Autoimunitní forma pankreatitidy je subtypem pankreatitidy chronické. První typ onemocnění (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis) je řazen mezi klinické formy skupiny nemocí označených jako IgG4-related disease. Druhý typ autoimunitní pankreatitidy (idiopathic duct-centric pancreatitis) je charakterizován typicky nálezem substancí GEL (granulocytární epitelové léze). Tato forma se vyskytuje u mladších jedinců, kdy je hladina IgG4 až na výjimky normální a je ve 20–30 % provázena nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Třetí typ autoimunitní pankreatitidy byl sice popsán, je však stále předmětem diskuzí. Počty osob s idiopatickými střevními záněty a nálezem druhého typu autoimunitní pankreatitidy jsou nejvyšší u osob s ulcerózní kolitidou – až dvě třetiny všech nemocných. Ve studii Mayo Clinic bylo nalezeno 19 osob s idiopatickými střevními záněty ve skupině 43 nemocných s autoimunitní pankreatitidou druhého typu, podobně japonská studie nalezla autoimunitní pankreatitidu v 11 případech souboru 52 nemocných s idiopatickým střevním zánětem. Podobné výsledky prokázaly i další studie. Idiopatické střevní záněty s autoimunitní pankreatitidou jsou diagnostikovány ve 20 % případů a terapie steroidy je obvykle úspěšná.
Autoimmune pancreatitis is a subtype of chronic pancreatitis. Currently, type 1 is known (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis), which is classified among the clinical forms of a group of diseases designated as IgG4-related disease. This form occurs in younger individuals and IgG4 levels are normal with a few exceptions. This type is accompanied in 20–30% via findings of inflammatory bowel diseases, mainly ulcerative colitis. Type 3 autoimmune pancreatitis has been described, but it is still debated. The number of persons with inflammatory bowel diseases and the finding of type 2 autoimmune pancreatitis is highest in persons with ulcerative colitis – up to 2/3 of all patients. In the Mayo Clinic study, 19 persons with inflammatory bowel disease were found in a group of 43 patients with type 2 AIP; similarly, a Japanese study found AIP in 11 cases in a group of 52 patients with inflammatory bowel disease. Other studies have shown similar results. Inflammatory bowel disease with autoimmune pancreatitis is diagnosed in 20% of cases and steroid therapy is usually successful
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * diagnóza patologie MeSH
- bolesti břicha MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- idiopatické střevní záněty * diagnóza komplikace patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Mikroflóru obývající střevo jako jeden celek označujeme jako střevní mikrobiota, jejich genomy souhrnně jako mikrobiom. Dysbióza je porušením rovnováhy mezi střevní mikrobiotou, imunitním systémem a epiteliální střevní bariérou. Dysbióza je asociována nejen s řadou gastrointestinálních chorob, včetně zánětlivých i nádorových onemocnění slinivky břišní. Neznáme odpověď, zda je dysbióza kauzálním faktorem vzniku chronické pankreatitidy, ale je fakt, že např. tíže onemocnění nebo změny exokrinní či endokrinní pankreatické funkce se střevní mikrobiotou souvisejí. Pankreatické enzymy, především pankreatická elastáza, se významně podílejí na modulaci střevní mikroflóry. Specifické změny složení střevního mikrobiomu u osob s autoimunitní formou chronické pankreatitidy by se mohly stát i časnými diagnostickými markery onemocnění. Je evidentní, že systematický výzkum je v této oblasti pankreatologie více než žádoucí.
We refer to the microflora inhabiting the intestine as a whole as the intestinal microbiota, and their genomes collectively as the microbiome. Dysbiosis is a violation of the balance between the intestinal microbiota, the immune system and the epithelial intestinal barrier. Dysbiosis is associated not only with a number of gastrointestinal diseases, including inflammatory and cancerous diseases of the pancreas. We do not know the answer as to whether dysbiosis is a causal factor in the development of chronic pancreatitis, but it is a fact that, for example, the severity of the disease or changes in exocrine or endocrine pancreatic function are related to the intestinal microbiota. Pancreatic enzymes, especially pancreatic elastase, are significantly involved in the modulation of intestinal microflora. Specific changes in the composition of the intestinal microbiome in people with an autoimmune form of chronic pancreatitis could also become early diagnostic markers of the disease. It is evident that systematic research is more than desirable in this area of pancreatology.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida imunologie klasifikace mikrobiologie MeSH
- chronická pankreatitida * diagnóza komplikace mikrobiologie patologie MeSH
- dysbióza MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- nemoci slinivky břišní diagnóza komplikace mikrobiologie patologie MeSH
- střevní mikroflóra * účinky léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
BACKGROUND & AIMS: Autoimmune pancreatitis (AIP) is an immune-mediated disease of the pancreas with distinct pathophysiology and manifestations. Our aims were to characterize type 1 AIP in a large pan-European cohort and study the effectiveness of current treatment regimens. METHODS: We retrospectively analyzed adults diagnosed since 2005 with type 1 or not-otherwise-specified AIP in 42 European university hospitals. Type 1 AIP was uniformly diagnosed using specific diagnostic criteria. Patients with type 2 AIP and those who had undergone pancreatic surgery were excluded. The primary end point was complete remission, defined as the absence of clinical symptoms and resolution of the index radiologic pancreatic abnormalities attributed to AIP. RESULTS: We included 735 individuals with AIP (69% male; median age, 57 years; 85% White). Steroid treatment was started in 634 patients, of whom 9 (1%) were lost to follow-up. The remaining 625 had a 79% (496/625) complete, 18% (111/625) partial, and 97% (607/625) cumulative remission rate, whereas 3% (18/625) did not achieve remission. No treatment was given in 95 patients, who had a 61% complete (58/95), 19% partial (18/95), and 80% cumulative (76/95) spontaneous remission rate. Higher (≥0.4 mg/kg/day) corticosteroid doses were no more effective than lower (<0.4 mg/kg/day) doses (odds ratio, 0.428; 95% confidence interval, 0.054-3.387) and neither was a starting dose duration >2 weeks (odds ratio, 0.908; 95% confidence interval, 0.818-1.009). Elevated IgG4 levels were independently associated with a decreased chance of complete remission (odds ratio, 0.639; 95% confidence interval, 0.427-0.955). Relapse occurred in 30% of patients. Relapses within 6 months of remission induction were independent of the steroid-tapering duration, induction treatment duration, and total cumulative dose. CONCLUSIONS: Patients with type 1 AIP and elevated IgG4 level may need closer monitoring. For remission induction, a starting dose of 0.4 mg/kg/day for 2 weeks followed by a short taper period seems effective. This study provides no evidence to support more aggressive regimens.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * farmakoterapie diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- steroidy terapeutické užití aplikace a dávkování MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
Autoimunitní pankreatitida (AIP) je idiopatické zánětlivé onemocnění slinivky břišní, se kterým se vzácně setkáváme i u pediatrických pacientů. Ve srovnání s dospělými pacienty se však může klinická manifestace u dětí lišit. Rozdílná jsou také kritéria pro potvrzení diagnózy AIP. Prezentujeme kazuistiku 13letého chlapce přijatého na naše pracoviště pro měsíc trvající bolesti břicha, hmotnostní úbytek, zvracení a náhlý rozvoj ikteru. Vstupní laboratorní parametry vykazovaly známky cholestázy, zánětlivé parametry a pankreatické enzymy byly v normálním rozmezí. ERCP vyšetření prokázalo stenózu pankreatické části ductus choledochus, sonografické vyšetření a MRCP vyšetření zobrazilo lézi v oblasti hlavy pankreatu a známky typické pro autoimunitní pankreatitidu. Na základě těchto nálezů byla zahájena léčba orálními kortikosteroidy v iniciální dávce 30 mg/den s postupným snižováním až na aktuální udržovací dávku (5 mg prednisonu na den). Pacient je aktuálně v klinické remisi. Přetrvává u něj ale exokrinní dysfunkce pankreatu, kterou řešíme substitucí pankreatických enzymů. Cílem sdělení je prezentovat základní znaky pediatrické formy AIP a poukázat na rozdíly mezi tímto onemocněním u dětí a dospělých.
Autoimmune pancreatitis is an idiopathic inflammatory disease of the pancreas that is rarely encountered even in paediatric patients. However, compared to adult patients, the clinical manifestation and course of the disease in children may differ. We present a case report of a 13-year-old boy admitted to our department with a history of abdominal pain, weight loss, vomiting, and sudden development of jaundice. Initial laboratory parameters showed signs of cholestasis, inflammatory parameters and pancreatic enzymes were in the normal range. ERCP examination demonstrated stenosis of the pancreatic part of ductus choledochus, sonography and MRCP examination showed lesion in the head of the pancreas and signs typical for autoimmune pancreatitis. Based on these findings, treatment with oral corticosteroids was started at an initial dose of 30 mg/day with a gradual reduction to the current maintenance dose, which is 5 mg of prednisone per day. The patient is currently in clinical remission; however, the exocrine dysfunction of the pancreas persists which we are solving by replacement of pancreatic enzymes. The aim of this paper is to present the basic features of the paediatric form of AIP and to point out the differences between AIP in children and adults.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- dítě MeSH
- hormony kůry nadledvin farmakologie terapeutické užití MeSH
- imunoglobulin G MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- mladiství MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Séria dvoch kazuistík rozoberá diferenciálnu diagnostiku nebolestivého ikteru u starších ľudí a poukazuje na autoimunitnú pankreatitídu ako jednu z jeho zriedkavejších príčin. V rámci pátrania po príčine je prvým krokom vylúčenie malígneho pôvodu obštrukcie pomocou klinického obrazu, zobrazovacích vyšetrení, a EUS navigovanou biopsiou. Na možnosť diagnózy autoimunitnej pankreatitídy môže spočiatku upozorniť zobrazovacie vyšetrenie, ale pri fokálnom postihnutí je odlíšenie od nádoru nespoľahlivé. Vyšetrenie protilátok IgG4 môže priblížiť diagnostiku IgG4 asociovanej chronickej pankreatitídy 1. typu. Histologické vyšetrenie pankreasu pomôže odhaliť typické črty autoimunitnej pankreatitídy, ako sú lymfoplazmocytárny infiltrát, storiformná fibróza, obliterujúca flebitída a zvýšený počet IgG4 pozitívnych plazmocytov. Na základe týchto kritérií je možné začať liečbu steroidmi, pričom typickou je rýchla odpoveď v zmysle poklesu cholestatických markerov a bilirubínu. Pacienti s autoimunitnou pankreatitídou vyžadujú dlhodobé sledovanie jednak za účelom úpravy liečby v prípade recidív, pre riziko vývoja exokrinnej a endokrinnej insuficiencie, a v prípade IgG4 asociovanej pankreatitídy aj pre riziko systémového orgánového postihnutia. Zvýšené riziko nádoru pankreasu je stále predmetom diskusií.
