IgG4 asociovaná onemocnění představují relativně novou a poměrně vzácnou skupinu systémových zánětlivých onemocnění, která je charakterizována zánětlivým, fibrotizujícím či sklerotizujícím postižením jednoho nebo více orgánů doprovázené lymfoplazmocelulární infiltrací tkání s výrazným zastoupením IgG4 plazmatických buněk a většinou zvýšenou koncentrací sérových IgG4 imunoglobulinů (dle definice > 1,35 g/l; referenční rozmezí 0,08–1,40 g/l). Pro stanovení diagnózy je klíčový histopatologický nález. Autoři prezentují kazuistiku pacienta s IgG4 asociovaným systémovým onemocněním projevujícím se vzácnou kombinací autoimunitní hemolytické anémie a plicního postižení napodobujícího radiologicky metastatický proces.

IgG4 related disease (IgG4-RD) is a rare and relatively new group of systemic inflammatory diseases characterized by inflammatory, fibrotic or sclerotic involvement of one or more organs accompanied by increased IgG4plasma cells tissue infiltration andusually elevated serum IgG4(IgG4 > 1.35g/l, normal range 0.08–1.40 g/l) level. Histopathological findings are crucial for the diagnostics of this disease. The authors present a case report of a patient with IgG4 associated disease manifested by a rare combination of autoimmune hemolytic anemia and pulmonary involvement.

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Středoevropský technologický institut MU Brno

Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv Anny Brno

Ústav patologie a molekulární medicíny 3 LF UK a Thomayerovy nemocnice Praha

Lung diseases and autoimmune hemolytic anemia associted with IgG4 disease