Jaterní cirhóza je chronické jaterní onemocnění, při kterém dochází k přestavbě jaterní tkáně a cévního řečiště vedoucí k poruše funkce jater. Portální hypertenze a následný vznik jícnových varixů jsou častou komplikací jaterní cirhózy a příčinou úmrtnosti u pacientů s jaterní cirhózou. Těhotenství u žen s jaterní cirhózou je vzácné, incidence je přibližně 1 z 5 950 těhotenství. Důvodem je především hepatocelulární poškození a doprovodná změna metabolismu pohlavních hormonů. Přes všechny tyto faktory mohou ale ženy s jaterní cirhózou otěhotnět. Těhotenství je úspěšné u většiny pacientek s chronickým onemocněním jater, ale u pacientek s dekompenzovanou jaterní cirhózou můžeme očekávat vysokou míru komplikací. Portální hypertenze spojená s těhotenstvím patří mezi vysoce rizikové situace. V obou případech dochází k hemodynamickým změnám, kdy potřeby rostoucího plodu mohou dále zhoršovat portální hypertenzi a tím se zvyšuje riziko krvácení z varixů a dekompenzace jaterního onemocnění. I přes výše zmíněné možné komplikace, mateřsko-fetální morbidita a úmrtnost byla snížena současným vývojem v hepatologii, prevenci krvácení z varixů medikamentózně/endoskopickou ligací, zlepšením transplantace jater a rostoucími zkušenostmi v této problematice. Prezentujeme případ 31leté pacientky s jaterní cirhózou, která po zavedení transjugulárního intrahepatického portosystemového shuntu (TIPS) úspěšně otěhotněla a těhotenství a následný porod proběhl bez komplikací. Nicméně, 2 roky po porodu, pacientka onemocněla lymfobastickým lymfomem a i přes intenzivní terapii tohoto onemocnění zemřela ve věku 40 let. Nenašli jsme žádnou souvislost mezi jaterní cirhózou a lymfoproliferativním onemocněním.
Liver cirrhosis is a chronic liver disease in which the liver tissue and the vascular beds are remodeled leading to impaired hepatic function. Portal hypertension and subsequent esophageal varices are a frequent complication of liver cirrhosis and are a cause of mortality in patients with liver cirrhosis. Pregnancy in women with liver cirrhosis is uncommon, the incidence being about 1 in 5 950 pregnancies. Hepatocellular damage and the associated alteration in the metabolism of the sex hormones is thought to be responsible and leads to anovulation. In spite of all these factors, women with cirrhosis can and do become pregnant. Pregnancy is successful in most of the patients with chronic liver disease, but maternal and fetal complication rates are still high for decompensated liver cirrhosis. Portal hypertension associated with pregnancy is a high-risk situation as both pregnancy and portal hypertension share some of the hemodynamic changes. Risks of variceal bleeding and hepatic decompensation increases many fold during pregnancy. Despite the possible complications mentioned above, the maternal-fetal morbidity and mortality rates have been decreased by the current developments in hepatology, prevention of bleeding from varices with drugs and/or endoscopic variceal ligation, improvement in liver transplantation, and an increased experience in these issues. We present a case of a 31-year-old female patient with liver cirrhosis who successfully managed pregnancy and birth without complications after the insertion of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS). Unfortunately, 2 years after delivery, the patient developed lymphoblastic lymphoma and, despite intensive therapy for this disease, the patient died at the age of 40. We did not find any link between liver cirrhosis and lymphoblastic lymphoma.
- MeSH
- alkoholismus terapie MeSH
- dospělí MeSH
- ezofageální a žaludeční varixy chirurgie patologie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- jaterní cirhóza * diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfom diagnostické zobrazování farmakoterapie MeSH
- portální hypertenze komplikace terapie MeSH
- těhotenství * MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství * MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Crohnova nemoc a ulcerózní kolitida jsou chronická zánětlivá onemocnění střev (IBD – inflammatory bowel disease). V článku je shrnut přístup k léčbě gravidních pacientek s IBD od konzervativní terapie přes endoskopii, zobrazovací metody až po indikace k operačnímu řešení. Pacientky s IBD by měly těhotenství plánovat v době remise onemocnění. Pacientky v remisi mohou mít rovněž komplikace v těhotenství, ale riziko komplikací je nižší než u pacientek s aktivním onemocněním. Zavedená medikace (kromě teratogenního metotrexátu) by měla být ponechána. Dle dostupných dat samotné těhotenství nezhoršuje průběh IBD. Při těžkém relapsu či výskytu komplikací IBD je u těchto pacientek nutná multioborová spolupráce gastroenterologa, chirurga, radiologa a gynekologa. Operační řešení je nutné pouze při akutních komplikacích IBD (akutní těžká kolitida nereagující na medikamentózní terapii, perianální absces a komplikace IBD ve smyslu náhlých příhod břišních – perforace, ileózní stav při stenóze a masivním krvácení). Konflikt zájmů: Autoři deklarují, že text článku odpovídá etickým standardům, byla dodržena anonymita pacientů a prohlašují, že v souvislosti s předmětem článku nemají finanční, poradenské ani jiné komerční zájmy. Publikační etika: Příspěvek nebyl dosud publikován ani není v současnosti zaslán do jiného časopisu pro posouzení. Autoři souhlasí s uveřejněním svého jména a e-mailového kontaktu v publikovaném textu. Dedikace: Tato práce byla podpořena projektem MZd ČR – koncepční vývoj výzkumné organizace (FNBr, 65269705). Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.
