ/λ) in serum. The combination of these tests will detect the presence of MIg with 99 % sensitivity. Renal damage in MG may be caused by direct deposition of MIg in the glomeruli (e.g. AL amyloidosis, LC deposition disease) or tubules (in the distal tubule as a myeloma kidney or in the proximal tubule as Fanconi syndrome or proximal tubulopathy). Typical urinary findings in these diseases are moderate or severe proteinuria or nephrotic syndrome. Acute kidney injury (AKI) can be expected especially when serum FLC is >500 mg/l. Renal biopsy is crucial to establish an accurate diagnosis and thus initiate the correct treatment. Treatment of these types of renal damage involves the same treatment regimens used in the treatment of MM, including proteasome inhibitors or daratumumab.
- MeSH
- amyloidóza etiologie komplikace MeSH
- chronické selhání ledvin * etiologie MeSH
- dialýza ledvin metody MeSH
- imunoglobuliny škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom * komplikace MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu * etiologie komplikace MeSH
- plazmaferéza metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
