Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.
Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.
- MeSH
- antihypertenziva terapeutické užití MeSH
- hypochromní anemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- jaterní žilní okluze * diagnóza terapie MeSH
- karvedilol terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- portální hypertenze * diagnóza farmakoterapie MeSH
- senioři MeSH
- splenomegalie MeSH
- železo terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Anémie patří mezi časté příčiny návštěvy urgentního příjmu. Autorka v kazuistice prezentuje případ mladé ženy, která byla opakovaně vyšetřena a hospitalizována pro projevy anemického syndromu při těžké normocytární normochromní sideropenické anémii. Pacientka byla vyšetřována na nízkoprahovém interním příjmu a hospitalizována na okresním interním i specializovaném hematologickém oddělení. Absolvovala množství neinvazivních i invazivních vyšetření, avšak ke správné diagnóze vedla až důkladně odebraná a ověřená anamnéza. Kazuistika poukazuje na úskalí diferenciální diagnostiky anémie a poruch příjmu potravy. Patologické výsledky specializovaných vyšetření bez komplexního přístupu k pacientovi mohou být zavádějící. Objasnění kauzální příčiny obtíží je nezbytným předpokladem cílené léčby. Určení správné diagnózy u této pacientky vedlo k adekvátní, v tomto případě psychiatrické léčbě s velmi nejistou prognózou.
Case report of a young woman who was repeatedly examined and hospitalized for manifestations of anaemic syndrome in severe normocytic normochromic sideropenic anaemia. The patient was evaluated in a low-threshold internal medicine admission and hospitalized in the district internal medicine and specialized hematology departments. She underwent a large number of noninvasive and invasive investigations, but only a thoroughly taken and verified case history led to the correct diagnosis. The case report highlights the pitfalls of differential diagnosis of anaemia and eating disorders. Pathological results of specialized examinations without a comprehensive approach to the patient can be misleading. Elucidation of the causal cause of the difficulties is a prerequisite for targeted treatment. Establishing the correct diagnosis in this patient led to adequate, in this case psychiatric treatment with a very uncertain prognosis.
- MeSH
- bulimia nervosa * diagnóza komplikace terapie MeSH
- flebotomie MeSH
- hypochromní anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- hypoglykemie diagnóza etiologie MeSH
- lidé MeSH
- mentální anorexie diagnóza terapie MeSH
- mladý dospělý MeSH
- úzkostné poruchy diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- anemie * diagnóza etiologie MeSH
- cholestáza diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- gastrointestinální nádory diagnóza MeSH
- hypochromní anemie diagnóza etiologie MeSH
- kolonoskopie metody MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- anemie * klasifikace patofyziologie patologie terapie MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- erytropoéza fyziologie MeSH
- hemolytické anemie diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- hypochromní anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- megaloblastová anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- perniciózní anemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- talasemie diagnóza klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- vitamin B 12 aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- hemoragické poruchy diagnóza etiologie terapie MeSH
- hypochromní anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- komorbidita MeSH
- krevní nemoci * diagnóza etiologie terapie MeSH
- leukemie diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfoidní leukemie diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- lymfom diagnóza patologie terapie MeSH
- makrocytární anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- polycytemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- trombofilie diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Anemický pacient
Anemic patient
- MeSH
- anemie * diagnóza etiologie MeSH
- cholestáza diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- gastrointestinální nádory diagnóza MeSH
- hypochromní anemie diagnóza etiologie MeSH
- kolonoskopie metody MeSH
- kolorektální nádory * diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- ulcerózní kolitida komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Sideropenická anémie je hypochromní mikrocytární anémie způsobená nedostatkem železa v organismu. Je vůbec nejčastějším typem anémie u dětí v celosvětovém měřítku, a to jak v rozvojových, tak i v rozvinutých státech. U dětské populace má dva vrcholy výskytu – kojenecký věk, ve kterém je výskyt u obou pohlaví stejný, a pubertální věk s převahou dívek. Kazuistika popisuje případ ročního chlapce odeslaného k hospitalizaci pro anémii. Během hospitalizace byla diagnostikována těžká sideropenická anémie spolu s deficitem vitaminu B12. Příčinou anémie bylo výlučné kojení dítěte bez příjmu jakýchkoliv jiných složek stravy. Jsou shrnuty současné poznatky o etiologii, diagnostice a léčbě sideropenické anémie. Dále je diskutován význam kojení, nutnost včasného zavedení příkrmů do stravy kojenců a zdůrazněno optimální složení stravy s ohledem na množství železa v potravinách.