Crohn's disease and ulcerative colitis are both chronic inflammatory bowel diseases (IBD). This article summarizes current best practice in treating pregnant patients with IBD, ranging from conservative therapy to endoscopy and imaging methods, including a description of surgical therapy indications. Female patients with IBD should ideally plan their pregnancies for when their disease is in remission. Patients in remission may also have complications during pregnancy, however the risk of complications is lower than in patients with active disease. Any chronic medications they were on before becoming pregnant (with the exception of teratogenic methotrexate) should remain unchanged. According to the current literature, pregnancy does not itself complicate the course of IBD. In cases of a severe relapse or an occurrence of complications in these patients, careful multidisciplinary cooperation is required, especially between the gastroenterologist, surgeon, radiologist, and gynaecologist. Surgical treatment is required only in cases of acute complications of IBD (such as acute severe colitis resistant to medical therapy, perianal abscess, and complications of IBD in the sense of such acute abdomen events as perforations, ileus due to a stenosis, or massive haemorrhage).
- MeSH
- Crohnova nemoc diagnóza terapie MeSH
- idiopatické střevní záněty * diagnóza terapie MeSH
- komplikace těhotenství * MeSH
- lidé MeSH
- porod MeSH
- těhotenství MeSH
- ulcerózní kolitida diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Imunoglubulin G4 asociované nemoci tvoří skupinu chorob, které charakterizuje vysoká hladina imunoglobulinu G4 (IgG4) v krevním séru, zvýšený obsah lymfocytů a plasmatických buněk s IgG4 v parenchymu některých orgánů a storiformní fibróza. Nejčastěji postiženým orgánem je pankreas. Hovoříme o autoimunitní formě pankreatitidy, která se rozlišuje na dva typy. 1. typ s vysokým obsahem IgG4 v pankreatickém parenchymu je významně častější než 2. typ a má zásadní odlišnost, i pokud jde o přítomnost extrapankreatických postižení. V obecné rovině platí, že chronický zánět patří mezi rizikové faktory vzniku karcinomu. Chronická pankreatitida je tak akceptovaným rizikovým faktorem vzniku pankreatického karcinomu. Je otázkou, zda toto platí i o autoimunitní pankreatitidě (AIP), která má některé mediátory zánětu shodné s pankreatitidou sporadickou, a jakou roli hraje přítomnost imunoglobulinu G4. Naprostá většina prací s touto tematikou jsou kazuistická sdělení, přesto však, a to i na základě vlastních zkušeností, si dovolujeme tvrdit, že existuje vztah mezi autoimunitní formou pankreatitidy a pankreatickým karcinomem, který se objevuje obvykle v prvních dvou letech od stanovení diagnózy AIP. Významný je rovněž fakt, že u skupiny osob s AIP, která je klinickou manifestací IgG4 asociovaných onemocnění, byl nalezen dokonce vyšší výskyt nádorových onemocnění extrapankreatických, než tomu bylo v pankreatu samotném. Diferenciální diagnostika AIP od karcinomu pankreatu může být někdy problematická, protože tato onemocnění se mohou projevovat obě jako fokální pankreatické léze. IgG4 je považován za užitečný pro diagnostiku AIP, avšak hladiny IgG4 mohou být mírně zvýšené i v případě adenokarcinomu pankreatu. Hladiny IgG4 přesahující dvojnásobek horní hranice jsou u pacientů s adenokarcinomem pankreatu vzácné. Byly však zdokumentovány případy současného projevu karcinomu pankreatu a AIP, a proto ani tato možnost by neměla být opomíjena. AIP patří mezi stav, jenž vyžaduje pravidelnou dispenzarizaci, a to i z pohledu možné kancerogeneze.
Immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD) are a group of diseases characterized by high serum levels of immunoglobulin G4 (IgG4), increased lymphocyte and plasma cell with IgG4 positivity in the parenchyma of some organs, and storiform fibrosis. The most frequently affected organ is the pancreas. This is an autoimmune form of pancreatitis, which can be divided into two types: Type 1, which is significantly more common than Type 2, is high in IgG4 in the pancreatic parenchyma and shows a fundamental difference in the noted presence of extra‑pancreatic disorders. In general, chronic inflammation is a risk factor in the development of carcinomas. Chronic pancreatitis is an accepted risk factor for the development of pancreatic cancer. The question is whether this also applies to autoimmune pancreatitis (AIP), which has some mediators of inflammation in common with sporadic pancreatitis, and what role the presence of IgG4 plays. The vast majority of the work on this topic consists of case reports, yet, even based on our own experience, we would like to say that there is a relationship between the autoimmune form of pancreatitis and pancreatic cancer, which usually occurs in the first two years after diagnosis of AIP. Also significant is the fact that the group of people with AIP, who is a clinical manifestation of IgG4-RD, was found to have an even higher incidence of extrapancreatic cancer than in the pancreas itself. Differentiating AIP from pancreatic cancer can sometimes be problematic since these diseases can both present as focal pancreatic lesions. IgG4 has been considered useful for AIP diagnosis, however, IgG4 levels can be slightly elevated, as in the case with pancreatic adenocarcinoma. IgG4 levels of over twice the upper limit are rare among patients with pancreatic adenocarcinoma. However, cases of simultaneous presentation of pancreatic cancer and AIP have been documented and should not be neglected. AIP is a condition where regular follow‑up is mandatory, including from the perspective of possible cancerogenesis.
- MeSH
- adenokarcinom * diagnóza etiologie MeSH
- autoimunitní nemoci * komplikace MeSH
- autoimunitní pankreatitida diagnóza MeSH
- imunoglobulin G MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * diagnóza etiologie MeSH
- pankreatitida * komplikace MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH