Obrovskobuněčná myokarditida (OBM) je vzácné zánětlivé onemocnění srdce postihující často mladé osoby. Klinický průběh je typicky prudký, s fulminantním městnavým srdečním selháním. Prognóza je špatná, správná diagnóza je často stanovena až při pitvě. V této práci popisujeme případ této vzácné myokarditidy postihující 44letou, do té doby zdravou ženu, která byla hospitalizována na klinice anesteziologie a resuscitace po náhlé srdeční zástavě a mimonemocniční resuscitaci. Echokardiografie a zobrazovací vyšetření prokázala těžkou dysfunkci a dilataci obou komor, bez významného nálezu na koronárních tepnách. Dvanáct dní po přijetí pacientka zemřela pod obrazem městnavého srdečního selhání refrakterního na terapii. Při histologickém vyšetření srdce po pitvě byla v myokardu obou komor nalezena mnohočetná nekrotická ložiska s hustou zánětlivou celulizací s účastí hojných obrovských vícejaderných histiocytů, v souladu s diagnózou OBM. Článek diskutuje patologickou anatomii, patofyziologii a histologickou diferenciální diagnostiku této vzácné choroby, součásti je i přehled recentní literatury popisující neobvyklé a nové jednotky.

Giant cell myocarditis (GCM) is a rare inflammatory disease of the heart that often affects younger patients. The clinical course is typically rapid with fulminant congestive heart failure. Prognosis is poor; the proper diagnosis is often rendered at the autopsy. Herein, we present a prototypical case of this rare type of myocarditis, affecting a 44-year-old previously healthy woman who was referred to the intensive care department due to an acute onset cardiac arrest followed by resuscitation. The heart ultrasound and imaging examinations revealed a severe dysfunction and dilatation of both ventricles, without any significant finding in the coronary arteries. Twelve days after the initial presentation, the patient died due to congestive heart failure refractory to intensive therapy. The post-mortem histology of the heart revealed multiple small necrotic foci in the myocardium in both ventricles, with dense inflammatory infiltration with abundant multinucleated giant histiocytes, in line with a diagnosis of GCM. The natural history, pathophysiology, and histological differential diagnosis is discussed, together with review of the relevant literature including uncommon and emerging units.

• Klíčová slova
• obrovskobuněčná myokarditida,
• MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• lidé MeSH
• myokard patologie   MeSH
• myokarditida * diagnóza   MeSH
• pitva MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Pozadí studie: Kryoprezervované chlopenní alografty (CAHV) v současné době představují konduity volby vykazující delší dobu přežití v porovnání s jinými typy chlopenních protéz. Nicméně téměř všichni pacienti v průběhu času rozvinou časné nebo pozdní selhání alograftu. Přesný mechanismus selhání či případná role buněčné nebo humorální rejekce však zůstávají nejasné. V této studii jsme se zaměřili na mikroskopickou strukturu CAHV s ohledem na dobu trvání implantace, hodnotili stupeň degenerativních změn a pátrali po známkách celulární rejekce. Metodika: Do studie bylo prospektivně zařazeno 24 pacientů s CAHV a jeden pacient s chlopenním xenograftem, kteří podstoupili explantaci konduitu v období od listopadu 2017 do května 2020. Zaznamenán byl věk pacientů v době implantace, doba trvání implantace, typ konduitu, hlavní diagnóza příjemce a počet předchozích implantací. Mikroskopická struktura konduitů byla hodnocena pomocí světelné mikroskopie s užitím základních barvicích metod i imunohistochemie. Výsledky: Všechny konduity byly kompletně avitální, s úseky nekróz, hyalinizace, kalcifikací, metaplastické kosti a přerůstání fibrózním pannem. Ve třech případech byly zastiženy okrsky zánětu rejekčního charakteru. Tři další pacienti vykazovali v průběhu operace i následně mikroskopicky známky subakutní infekční endokarditidy. Jak tíže mikroskopických změn, tak i přítomnost rejekčních infiltrátů byly nezávislé na době trvání implantace či jakékoliv jiné klinické proměnné. Závěry: Histopatologické hodnocení explantovaných konduitů může přispět k objasnění přesného patogenetického mechanismu selhání alograftu. Nicméně mikroskopická struktura dlouhodobých explantátů je často nespecifická a známky celulární rejekce jsou mírné. Přínosnější tak může být mikroskopické vyšetření krátkodobých explantátů.

Background: Cryopreserved allograft heart valves (CAHV) currently represent conduits of choice showing longer event-free survival compared to other types of prostheses. However, almost all patients develop early or late allograft failure. The exact mechanism of the failure and eventual role of cellular or antibody-mediated rejection remain uncertain. In this study, we targeted the microscopical structure of CAHV in correlation to the duration of implantation, assessed the degree of degenerative changes and searched for signs of cellular rejection.Methods: 24 patients with CAHV and one patient with xenograft heart valve who required conduit explan-tation in the period of 11/2017-5/2020 were prospectively enrolled in the study. Age of the patients at the time of implantation, duration of implantation, type of conduit, main diagnosis and number of previous implantations were recorded. Conduits were subjected to light microscopy and the microscopic structure was assessed using basic staining methods and immunohistochemistry. Results: All conduits were completely non-vital, with areas of necrosis, hyalinization, calcifi cation, meta-plastic bone formation and pannus overgrowth. Foci of rejection-type infl ammatory infi ltrate were noted in three cases. Three other patients showed perioperative and microscopical signs of subacute infective endocarditis. Both severity of the microscopical changes and presence of rejection-type infiltrate were inde-pendent of duration of implantation or any other clinical variable. Conclusions: Histopathological assessment of explanted conduits may contribute to understanding of exact pathogenic mechanisms of allograft failure. However, the microscopic appearance of long-term explants is often non-specifi c and signs of cellular rejection are sparse. Examination of short-term and intermediate--term explants may be more beneficial.

• Klíčová slova
• kryoprezervované chlopenní alografty,
• MeSH
• alografty MeSH
• chirurgická náhrada chlopně * MeSH
• histologické techniky MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• rejekce štěpu MeSH
• selhání protézy MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH