Gastrointestinální trakt představuje častou lokalitu pro dobře diferencované neuroendokrinní tumory (NET). Jejich výskyt u pacientů s ulcerózní kolitidou (UC) není častý, je však dobře dokumentovaný. Případný kauzální vztah mezi rozvojem NET a chronickým zánětem střevní sliznice či dysplázií epitelu nicméně zůstává nejasný. Výskyt NET v ileálním pouchi u pacientů s UC byl dosud popsán jen v několika kazuistických sděleních. Prezentujeme zde případ takovéhoto nádoru vznikajícího ve sliznici pouche u pacienta s UC asociovanou s primární sklerozující cholangoitidou, který podstoupil transplantaci jater a restorativní kolektomii s následnou ileální pouch-anální anastomózou. Popis případu je doplněn o přehled dostupné literatury.
Gastrointestinal tract is the most common locality for well-differentiated neuroendocrine tumors (NET). While their occurrence in patients with ulcerative colitis (UC) is uncommon, it has been well documented. However, the causal relationship between development of NET and chronic intestinal inflammation or dysplasia remains controversial. The presence of NET in the ileal pouch in UC patients has been described only in a few reports to date. In this article, we present a case of such a tumor arising in the pouch in a patient with primary sclerosing cholangitis-associated UC, who underwent a restorative proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis and liver transplantation. The case is supported by a review of a relevant literature. Correspondence address: Ondrej Fabian Clinical and Transplant Pathology Centre Institute for Clinical and Experimental Medicine Videnska 1958/9 Prague, 14021 Czech Republic ondrej.fabian@ikem.cz; ondrejfabian5@gmail.com
- MeSH
- hospitalizace MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- parenterální výživa MeSH
- průjem etiologie patologie MeSH
- ulcerózní kolitida * komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
BACKGROUND AND AIMS: Ulcerative proctitis [UP] is an uncommon presentation in paediatric patients with ulcerative colitis. We aimed to characterize the clinical features and natural history of UP in children, and to identify predictors of poor outcomes. METHODS: This was a retrospective study involving 37 sites affiliated with the IBD Porto Group of ESPGHAN. Data were collected from patients aged <18 years diagnosed with UP between January 1, 2016 and December 31, 2020. RESULTS: We identified 196 patients with UP (median age at diagnosis 14.6 years [interquartile range, IQR 12.5-16.0]), with a median follow-up of 2.7 years [IQR 1.7-3.8]. The most common presenting symptoms were bloody stools [95%], abdominal pain [61%] and diarrhoea [47%]. At diagnosis, the median paediatric ulcerative colitis activity index [PUCAI] score was 25 [IQR 20-35], but most patients exhibited moderate-severe endoscopic inflammation. By the end of induction, 5-aminosalicylic acid administration orally, topically or both resulted in clinical remission rates of 48%, 48%, and 73%, respectively. The rates of treatment escalation to biologics at 1, 3, and 5 years were 10%, 22%, and 43%, respectively. In multivariate analysis, the PUCAI score at diagnosis was significantly associated with initiation of systemic steroids, or biologics, and subsequent acute severe colitis events and inflammatory bowel disease-associated admission, with a score ≥35 providing an increased risk for poor outcomes. By the end of follow-up, 3.1% of patients underwent colectomy. Patients with UP that experienced proximal disease progression during follow-up [48%] had significantly higher rates of a caecal patch at diagnosis and higher PUCAI score by the end of induction, compared to those without progression. CONCLUSION: Paediatric patients with UP exhibit high rates of treatment escalation and proximal disease extension.
