Myocarditis is a potentially life-threatening inflammatory disease of the myocardium, often resulting from infectious and immune-mediated responses. Clinical presentation in severe cases often results in a devastating illness requiring extracorporeal membrane oxygenation support as a result of cardiogenic shock. Although endomyocardial biopsy is still considered the gold standard for diagnosis, it often reveals nonspecific lymphocytic infiltration. Because the precise cause is usually unknown, the initial treatment typically involves immunosuppression and frequent assessment of myocardial contractility. This report presents 3 rare cases of autoimmune diseases (polymyositis, immunoglobulin G4-related disease, and systemic lupus erythematosus) that require extracorporeal membrane oxygenation support as a result of fulminant myocarditis, including their follow-up periods.
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza terapie imunologie komplikace MeSH
- biopsie MeSH
- dospělí MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc diagnóza terapie komplikace MeSH
- kardiogenní šok terapie etiologie diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mimotělní membránová oxygenace * metody MeSH
- myokard patologie imunologie MeSH
- myokarditida * terapie diagnóza patofyziologie imunologie MeSH
- systémový lupus erythematodes komplikace diagnóza terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
IgG4-asociovaná onemocnění (IgG4-RD – IgG4 related diseases) jsou skupinou vzácných systémových zánětlivých onemocnění dosud neznámé etiologie a ne zcela jasné patogeneze. Klinicky v ORL oblasti můžeme pozorovat širokou škálu symptomatologie odvíjející se od tkáně, kterou onemocnění poškozuje. Diagnostika onemocnění je obtížná a opírá se o klinický obraz, histopatologický průkaz, radiologický nález a laboratorní vyšetření. Terapie spočívá v podávání dlouhodobé kortikoidní terapie často v kombinaci s imunosupresivní léčbou. V naší práci prezentujeme kazuistiku pacientky s nálezem rozsáhlého parafaryngeálního tumoru, který se klinicky i dle zobrazovacích metod primárně jevil jako malignita a následně bylo potvrzeno onemocnění ze skupiny IgG4 asociovaných chorob. V následujícím článku popisujeme klinickou symptomatologii IgG4-RD v ORL a diagnostický postup prezentovaného případu. Závěrem jsou shrnuty poznatky a kladen důraz na nutnou multioborovou spolupráci v rámci správné diferenciální diagnostiky.
IgG4-related diseases (IgG4-RD) represent a group of rare systemic inflammatory conditions of unknown etiology and uncertain pathogenesis. Clinically, a wide range of symptoms can be observed in the ears, nose, and throat (ENT) area, depending on the tissue affected by the disease. Diagnosis is challenging relying on clinical presentation, histopathological evidence, radiological findings, and laboratory tests. Therapy typically involves long-term corticosteroid treatment often combined with immunosuppressive therapy. In our work, we present a case study of a patient with an extensive parapharyngeal space tumor, initially clinically and radiologically suggestive of malignancy, subsequently confirmed as an IgG4-related disease. The following article describes the clinical symptomatology of IgG4-RD in ENT and outlines the diagnostic approach to the presented case. Finally, the findings are summarized, emphasizing the necessity of multidisciplinary collaboration for proper differential diagnosis.
- MeSH
- biopsie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory hltanu diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Idiopatická retroperitoneální fibróza je vzácné onemocnění charakterizované rozvojem fibroinflamatorních infiltrátů v periaortální a periiliakální oblasti s výraznou fibrózou. Aberantní tkáň obvykle obklopuje infrarenální abdominální aorty, dolní dutou žílu a iliakální cévy. Tento proces se může šířit do okolí a často zachytit uretery. Zavzetí ureteru do těchto fibrózních hmot způsobuje poruchu drenáže ledviny s rozvojem obstrukční uropatie a renálního selhání. Častým příznakem této nemoci jsou bolesti v bederní oblasti, břišní bolesti. Bolesti jsou často pociťovány v oblasti třísla a mohou vyzařovat do laterální strany stehna, často se zhoršují v noci a nejsou ovlivnitelné změnou polohy. Chorobu často provázejí projevy systémové zánětlivé odpovědi (patologická únava, horečka, anorexie a úbytek hmotnosti). Popisovaný 56letý pacient uváděl zprvu bolesti v bederní krajině, které byly mylně interpretovány jako vertebrogenní. Později se objevily také bolesti v oblasti pravého hypogastria s vyzařováním do třísla kolikovitého charakteru, které vzbu- dily podezření na ledvinovou koliku, a vedly k odeslání na urologii. Urologové zjištěnou hydronefrózu vyřešili JJ stentem a odebrali histologii s průkazem retroperitoneální fibrózy se znaky onemocnění asociovaného s IgG4 (IgG4 related disease – IgG4-RD). Léčba byla zahájena prednisonem v dávce 1 mg/kg. Uvedenou dávku však pacient netoleroval, a tak jsme přešli na kombinovanou léčbu a podali anti -CD20 monoklonální protilátku, rituximab 375 mg/m2 den 1, cyklofosfamid 300 mg/m2 den 1 a 15 a dexametazon 20 mg, celková dávka v infuzi 1. a 15. den dvacetiosmidenního cyklu. Ve čtvrtém měsíci léčby kontrolní FDG -PET/CT zobrazení prokázalo přetrvávající reziduální aktivitu v retroperitoneálním ložisku, a proto jsme léčbu prodloužili na 8 měsíců. Subjektivní potíže při ukončení léčby již téměř vymizely a vývoj ložiska budeme sledovat metodou FDG -PET/CT. Poté navázala udržovací léčba rituximabem v 6měsíčních intervalech. Základem léčby retroperitoneální fibrózy jsou glukokortikoidy. Onemocnění je ale také léčitelné imunosupresivy (cyk- lofosfamid, azathioprin, metotrexát, mykofenolát mofetil) a také biologickou léčbou (rituximab, tocilizumab infliximab a nejnověji sirolimus). Účinek těchto léků byl popsán formou popisů případů či malých souborů pacientů. Tyto léky umožní snížit kumulativní dávku glukokortikoidů a jejich nežádoucí účinky. A proto jsme u našeho pacienta použili tento způsob léčby s nižší kumulativní dávkou glukokortikoidů, a tedy i menšími nežádoucími účinky. Kombinovaná léčba je vhodná pro všechny pacienty, u nichž je léčba glukokortikoidy spojena s intenzivními nežádoucími účinky anebo samotná gluko- kortikoidní léčba nevede k ústupu nemoci.
Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) is a rare condition characterized by the development of a peri-aortic and peri-iliac tissue showing chronic inflammatory infiltrates and pronounced fibrosis. Ureteral entrapment with consequent obstructive uropathy is one of the most common complications, which can lead to acute renal failure and, in the long term, to varying degrees of chronic kidney disease. Common symptoms at onset include lower back, abdominal or flank pain, and constitutional symptoms such as malaise, fever, and anorexia and weight loss. Pain is frequently referred to the hip, to the groin and to the lateral regions of the leg, with nocturnal exacerbations, and typically does not modify with position. We report a case of 56 year-old male with recurrent lower back pain and lower abdominal pain. Contrast-enhanced computed tomography and was suggestive of retroperitoneal fibrosis and unilateral ureteral occlusion. Histologic examination with immunohistochemical staining for IgG4 demonstrate IgG4-related retroperitoneal fibrosis. Therapy was started with prednison 1 mg/kg, but the tolerance of this dose was poor. Therefore the therapy was switched to combination of rituximab 375 mg/m2 on day 1, cyclophosphamide 300 mg/m2 mg infusion and dexamethasone 20 mg total dose infusion on day 1 and 15 in 28 days cycle. FDG-PET/CT control in fourth month showed residual accumulation of FDG in retroperitoneal fibrotic mass, and therefore the therapy was prolonged to 8 month. The subjective symptoms of this diseases disappeared in the 8th month. Then the maintenance therapy, administration of rituximab in 6 month interval, was started. The activity of this disease be further evaluated by FDG-PET/CT imagination. Glucocorticoids are considered the cornerstone of therapy. The use of other immunosuppressive agents, including cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil and biological agents such as rituximab, tocilizumab and infliximab and sirolimus have been reported as a valuable option mostly in case reports, cases series and small studies. This agents allowed to reduce cumulative dose of glucocorticoids and its adverse effects. Therefore in our patients we preferred combination of rituximab cyclophosphamide s dexamethasone with lover dose of prednisonem. This combination is preferable for patients who cannot tolerate glucocorticoids or who are likely to suffer from significant glucocorticoids -related toxicity.
- MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dexamethason aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- imunosupresivní léčba metody MeSH
- kombinovaná farmakoterapie metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- PET/CT metody MeSH
- prednison aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- retroperitoneální fibróza * diagnóza farmakoterapie komplikace patofyziologie MeSH
- rituximab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
IgG4 asociované onemocnění je recentně definovaná klinická jednotka, která se může projevit postižením jakéhokoliv orgánu. Z gastrointestinální manifestace je nejčastější onemocnění pankreatu (autoimunitní pankreatitida typ 1) a žlučového stromu (IgG4 asociovaná cholangitida), méně časté je postižení jaterního parenchymu, onemocnění orgánů trávicí trubice je velmi vzácné. IgG4 asociovaná pankreatitida i cholangitida svým klinickým obrazem často napodobují maligní onemocnění, stanovení diagnózy bývá obtížné, vyžaduje pečlivé zhodnocení kombinace symptomů, sérologie a nálezu zobrazovacích metod, a to v adherenci k zavedeným diagnostickým kritériím. První linií léčby je podávání kortikoidů, remisi dosáhne naprostá většina pacientů. Při kontraindikaci, intoleranci nebo selhání kortikoterapie lze u pacientů podávat depleční léčbu proti B lymfocytům (rituximab). Monoterapie jinými imunosupresivy se na základě dostupných znalostí nejeví být dostatečně účinná. Část pacientů může profitovat z udržovací léčby k prevenci relapsu, který je jinak v případě IgG4 asociované pankreatitidy i cholangitidy častý. Rozpoznané IgG4 asociované onemocnění má dobrou prognózu, u části pacientů ale dochází k přestavbě postiženého orgánu s projevy dysfunkce, možná asociace onemocnění s vyšším rizikem malignity doposud nebyla spolehlivě objasněna.
IgG4-related disease is a recently defined clinical entity that can manifest itself in any organ. The most common gastrointestinal manifestations are diseases of the pancreas (autoimmune pancreatitis type 1) and biliary tree (IgG4-associated cholangitis); involvement of liver parenchyma is uncommon and the affection of tubular organs is very rare. IgG4-related pancreatitis and cholangitis can mimic malignancies in their clinical presentation. Diagnosis is often difficult and requires careful evaluation of the combination of symptoms, serology and imaging findings, while adhering to the established diagnostic criteria. The first line of treatment is the administration of corticoids and the remission is achieved in the vast majority of patients. In case of contraindication, intolerance or failure of corticotherapy, patients should receive B cell depletion therapy (rituximab). Based on the available knowledge, monotherapy with other immunosuppressants is not considered to be sufficiently effective. Some patients may benefit from maintenance treatment to prevent relapse, which is otherwise common in both IgG4-related pancreatitis and cholangitis. Recognized IgG4-related disease has a good prognosis, but some patients develop irreversible fibrotic changes in the affected organ with consequent dysfunction; the possible association of the disease with a higher risk of malignancy has not yet been reliably elucidated.
- Klíčová slova
- IgG4 asociovaná cholangitida,
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida diagnóza terapie MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Východiska: Onemocnění asociované s IgG4 je nemaligní chronická choroba vyvolaná imunitním systémem. Její pojmenování se ustálilo až v roce 2012 a první diagnostická kritéria byla zveřejněna v roce 2020; jde tedy o jednotku rozpoznanou teprve nedávno. Může se projevit v kterékoliv lokalizaci fibroinflamatorními ložisky. Často se jedná o multiorgánové postižení, které může být zaměněno s malignitou, infekcí či autoimunitním postižením. Ačkoliv může být teoreticky postižen kterýkoliv orgán, predilekčními místy výskytu jsou slinné žlázy, orbita a slzné žlázy, pankreas a žlučový strom, plíce, ledviny, aorta a retroperitoneum, meningy a štítná žláza. Cíl: Ke stanovení definitivní diagnózy jsou zapotřebí korelace klinických, serologických, radiologických a patologických vyšetření. Předkládáme nejnovější informace nezbytné ke stanovení této diagnózy.
Background: IgG4-related disease (IgG4-RD) is a non-malignant, chronic, immune-related disease. It was first recognized as a distinct disease in 2012 and the first classification criteria were published in 2020. This new entity can cause fibroinflammatory lesions in nearly any organ. It often presents as a multi-organ disease and can be confused with malignancy, infection or other immune-mediated conditions. Although the disease could affect virtually any organ, there are strong predilections for certain organs: the major salivary glands, the orbits and lacrimal glands, the pancreas and biliary tree, the lungs, the kidneys, the aorta and retroperitoneum, the meninges and the thyroid gland. Purpose: Correlation among clinical, serologic, radiologic and pathologic data is required for establishing IgG4-RD. We sum up the newest information necessary for the diagnosis.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- eozinofilie diagnóza MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza patologie terapie MeSH
- imunoglobulin G analýza MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
IgG4 asociovaná onemocnění představují relativně novou a poměrně vzácnou skupinu systémových zánětlivých onemocnění, která je charakterizována zánětlivým, fibrotizujícím či sklerotizujícím postižením jednoho nebo více orgánů doprovázené lymfoplazmocelulární infiltrací tkání s výrazným zastoupením IgG4 plazmatických buněk a většinou zvýšenou koncentrací sérových IgG4 imunoglobulinů (dle definice > 1,35 g/l; referenční rozmezí 0,08–1,40 g/l). Pro stanovení diagnózy je klíčový histopatologický nález. Autoři prezentují kazuistiku pacienta s IgG4 asociovaným systémovým onemocněním projevujícím se vzácnou kombinací autoimunitní hemolytické anémie a plicního postižení napodobujícího radiologicky metastatický proces.
IgG4 related disease (IgG4-RD) is a rare and relatively new group of systemic inflammatory diseases characterized by inflammatory, fibrotic or sclerotic involvement of one or more organs accompanied by increased IgG4plasma cells tissue infiltration andusually elevated serum IgG4(IgG4 > 1.35g/l, normal range 0.08–1.40 g/l) level. Histopathological findings are crucial for the diagnostics of this disease. The authors present a case report of a patient with IgG4 associated disease manifested by a rare combination of autoimmune hemolytic anemia and pulmonary involvement.
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza komplikace terapie MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- intersticiální plicní nemoci etiologie MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Východiska: Imunoglobulin (Ig) G4 sklerozující cholangitida je vzácné zánětlivé onemocnění postihující žlučové cesty. Mezi příznaky patří obstrukční ikterus, celková slabost a váhový úbytek. Jedná se o rychle progredující onemocnění, které neléčené vede k jaterní cirhóze a portální hypertenzi, reaguje však dobře na léčbu kortikosteroidy. V laboratorních odběrech je charakteristická elevace hladin jaterních enzymů, bilirubinu, zvýšená koncentrace IgG4 a celkového IgG, někdy bývá zvýšené IgE s eozinofilií či CA 19-9. Jedná se o biliární formu IgG4 asociované nemoci, kdy je také běžné postižení více orgánů a velmi časté je souběžné postižení pankreatické. Je charakterizován atypickým nálezem v zobrazovacích metodách, který společně s klinickým nálezem napodobuje obraz maligního nádorového procesu v oblasti pankreatu a žlučových cest. Zaujímá tak důležitou roli v diferenciální diagnostice karcinomu pankreatu a cholangiokarcinomu, dále i primární sklerozující cholangitidy. Případ: Představujeme kazuistiku pacienta hospitalizovaného na našem pracovišti, přijatého původně pro infiltraci hlavy pankreatu. Multioborovou komisí bylo dále vyjádřeno suspicium na Klatskinův tumor a původní obraz pankreatu byl popsaný jako autoimunitní pankreatitida. V dalším průběhu nastalo pro atypický obraz cholangiografie podezření na možný IgG4 zánětlivý proces, který rozběhl řetězec dalšího došetřování. Závěr: Diagnostika IgG4 sklerozující cholangitidy je komplexní dle tzv. HISORt kritérií, posledním krokem bývá většinou až samotná odpověď na terapii, jako se potvrdilo i v případě daného pacienta. Podstatné je vyloučení maligního nádorového procesu.
Background: Immunoglobulin (Ig) G4 associated sclerosing cholangitis is a rare inflammatory disease of the biliary tract. Although it is a very progressive condition, it responds to steroid therapy. IgG4 associated sclerosing cholangitis can mimic pancreatic carcinoma, cholangiocarcinoma, and primary sclerosing cholangitis; therefore, it is very important to obtain a differential diagnosis. IgG4 sclerosing cholangitis is a biliary form of IgG4 related systemic disease, in which afflictions of more organs is afflictions of more organs are common, typically biliary form together with pancreatic one. Nonspecific symptoms are obstructive icterus, fatigue, and weight loss. Atypical imaging of the biliary tree and pancreas can be used to distinguish it from other diseases. Laboratory data show elevation of bilirubin, liver enzymes, IgG4 and total IgG concentrations. Sometimes IgE is also elevated with the eosinophilia, oncomarker CA 19-9 and autoimmune antibody is sometimes detected. Case: This article presents a case of IgG4 sclerosing cholangitis and its related findings. The patient was intially referred for suspected pancreatic tumour, the presumed diagnosis was later changed to cholangiocarcinoma type 4 with concurrent autoimmune pancreatitis. Atypical imaging in cholangiography made us suspect IgG4 inflammation and the diagnostic process began. Conclusion: The diagnosis of this disease uses so called HISORt criteria. It is a very complex process in which the success of steroid therapy as a final step can be conclusive, as it was in our case. It is essential to exclude a malign neoplastic growth.
- Klíčová slova
- IgG4 pozitivní plazmatické buňky,
- MeSH
- cholangiografie metody MeSH
- cholangiokarcinom diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza terapie MeSH
- imunoglobulin G analýza MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza MeSH
- prednison terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- sklerozující cholangitida * diagnóza terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
