Imúnna cytopénia je zriedkavou komplikáciou transplantácie krvotvorných buniek. Je výsledkom dysregulácie imunitného systému po rekonštitúcii darcovskej krvotvorby. Aktuálne odporúčania a usmernenia pre diagnostiku a liečbu choroby v pediatrickej transplantológii nie sú jednotné, vychádzajú z poznatkov o autoimúnnych cytopéniach bez transplantácie. Imúnna cytopénia spojená s transplantáciou má častejšie refraktérny a prolongovaný priebeh, čo potvrdzuje odlišnú etiopatogenézu choroby. Liečba zahŕňa široké spektrum liečebných modalít od pozorovania až po intenzívny manažment, hlavne v prípade koexistencie iných peritransplantačných komplikácií. Pacienti okrem podpornej liečby môžu vyžadovať modifikáciu imunosupresie, u niektorých je nutná liečba na odstránenie plazmocytov, prípadne auto- alebo aloprotilátok z krvného obehu. Uvádzame komplexný pohľad na patofyiológiu, liečbu a prognózu potransplantačných imúnnych cytopénií u detí, a prezentujeme aj vlastný súbor pacientov.
Immune cytopenia is a rare complication of haematopoietic stem cell transplantation. It is the result of immune system dysregulation after the reconstitution of donor haematopoiesis. Current recommendations and guidelines for the diagnosis and treatment of the disease in paediatric transplantation are unclear, based on knowledge about autoimmune cytopenia not associated with transplantation. Immune cytopenia associated with transplantation is usually more refractory and runs a prolonged course, conforming the different etiopathogenesis of the disease. Treatment includes a wide spectrum of approaches from observation to intensive management, especially in the case of coexistent other peri-transplantation complications. In addition to supportive treatment, patients may require modification of immunosuppression. Some cases may need treatment focused on removing plasma cells, auto- or alloantibodies from the bloodstream. We provide a comprehensive review of the pathophysiology, treatment and prognosis of post-transplant immune cytopenia in children, and we present our cohort of such patients.
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza etiologie patologie MeSH
- autoimunitní nemoci etiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- cytopenie * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- epidemiologické studie MeSH
- imunitní systém patologie MeSH
- lidé MeSH
- rizikové faktory MeSH
- transplantace kostní dřeně * škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza farmakoterapie imunologie MeSH
- hemolýza MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura * diagnóza farmakoterapie imunologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- vakcíny proti COVID-19 škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- anemie * klasifikace patofyziologie patologie terapie MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- erytropoéza fyziologie MeSH
- hemolytické anemie diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- hypochromní anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- megaloblastová anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- perniciózní anemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- talasemie diagnóza klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- vitamin B 12 aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- angioedém diagnóza etiologie MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití MeSH
- krevní nemoci MeSH
- kryoglobulinemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- kryoglobuliny analýza MeSH
- lidé MeSH
- paraproteinemie * diagnóza komplikace terapie MeSH
- syndrom kapilárního úniku diagnóza etiologie terapie MeSH
- von Willebrandova nemoc diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza terapie MeSH
- krvácení prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- běžná variabilní imunodeficience * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- imunoglobuliny aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- infekční nemoci farmakoterapie komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nefrotický syndrom diagnóza terapie MeSH
- pasivní imunizace MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
IgG4 asociovaná onemocnění představují relativně novou a poměrně vzácnou skupinu systémových zánětlivých onemocnění, která je charakterizována zánětlivým, fibrotizujícím či sklerotizujícím postižením jednoho nebo více orgánů doprovázené lymfoplazmocelulární infiltrací tkání s výrazným zastoupením IgG4 plazmatických buněk a většinou zvýšenou koncentrací sérových IgG4 imunoglobulinů (dle definice > 1,35 g/l; referenční rozmezí 0,08–1,40 g/l). Pro stanovení diagnózy je klíčový histopatologický nález. Autoři prezentují kazuistiku pacienta s IgG4 asociovaným systémovým onemocněním projevujícím se vzácnou kombinací autoimunitní hemolytické anémie a plicního postižení napodobujícího radiologicky metastatický proces.
IgG4 related disease (IgG4-RD) is a rare and relatively new group of systemic inflammatory diseases characterized by inflammatory, fibrotic or sclerotic involvement of one or more organs accompanied by increased IgG4plasma cells tissue infiltration andusually elevated serum IgG4(IgG4 > 1.35g/l, normal range 0.08–1.40 g/l) level. Histopathological findings are crucial for the diagnostics of this disease. The authors present a case report of a patient with IgG4 associated disease manifested by a rare combination of autoimmune hemolytic anemia and pulmonary involvement.
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza komplikace terapie MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- intersticiální plicní nemoci etiologie MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- Coombsův test MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- krevní transfuze MeSH
- lidé MeSH
- mykoplazmové infekce * diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autoimunitní hemolytická anemie (AIHA) vzniká v důsledku tvorby autoprotilátek namířených proti některému z membránových antigenů erytrocytu, což vede k intravaskulární hemolýze aktivací komplementu, či k zániku erytrocytů s navázanou protilátkou v monocyto-makrofágovém systému sleziny. Základní klasifikace rozděluje autoimunitní hemolytické anémie na primární (idiopatickou) a sekundární, způsobenou přítomností známé vyvolávající příčiny. Podle charakteru přítomných protilátek dělíme onemocnění na AIHA s tepelnými protilátkami, AIHA s chladovými protilátkami, AIHA se smíšeným typem protilátek a paroxyzmální chladovou hemoglobinurii. V patogenezi AIHA se uplatňuje porucha prezentace antigenů imunokompetentním buňkám, porucha indukce tolerance T-lymfocytů vůči autoantigenům a indukce tvorby protilátek B-lymfocyty Základním diagnostickým testem u AIHA je přímý a nepřímý Coombsův antiglobulinový test. V léčbě AIHA s tepelnými protilátkami se v I. linii stále uplatňuje podávání kortikosteroidů. U nemocných neodpovídajících na I. linii léčby je v současnosti ve II. linii léčby doporučována splenektomie či podávání rituximabu, kombinovaná imunosuprese se uplatňuje jako další léčba linie při relapsech či malém efektu I. a II. linie léčby. U choroby z chladových aglutininů je lékem volby rituximab.
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is caused by auto-antibodies directed against self red blood cell (RBC) surface antigens. A consequence may be an intravascular hemolysis mediated by activated complement or extravascular hemolysis caused by destruction of complex of RBC with autoantibody in spleen and liver. The basic classification subdivides AIHA in primary/idiopathic and secondary with known underlying disease. A classification according to the thermal range of antibody recognizes warm AIHA, cold aglutinin disease (CAD), mixed AIHA and paroxysmal cold hemoglobinuria. Pathogenesis of AIHA consists of a defective antigen presentation to immunocompetent cells, insufficient process of T-lymphocyte tolerance to autoantigens and induction of autoantibody production by B-lymphocytes. For the diagnosis of AIHA are essential direct and indirect antiglobulin tests. The first-line therapy for warm AIHA is still administration of corticosteroids. For non-responding patients, second-line treatment includes rituximab or splenectomy. Combination of other immunosuppressive drugs represents a third-line treatment for resistant/relapsing patients. Rituximab is a treatment of choice for patients with CAD.
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hemolýza MeSH
- imunologické faktory MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- rituximab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- splenektomie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