A series of two case reports discusses the differential diagnosis of painless jaundice in the elderly and points to autoimmune pancreatitis as one of its rarer causes. In search for the cause, the first step is to rule out the malignant origin of the obstruction using the clinical picture, imaging examinations, and EUS-guided biopsy. An imaging examination can initially point to the possibility of autoimmune pancreatitis, but in the case of focal pancreatic involvement the distinction from cancer is unreliable. Elevated concentration of IgG4 antibodies can further increase the probability of IgG4-associated pancreatitis. Histological examination of the pancreas will help reveal typical features of autoimmune pancreatitis such as lymphoplasmacytic infiltrate, storiform fibrosis, obliterating phlebitis and increased number of IgG4 positive plasma cells. Once the diagnosis is probable, it is advisable to start a treatment with steroids. A quick decrease in cholestatic markers and bilirubin is typical. Patients with autoimmune pancreatitis require long-term follow-up, to adjust the treatment in case of relapses, the risk of developing exocrine or endocrine insufficiency, and in case of IgG4 associated disease due to the risk of other organ systems involvement. The risk of pancreatic cancer is still a matter of discussion.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida diagnóza farmakoterapie MeSH
- biopsie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- imunoglobulin G analýza MeSH
- lidé MeSH
- obstrukční žloutenka * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- pankreas anatomie a histologie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: Ložiskový proces v terénu chronické pankreatitidy (CHP) je obtížný diagnosticko-terapeutický problém. Cílem práce je: a) na vlastní sestavě stanovit výskyt nemaligních ložisek v terénu CHP, kdy podezření z maligního ložiska je vysoké, b) stanovit skutečný výskyt maligních tumorů v terénu CHP. Metody: Předkládáme retrospektivní analýzu souboru operovaných 2015–2019 pro CHP, ložisko v CHP a podezření na malignitu v ložisku CHP. Součástí je prezentace obtížných případů z pohledu předoperační diagnostiky. Výsledky: Pro některou z forem CHP bylo provedeno 33 ze 340 (9,7 %) resekcí pankreatu (2015–2019). Ložisko v hlavě pankreatu bylo u 16 (48 %), u 10 z nich (62 %) s podezřením na PDAC na základě EUS, CT či PETCT, v 6 případech i na podkladě pozitivní tkáňové diagnostiky využitím EUS-FNA. Spojkovou operaci podstoupilo 59 nemocných (HJA, PJA, Frey). U 8 (13 %) byla předoperačně tkáňová diagnostika, v 25 % podezření na malignitu. Perioperačně malignita byla potvrzena jen u jednoho pacienta, předoperačně nemaligní. Klinický průběh u jiných 3 nemocných po HJA, i když při operaci bez nádoru, ukazuje na PDAC v terénu CHP. Závěr: Prokazatelnost nádorových buněk v ložisku vzniklém v terénu CHP je i při použití všech dostupných sofistikovaných metod nesnadná a o úspěšnosti rozhoduje velmi mnoho proměnných faktorů. Četnost „nepotřebných“ pravostranných resekcí u ložiska v CHP dosahuje v naší sestavě 48 %, zatímco spojkových operací, u nichž měl být proveden resekční výkon, je kolem 7 %. Nadále je nutné očekávat určité procento tzv. nadbytečných resekčních výkonů na pankreatu, stejně jako neprovedených resekčních výkonů pro neprokázaný/nepoznaný tumor pankreatu v terénu CHP.
Introduction: Any mass in chronic pancreatitis (CP) is a difficult diagnostic and therapeutic problem. The aim of the study is a) to use our own group to determine the actual incidence of non-malignant masses in CP where any mass is highly suspected of being malignant; and b) to determine the actual incidence of malignant tumors in CP. Methods: We present a retrospective analysis of our group of patients operated in 2015–2019 for CP, a mass in CP and suspected malignancy in the mass in CP. Additionally, we present difficult cases in terms of preoperative diagnosis. Results: Thirty-three of 340 (9.7%) pancreatic resection were done due to any form of chronic pancreatitis in 2015–2019. A mass in the pancreatic head was present in 16 (48%) patients; of these, pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC) was suspected in 10 (62%) patients based on EUS, CT or PETCT, and also based on positive tissue diagnosis using EUS-FNA in 6 cases. Bypass or Frey procedure were done in 59 patients (HJA, PJA, Frey). Preoperative tissue sampling was done in 8 (13%) patients and malignancy was suspected in 25%. Intraoperatively, malignancy was confirmed only in one patient assessed as non-malignant in the preoperative period. The clinical course in 3 other patients undergoing HJA, although tumor-free at the time of the surgery, indicated PDAC in CP. Conclusion: The ability to detect malignant cells in a mass in CP remains poor even using all of the available sophisticated methods and the success depends on many variable factors. The rate of “unnecessary” right-sided resections of a mass in CP reached 48% in our patient group, while the rate of resections which should have been performed instead of bypass procedures was 7%. A certain percentage of the so-called excessive pancreatic resections, as well as the failure to perform a resection due to an undetected/unrecognized pancreatic tumor in CP should continue to be expected.
- MeSH
- alkoholismus komplikace MeSH
- antitumorózní látky MeSH
- autoimunitní pankreatitida komplikace MeSH
- chronická pankreatitida * chirurgie diagnóza etiologie MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- fatální výsledek MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- pankreatektomie MeSH
- pankreatoduodenektomie MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Diagnostika vzácného onemocnění autoimunitní pankreatitidou (AIP) je demonstrována na případu pacienta, který prošel řadou vyšetření, jež nebyla schopna diagnózu benigního charakteru jednoznačně prokázat. Nemoc je forma chronické pankreatitidy, přičemž nejdůležitějším a prvním cílem vyšetření je vyloučení maligního onemocnění slinivky a žlučových cest. Zatímco zobrazovací metody vedly k podezření na malignitu, opakovaná histologická vyšetření ji nepotvrzovala. Poté, co jsme podle dostupných diagnostických kritérií mohli podezření na karcinom vyloučit, bylo onemocnění AIP potvrzeno, stanovena diagnóza typu I, který patří do skupiny chorob s vysokou hladinou imunoglobulinu G4 (IgG4) v krevním séru. Byla zahájena úspěšná léčba glukokortikoidy s navozením remise onemocnění. AIP však vykazuje časté relapsy a rovněž na to je při léčbě třeba myslet. Naše kazuistika takový případ rovněž popisuje.
The diagnosis of the rare disease autoimmune pancreatitis (AIP) is demonstrated in the case of a patient who underwent a series of examinations that were unable to unequivocally prove the diagnosis of benignity. The disease as a form of chronic pancreatitis, and the most important and first objective of the examination is to exclude malignant disease of the pancreas and biliary tract. While imaging led to suspicion of malignancy, repeated histological examinations did not confirm it. After we were able to exclude suspected carcinoma according to the available diagnostic criteria, AIP was confirmed, and a diagnosis of type I was made, which belongs to the group of diseases characterized by high levels of immunoglobulin G4 (IgG4) in the blood serum. Successful treatment with glucocorticoids was initiated with induction of disease remission. However, AIP shows frequent relapses and this should also be borne in mind during treatment. Our case report also describes such a case.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- ductus choledochus patologie MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- imunoglobulin G MeSH
- indukce remise MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní MeSH
- recidiva MeSH
- stenóza terapie MeSH
- vzácné nemoci diagnóza farmakoterapie MeSH
- žloutenka terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
IgG4 asociované onemocnění je recentně definovaná klinická jednotka, která se může projevit postižením jakéhokoliv orgánu. Z gastrointestinální manifestace je nejčastější onemocnění pankreatu (autoimunitní pankreatitida typ 1) a žlučového stromu (IgG4 asociovaná cholangitida), méně časté je postižení jaterního parenchymu, onemocnění orgánů trávicí trubice je velmi vzácné. IgG4 asociovaná pankreatitida i cholangitida svým klinickým obrazem často napodobují maligní onemocnění, stanovení diagnózy bývá obtížné, vyžaduje pečlivé zhodnocení kombinace symptomů, sérologie a nálezu zobrazovacích metod, a to v adherenci k zavedeným diagnostickým kritériím. První linií léčby je podávání kortikoidů, remisi dosáhne naprostá většina pacientů. Při kontraindikaci, intoleranci nebo selhání kortikoterapie lze u pacientů podávat depleční léčbu proti B lymfocytům (rituximab). Monoterapie jinými imunosupresivy se na základě dostupných znalostí nejeví být dostatečně účinná. Část pacientů může profitovat z udržovací léčby k prevenci relapsu, který je jinak v případě IgG4 asociované pankreatitidy i cholangitidy častý. Rozpoznané IgG4 asociované onemocnění má dobrou prognózu, u části pacientů ale dochází k přestavbě postiženého orgánu s projevy dysfunkce, možná asociace onemocnění s vyšším rizikem malignity doposud nebyla spolehlivě objasněna.
IgG4-related disease is a recently defined clinical entity that can manifest itself in any organ. The most common gastrointestinal manifestations are diseases of the pancreas (autoimmune pancreatitis type 1) and biliary tree (IgG4-associated cholangitis); involvement of liver parenchyma is uncommon and the affection of tubular organs is very rare. IgG4-related pancreatitis and cholangitis can mimic malignancies in their clinical presentation. Diagnosis is often difficult and requires careful evaluation of the combination of symptoms, serology and imaging findings, while adhering to the established diagnostic criteria. The first line of treatment is the administration of corticoids and the remission is achieved in the vast majority of patients. In case of contraindication, intolerance or failure of corticotherapy, patients should receive B cell depletion therapy (rituximab). Based on the available knowledge, monotherapy with other immunosuppressants is not considered to be sufficiently effective. Some patients may benefit from maintenance treatment to prevent relapse, which is otherwise common in both IgG4-related pancreatitis and cholangitis. Recognized IgG4-related disease has a good prognosis, but some patients develop irreversible fibrotic changes in the affected organ with consequent dysfunction; the possible association of the disease with a higher risk of malignancy has not yet been reliably elucidated.
- Klíčová slova
- IgG4 asociovaná cholangitida,
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida diagnóza terapie MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Imunoglubulin G4 asociované nemoci tvoří skupinu chorob, které charakterizuje vysoká hladina imunoglobulinu G4 (IgG4) v krevním séru, zvýšený obsah lymfocytů a plasmatických buněk s IgG4 v parenchymu některých orgánů a storiformní fibróza. Nejčastěji postiženým orgánem je pankreas. Hovoříme o autoimunitní formě pankreatitidy, která se rozlišuje na dva typy. 1. typ s vysokým obsahem IgG4 v pankreatickém parenchymu je významně častější než 2. typ a má zásadní odlišnost, i pokud jde o přítomnost extrapankreatických postižení. V obecné rovině platí, že chronický zánět patří mezi rizikové faktory vzniku karcinomu. Chronická pankreatitida je tak akceptovaným rizikovým faktorem vzniku pankreatického karcinomu. Je otázkou, zda toto platí i o autoimunitní pankreatitidě (AIP), která má některé mediátory zánětu shodné s pankreatitidou sporadickou, a jakou roli hraje přítomnost imunoglobulinu G4. Naprostá většina prací s touto tematikou jsou kazuistická sdělení, přesto však, a to i na základě vlastních zkušeností, si dovolujeme tvrdit, že existuje vztah mezi autoimunitní formou pankreatitidy a pankreatickým karcinomem, který se objevuje obvykle v prvních dvou letech od stanovení diagnózy AIP. Významný je rovněž fakt, že u skupiny osob s AIP, která je klinickou manifestací IgG4 asociovaných onemocnění, byl nalezen dokonce vyšší výskyt nádorových onemocnění extrapankreatických, než tomu bylo v pankreatu samotném. Diferenciální diagnostika AIP od karcinomu pankreatu může být někdy problematická, protože tato onemocnění se mohou projevovat obě jako fokální pankreatické léze. IgG4 je považován za užitečný pro diagnostiku AIP, avšak hladiny IgG4 mohou být mírně zvýšené i v případě adenokarcinomu pankreatu. Hladiny IgG4 přesahující dvojnásobek horní hranice jsou u pacientů s adenokarcinomem pankreatu vzácné. Byly však zdokumentovány případy současného projevu karcinomu pankreatu a AIP, a proto ani tato možnost by neměla být opomíjena. AIP patří mezi stav, jenž vyžaduje pravidelnou dispenzarizaci, a to i z pohledu možné kancerogeneze.
Immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD) are a group of diseases characterized by high serum levels of immunoglobulin G4 (IgG4), increased lymphocyte and plasma cell with IgG4 positivity in the parenchyma of some organs, and storiform fibrosis. The most frequently affected organ is the pancreas. This is an autoimmune form of pancreatitis, which can be divided into two types: Type 1, which is significantly more common than Type 2, is high in IgG4 in the pancreatic parenchyma and shows a fundamental difference in the noted presence of extra‑pancreatic disorders. In general, chronic inflammation is a risk factor in the development of carcinomas. Chronic pancreatitis is an accepted risk factor for the development of pancreatic cancer. The question is whether this also applies to autoimmune pancreatitis (AIP), which has some mediators of inflammation in common with sporadic pancreatitis, and what role the presence of IgG4 plays. The vast majority of the work on this topic consists of case reports, yet, even based on our own experience, we would like to say that there is a relationship between the autoimmune form of pancreatitis and pancreatic cancer, which usually occurs in the first two years after diagnosis of AIP. Also significant is the fact that the group of people with AIP, who is a clinical manifestation of IgG4-RD, was found to have an even higher incidence of extrapancreatic cancer than in the pancreas itself. Differentiating AIP from pancreatic cancer can sometimes be problematic since these diseases can both present as focal pancreatic lesions. IgG4 has been considered useful for AIP diagnosis, however, IgG4 levels can be slightly elevated, as in the case with pancreatic adenocarcinoma. IgG4 levels of over twice the upper limit are rare among patients with pancreatic adenocarcinoma. However, cases of simultaneous presentation of pancreatic cancer and AIP have been documented and should not be neglected. AIP is a condition where regular follow‑up is mandatory, including from the perspective of possible cancerogenesis.
- MeSH
- adenokarcinom * diagnóza etiologie MeSH
- autoimunitní nemoci * komplikace MeSH
- autoimunitní pankreatitida diagnóza MeSH
- imunoglobulin G MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * diagnóza etiologie MeSH
- pankreatitida * komplikace MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
BACKGROUND: Chronic pancreatitis is a known risk factor of pancreatic cancer (PDAC). A similar association has been suggested but not demonstrated for autoimmune pancreatitis (AIP). OBJECTIVE: The aim of our study was to identify and analyse all published cases of AIP and PDAC co-occurrence, focusing on the interval between the diagnoses and the cancer site within the pancreas. METHODS: Relevant studies were identified through automatic searches of the MEDLINE, EMBASE, Scopus, and Web of Science databases, and supplemented by manual checks of reference lists in all retrieved articles. Missing/unpublished data were obtained from the authors of relevant publications in the form of pre-prepared questionnaires. RESULTS: A total of 45 cases of PDAC in AIP patients were identified, of which 12 were excluded from the analysis due to suspicions of duplicity or lack of sufficient data. Thirty-one patients (94%) had type 1 AIP. Synchronous occurrence of PDAC and AIP was reported in 11 patients (33%), metachronous in 22 patients (67%). In the metachronous group, the median period between diagnoses was 66.5 months (2-186) and a majority of cancers (86%) occurred more than two years after AIP diagnosis. In most patients (70%), the cancer originated in the part of the pancreas affected by AIP. CONCLUSIONS: In the literature, there are reports on numerous cases of PDAC in AIP patients. PDAC is more frequent in AIP type 1 patients, typically metachronous in character, and generally found in the part of the pancreas affected by AIP.