- MeSH
- biologické přípravky * terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- idiopatické střevní záněty * farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- proktitida * diagnóza etiologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- ulcerózní kolitida * komplikace diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- multicentrická studie MeSH
- Klíčová slova
- vedolizumab,
- MeSH
- biologická terapie MeSH
- Crohnova nemoc farmakoterapie komplikace MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- idiopatické střevní záněty * farmakoterapie komplikace MeSH
- indukce remise MeSH
- lidé MeSH
- ulcerózní kolitida farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- rozhovory MeSH
BACKGROUND & AIMS: The QUASAR Phase 2b Induction Study evaluated the efficacy and safety of guselkumab, an interleukin-23p19 subunit antagonist, in patients with moderately to severely active ulcerative colitis (UC) with prior inadequate response and/or intolerance to corticosteroids, immunosuppressants, and/or advanced therapy. METHODS: In this double-blind, placebo-controlled, dose-ranging, induction study, patients were randomized (1:1:1) to receive intravenous guselkumab 200 or 400 mg or placebo at weeks 0/4/8. The primary endpoint was clinical response (compared with baseline, modified Mayo score decrease ≥30% and ≥2 points, rectal bleeding subscore ≥1-point decrease or subscore of 0/1) at week 12. Guselkumab and placebo week-12 clinical nonresponders received subcutaneous or intravenous guselkumab 200 mg, respectively, at weeks 12/16/20 (uncontrolled study period). RESULTS: The primary analysis population included patients with baseline modified Mayo scores ≥5 and ≤9 (intravenous guselkumab 200 mg, n = 101; 400 mg, n = 107; placebo, n = 105). Week-12 clinical response percentage was greater with guselkumab 200 mg (61.4%) and 400 mg (60.7%) vs placebo (27.6%; both P < .001). Greater proportions of guselkumab-treated vs placebo-treated patients achieved all major secondary endpoints (clinical remission, symptomatic remission, endoscopic improvement, histo-endoscopic mucosal improvement, and endoscopic normalization) at week 12. Among guselkumab week-12 clinical nonresponders, 54.3% and 50.0% of patients in the 200- and 400-mg groups, respectively, achieved clinical response at week 24. Safety was similar among guselkumab and placebo groups. CONCLUSIONS: Guselkumab intravenous induction was effective vs placebo in patients with moderately to severely active UC. Guselkumab was safe, and efficacy and safety were similar between guselkumab dose groups. CLINICALTRIALS: gov number: NCT04033445.
- MeSH
- dvojitá slepá metoda MeSH
- humanizované monoklonální protilátky škodlivé účinky MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- indukce remise MeSH
- lidé MeSH
- ulcerózní kolitida * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- klinické zkoušky, fáze II MeSH
- randomizované kontrolované studie MeSH
Výsledky studií OCTAVE a na ně navazující klinická praxe prokazují, že ideální indikací pro terapii tofacitinibem jsou pacienti se středně těžkou až těžkou formou ulcerózní kolitidy verifikovanou koloskopicky a biopticky, u kterých došlo k selhání konvenční terapie a alespoň jednoho biologického přípravku. V udržovací léčbě pokračujeme u pacientů, u nichž byla navozena odpověď na léčbu. V případě ztráty odpovědi je vhodná intenzifikace léčby. V naší kazuistice chceme ukázat nejen velmi dobrý krátkodobý, ale i dlouhodobě trvající účinek terapie tofacitinibem po selhání terapie inhibitory TNF- α. V průběhu léčby jsme docílili remise bez systémových kortikosteroidů. Pokud je tofacitinib podáván jako terapie třetí nebo čtvrté volby, jeho účinnost významně klesá.
The results of the OCTAVE studies follow on clinical practice prove an ideal indicator for tofacitinib therapy in patients with moderate or severe form ulcerative colitis, who were verifying by colonoscopy with taking biopsy, who have failed in basic therapy and has not responded to one biological medication at least. We continue a maintenance treatment in patients, which a response to the treatment was induced. In case of loss of a response to the treatment, intensification treatment is adequate choice. In our case study, we would like to present short-term, but also long-term effects of tofacitinib therapy after failure of anti-TNF- α therapy. We have reached corticosteroid-free remission by the treatment. If tofacitinib is used as third or fourth-line therapy, its efficiency significantly decreases.