Microcytic anemia caused by iron deficiency (ID) is the most common type of anemia in children in developing and also in developed countries. Highest incidence of ID is described in two groups of children – infants and adolescent girls. A case of infant suffering from severe iron deficiency anemia combined with deficiency of vitamin B12 is discussed. The lack of sufficient nutrition except the breast milk was the cause of this condition. Current knowledge of etiology, diagnostics and treatment of iron deficiency anemia is summarized. The importance of breast feeding, well-timed inclusion of complementary foods has been highlighted.
- MeSH
- deficit železa MeSH
- hypochromní anemie * diagnóza etiologie terapie MeSH
- kojenec MeSH
- kojení MeSH
- lidé MeSH
- nedostatek vitaminu B12 etiologie MeSH
- vitamin B 12 terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- železo MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Autoři shrnují nové poznatky v problematice deficitu železa u pacientů se srdečním selháním nedávno reflektované v nových guidelines pro léčbu srdečního selhání. Vedle rekapitulace dřívější evidence se věnují výsledkům studie AFFIRM-HF, které rozšířily indikaci karboxymaltózy železa i pro nemocné po akutní dekompenzaci srdečního selhání. Bylo prokázáno, že po intravenózní suplementaci železa dochází ke zlepšení symptomů, výkonnosti a snížení počtu hospitalizací pro dekompenzaci srdečního selhání. Text je doplněn kazuistikou popisující případ 60leté pacientky se srdečním selháním ischemické etiologie, u které byl při zhoršení stavu zjištěn deficit železa a po intravenózním podání karboxymaltózy železa došlo k výraznému zlepšení symptomatologie. Kazuistika je doplněna přehledem vlastních zkušeností při sledování a léčbě deficience železa u pacientů se srdečním selháním.
The authors summarize the new findings on iron deficiency in patients with heart failure recently reflected in the new guidelines for the management of the heart failure. In addition to recapitulating previous evidence, they discuss the results of the AFFIRM-HF trial, which extended the indication of ferric carboxymaltose to patients after acute decompensation of heart failure. It has been shown that after intravenous iron supplementation there is an improvement in symptoms, performance and a reduction in hospital admissions for heart failure decompensation. The text is supplemented by a case report describing the case of a 60-year-old female patient with heart failure of ischemic etiology who was found to be iron deficient when her condition worsened, and there was a significant improvement in symptomatology after intravenous administration of ferric carboxymaltose. The case report is followed by a review of our own experience in monitoring and treating iron deficiency in patients with heart failure.
- MeSH
- anemie diagnóza terapie MeSH
- hypochromní anemie * diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- srdeční selhání * farmakoterapie patologie MeSH
- transferin terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- železité sloučeniny terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V článku je popsána problematika sideropenické anémie, její příčiny, diferenciální diagnostika, klinické příznaky a léčba. Nespecifické symptomy anémie jsou často v praxi prvním příznakem onemocnění trávicího systému. Stanovení příčiny anémie je zcela zásadní pro správnou terapii. V léčbě s výhodou podáváme železo v tabletách s řízeným uvolňováním, které sníží vliv vysokých koncentrací železa na sliznici střeva. Možnost léčby v ordinaci praktického lékaře je ukázána na kazuistice.
The article deals with sideropenic anaemia, its causes, differential diagnosis, clinical symptoms, and treatment. In the practice, non-specific symptoms of anaemia are often the first sign of gastrointestinal disease. Determining the cause of anaemia is critical for appropriate treatment. Concerning treatment, it is beneficial to administer iron as controlled-release tablets, which reduces the effect of high iron concentrations on the intestinal mucosa. A case report illustrates the options of treatment in a general practitioner's surgery.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- ferritin metabolismus nedostatek MeSH
- gastrointestinální nemoci MeSH
- hypochromní anemie * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- železo aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
