Výskyt monoklonální gamapatie (MG) stoupá s věkem. U jedinců starších 80 let můžeme diagnostikovat přítomnost monoklonálního imunoglobulinu až v 10 % případů. Nejen maligní onemocnění typu mnohočetného myelomu, ale i benigní formy jako MGUS (monoklonální gamapatie nejistého významu) mohou vést k postižení ledvin. Nejvíce ledviny poškozují lehké řetězce imunoglobulinů, protože ty se v důsledku své molekulové hmotnosti volně filtrují do moči. Detekce přítomnosti monoklonálního imunoglobulinu se opírá zejména o kombinaci imunofixační elektroforézy séra (IELFO) a moči a o stanovení volných lehkých řetězců kappa a lambda a jejich poměru (κ/λ) v séru. Kombinace těchto testů s 99% senzitivitou odhalí přítomnost monoklonálního imunoglobulinu. Poškození ledvin u MG může být způsobeno přímou depozicí monoklonálního imunoglobulinu v glomerulech (např. AL amyloidóza, nemoc z ukládání lehkých řetězců imunoglobulinů) či tubulech (v distálním tubulu jako myelomová ledvina nebo v proximálním tubulu jako Fanconiho syndrom či proximální tubulopatie). Typickým močovým nálezem u těchto chorob bývá velká proteinurie až nefrotický syndrom. Akutní poškození ledvin (AKI) lze očekávat zejména při zvýšení koncentrace volných lehkých řetězců v séru nad 500 mg/l. Pro stanovení přesné diagnózy, a tím i zahájení správné léčby, je klíčové provedení renální biopsie. Léčba těchto typů poškození ledvin zahrnuje stejné léčebné režimy, které se používají v léčbě mnohočetného myelomu, včetně inhibitorů proteasomu či daratumumabu.

The incidence of monoclonal gammopathy (MG) increases with age. In individuals over 80 years of age, we can diagnose the presence of monoclonal immunoglobulin (MIg) in up to 10 % of cases. Not only malignant diseases such as multiple myeloma (MM), but also benign forms such as MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) can lead to renal involvement. The light chains of immunoglobulins (LC) are the most damaging to the kidneys, as they are freely filtered into the urine due to their molecular weight. Detection of MIg relies mainly on a combination of immunofixation electrophoresis of serum (IELFO) and urine and determination of free light chains (FLC) of kappa and lambda and their ratio (κ/λ) in serum. The combination of these tests will detect the presence of MIg with 99 % sensitivity. Renal damage in MG may be caused by direct deposition of MIg in the glomeruli (e.g. AL amyloidosis, LC deposition disease) or tubules (in the distal tubule as a myeloma kidney or in the proximal tubule as Fanconi syndrome or proximal tubulopathy). Typical urinary findings in these diseases are moderate or severe proteinuria or nephrotic syndrome. Acute kidney injury (AKI) can be expected especially when serum FLC is >500 mg/l. Renal biopsy is crucial to establish an accurate diagnosis and thus initiate the correct treatment. Treatment of these types of renal damage involves the same treatment regimens used in the treatment of MM, including proteasome inhibitors or daratumumab.

Klinika nefrologie 1 LF UK a VFN Praha

Renal impairment in monoclonal gammopathies and multiple myeloma