- Klíčová slova
- tofacitinib, studie OCTAVE,
- MeSH
- dospělí MeSH
- inhibitory Janus kinas * aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- inhibitory TNF farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- ulcerózní kolitida farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- anemie etiologie MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- dítě MeSH
- heparin terapeutické užití MeSH
- hormony kůry nadledvin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- infliximab terapeutické užití MeSH
- kolonoskopie metody MeSH
- lidé MeSH
- poruchy vědomí etiologie MeSH
- průjem etiologie MeSH
- trombóza nitrolebních žilních splavů etiologie farmakoterapie MeSH
- ulcerózní kolitida * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V komentované kazuistice je popsán případ pacientky s ulcerózní kolitidou (UC), která byla v úvodu stonání pro selhání konvenční terapie úspěšně léčena infliximabem. Pro dlouhodobou remisi UC bylo v třetím trimestru gravidity rozhodnuto o ukončení terapie biologikem. Pro relaps UC po porodu jsme indikovali zahájení terapie vedolizumabem (VDZ), na němž bylo dosaženo remise UC, a proto pacientka v následujícím průběhu pokračovala v udržovací léčbě VDZ. Na této terapii došlo k novému otěhotnění, které se vyvíjelo bez komplikací na uvedené léčbě. V práci je hodnocen přínos a možná rizika biologické léčby v graviditě.
The annotated case report describes the case of a patient with ulcerative colitis (UC) who was successfully treated with infliximab at the beginning of disease due to failure of conventional therapy. For a long-term remission of UC, it was decided to end biological therapy during the third trimester of pregnancy. For the relapse of UC after the delivery, the initiation of vedolizumab therapy was indicated, after which a remission of UC was achieved, and therefore VDZ maintenance treatment was continued in the following course. A new pregnancy occurred on this therapy, which developed without complications to the indicated treatment. This thesis evaluates the benefits and possible risks of biological treatment during pregnancy.
- MeSH
- dospělí MeSH
- gastrointestinální látky MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- indukce remise MeSH
- infliximab * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- maternofetální výměna látek účinky léků MeSH
- recidiva MeSH
- těhotenství účinky léků MeSH
- ulcerózní kolitida * farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství účinky léků MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Předkládáme kazuistiku mladé ženy s komplikovaným průběhem idiopatického střevního zánětu s těžkým luminálním a perianálním postižením. Pacientka byla nejprve léčena pro ulcerózní kolitidu, pro refrakterní průběh podstoupila proktokolektomii s konstrukcí ileopouchanální anastomózy. Přibližně rok po uzavření pojistné stomie se na počátku gravidity manifestovaly perianální projevy, které vedly ke změně diagnózy na Crohnovu chorobu. Během těhotenství pacientka podstoupila opakované drenáže perianálních píštělí, chirurgickou revizi pro ileus a byla zahájena léčba ustekinumabem. V listopadu 2022 pacientka porodila ve 38. týdnu zdravého chlapce.
We present a case report of a young female patient with complicated course of inflammatory bowel disease with severe luminal, as well as perianal symptoms. The patient was initially diagnosed with ulcerative colitis and underwent proctocolectomy with ileopouch-anal anastomosis. One year after oostomy closure she got pregnant and, at the same time, she developed perianal abscess and fistula. The diagnosis was thus changed to Crohn’s disease. During pregnancy, she underwent repeated perianal fistula drainages, surgical revision of ileus and treatment with ustekinumab was started. The patient delivered a healthy boy in November 2022 at 38th gestational week.
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- Crohnova nemoc * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- komplikace těhotenství * diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- proktokolektomie rekonstrukční MeSH
- rektální píštěl chirurgie diagnóza MeSH
- těhotenství MeSH
- ulcerózní kolitida chirurgie farmakoterapie komplikace MeSH
- ustekinumab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- věk při počátku nemoci MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Anemický pacient
Anemic patient
- MeSH
- anemie * diagnóza etiologie MeSH
- cholestáza diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- gastrointestinální nádory diagnóza MeSH
- hypochromní anemie diagnóza etiologie MeSH
- kolonoskopie metody MeSH
- kolorektální nádory * diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- ulcerózní kolitida komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
