Cíl: Identifikovat bariéry a přínosy negative pressure wound therapy (NPWT) u pacientů na Chirurgické klinice FN Brno za pětileté období (2017–2021). Soubor a metodika: Retrospektivní, observační deskriptivní studie z dat z nemocničních záznamů pacientů Chirurgické kliniky FN Brno. Výsledky: V průzkumu bylo identifikováno celkem 104 pacientů léčených pomocí NPWT. Průměrný věk pacientů činil 66,7 let (min. věk 27, max. věk 93). Průměrná doba hospitalizace byla 30,2 dní (min. 6, max. 145 dní) a průměrná délka NPWT byla 20,6 dní (min. 4, max. 76 dní). Celkem u 31 pacientů (29,8 %) byla shodná délka hospitalizace a aplikace NPWT a u 27 pacientů (26 %) byl současně zaveden bariérový režim. Etiologie vzniku rány byla různá. Onemocnění gastrointestinálního traktu u 63,4 % (n = 66) pacientů, cévní problematika 33,7 % (n = 35) a dekubitus 2,9 % (n = 3). Frekvence stěru rány byla 4–6 dní a převaz rány (výměna NPWT) byl proveden v intervalu 3–5 dní. U všech pacientů byl využit přístroj VIVANOTec Pro®. Závěry: Z retrospektivní analýzy za 5leté období vyplynulo, že NPWT je využívána u ran různé etiologie, většinou u polymorbidních pacientů vyššího věku. Ve sledovaném souboru nebyly dokumentovány nežádoucí účinky spojené s využitím metody NPWT.
Aim: This study aimed to identify barriers and benefits of negative pressure wound therapy (NPWT) in patients at the Department of Surgery of the University Hospital Brno over a five-year period (2017–2021). Methods: Retrospective, observational descriptive study of data from hospital records of patients at the Department of Surgery of the University Hospital Brno. Results: A total of 104 patients who were treated with NPWT were identified in the survey. The mean age of the patients was 66.7 years (Min. age 27, Max. age 93). The mean length of hospitalization was 30.2 days (Min. 6, Max. 145 days) and the mean length of NPWT was 20.6 days (Min. 4, Max. 76 days). In total, 31 patients (29.8%) had the same duration of hospitalization and NPWT application and 27 patients (26%) were simultaneously under a barrier regime. The etiology of the wounds was variable. A gastrointestinal disease in 63.4% (N = 66) of patients, vascular problems in 33.7% (N = 35) and pressure ulcers in 2.9% (N = 3). The frequency of wound swabbing was 4 to 6 days and wound dressing (NPWT) exchange was performed in intervals from 3 to 5 days. The VIVANOTec Pro® device was used in all patients. Conclusion: A retrospective analysis over a five-year period showed that NPWT is routinely used in wounds of various etiologies, mostly in polymorbid patients of older age. No adverse effects associated with the use of NPWT were documented in the study group.
Imunoglubulin G4 asociované nemoci tvoří skupinu chorob, které charakterizuje vysoká hladina imunoglobulinu G4 (IgG4) v krevním séru, zvýšený obsah lymfocytů a plasmatických buněk s IgG4 v parenchymu některých orgánů a storiformní fibróza. Nejčastěji postiženým orgánem je pankreas. Hovoříme o autoimunitní formě pankreatitidy, která se rozlišuje na dva typy. 1. typ s vysokým obsahem IgG4 v pankreatickém parenchymu je významně častější než 2. typ a má zásadní odlišnost, i pokud jde o přítomnost extrapankreatických postižení. V obecné rovině platí, že chronický zánět patří mezi rizikové faktory vzniku karcinomu. Chronická pankreatitida je tak akceptovaným rizikovým faktorem vzniku pankreatického karcinomu. Je otázkou, zda toto platí i o autoimunitní pankreatitidě (AIP), která má některé mediátory zánětu shodné s pankreatitidou sporadickou, a jakou roli hraje přítomnost imunoglobulinu G4. Naprostá většina prací s touto tematikou jsou kazuistická sdělení, přesto však, a to i na základě vlastních zkušeností, si dovolujeme tvrdit, že existuje vztah mezi autoimunitní formou pankreatitidy a pankreatickým karcinomem, který se objevuje obvykle v prvních dvou letech od stanovení diagnózy AIP. Významný je rovněž fakt, že u skupiny osob s AIP, která je klinickou manifestací IgG4 asociovaných onemocnění, byl nalezen dokonce vyšší výskyt nádorových onemocnění extrapankreatických, než tomu bylo v pankreatu samotném. Diferenciální diagnostika AIP od karcinomu pankreatu může být někdy problematická, protože tato onemocnění se mohou projevovat obě jako fokální pankreatické léze. IgG4 je považován za užitečný pro diagnostiku AIP, avšak hladiny IgG4 mohou být mírně zvýšené i v případě adenokarcinomu pankreatu. Hladiny IgG4 přesahující dvojnásobek horní hranice jsou u pacientů s adenokarcinomem pankreatu vzácné. Byly však zdokumentovány případy současného projevu karcinomu pankreatu a AIP, a proto ani tato možnost by neměla být opomíjena. AIP patří mezi stav, jenž vyžaduje pravidelnou dispenzarizaci, a to i z pohledu možné kancerogeneze.
Immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD) are a group of diseases characterized by high serum levels of immunoglobulin G4 (IgG4), increased lymphocyte and plasma cell with IgG4 positivity in the parenchyma of some organs, and storiform fibrosis. The most frequently affected organ is the pancreas. This is an autoimmune form of pancreatitis, which can be divided into two types: Type 1, which is significantly more common than Type 2, is high in IgG4 in the pancreatic parenchyma and shows a fundamental difference in the noted presence of extra‑pancreatic disorders. In general, chronic inflammation is a risk factor in the development of carcinomas. Chronic pancreatitis is an accepted risk factor for the development of pancreatic cancer. The question is whether this also applies to autoimmune pancreatitis (AIP), which has some mediators of inflammation in common with sporadic pancreatitis, and what role the presence of IgG4 plays. The vast majority of the work on this topic consists of case reports, yet, even based on our own experience, we would like to say that there is a relationship between the autoimmune form of pancreatitis and pancreatic cancer, which usually occurs in the first two years after diagnosis of AIP. Also significant is the fact that the group of people with AIP, who is a clinical manifestation of IgG4-RD, was found to have an even higher incidence of extrapancreatic cancer than in the pancreas itself. Differentiating AIP from pancreatic cancer can sometimes be problematic since these diseases can both present as focal pancreatic lesions. IgG4 has been considered useful for AIP diagnosis, however, IgG4 levels can be slightly elevated, as in the case with pancreatic adenocarcinoma. IgG4 levels of over twice the upper limit are rare among patients with pancreatic adenocarcinoma. However, cases of simultaneous presentation of pancreatic cancer and AIP have been documented and should not be neglected. AIP is a condition where regular follow‑up is mandatory, including from the perspective of possible cancerogenesis.
- MeSH
- adenokarcinom * diagnóza etiologie MeSH
- autoimunitní nemoci * komplikace MeSH
- autoimunitní pankreatitida diagnóza MeSH
- imunoglobulin G MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * diagnóza etiologie MeSH
- pankreatitida * komplikace MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: Metabolický syndrom patří mezi závažný celosvětový společenský problém. V České republice trpí tímto onemocněním více než 30 % dospělé populace. Role rekurentní akutní pankreatitidy v indukci pankreatitidy chronické, ve shodě s mechanistickou definicí chronické pankreatitidy, byla jednoznačně potvrzena. Existuje však řada faktorů, které mohou přispět k rozvoji chronické pankreatitidy. Prvním cílem studie bylo zjistit, zda metabolický syndrom může mít vliv na rozvoj chronické pankreatitidy. Druhou otázku jsme si položili, zda i jedna prodělaná ataka pankreatitidy akutní, může být vyvolávající faktor pankreatitidy chronické. Metody: Na základě retrospektivně získaných dat celkem od 264 osob, které jsou dispenzarizovány s diagnózou chronické pankreatitidy ve 4 centrech, byl získán soubor celkem 59 osob (22,3 %) s chronickou pankreatitidou diagnostikovanou do 36 měsíců od prvé ataky pankreatitidy akutní. Vyloučena byla etiologie pankreatitidy geneticky indukované a pankreatitidy autoimunitní. Ze získaného souboru 59 osob byla provedena diagnostika metabolického syndromu na základě splnění kritérií tzv. harmonizované definice z roku 2009 (obezita, arteriální hypertenze, hypertriglyceridémie, diabetes mellitus 2. typu a snížená hladina HDL cholesterolu). Výsledky: Při porovnání nálezů jednotlivých komponent metabolického syndromu u osob s chronickou pankreatitidou po 1. atace akutní pankreatitidy s metabolickým syndromem a u osob s chronickou pankreatitidou po 1. atace akutní pankreatitidy bez metabolického syndromu, byl nalezen statisticky významný rozdíl v zastoupení obezity (82,5 % v.s. 28,5 %), hypertriglyceridémie (82,3 % v.s. 17,8 %) a arteriální hypertenze (70,5 % v.s. 21,4 %). Interval, během kterého došlo ke vzniku chronické pankreatitidy po akutní pankreatitidě, u osob s metabolickým syndromem činila průměrná doba 12 měsíců (10–14 měsíců), zatímco u skupiny bez přítomnosti metabolického syndromu byl časový interval delší, činil 20 měsíců (16–29 měsíců). Závěr: Naše výsledky ukazují, že i jedna ataka akutní pankreatitidy (bez ohledu na etiologii), může být vyvolávajícím faktorem pankreatitidy chronické. Přítomnost metabolického syndromu může akcelerovat rozvoj chronické pankreatitidy po prodělané pankreatitidě akutní.
Background: Metabolic syndrome is a serious societal problem worldwide. In the Czech Republic more than 30% of the adult population are sufferers. The role of recurrent acute pancreatitis in the induction of chronic pancreatitis, following the so‑called „mechanistic definition“ of chronic pancreatitis, has been unequivocally confirmed. However, there are a number of factors that may contribute to the development of chronic pancreatitis. The first aim of the study was to determine whether the metabolic syndrome may affect the development of chronic pancreatitis. The second question we asked ourselves was whether even one acute attack of pancreatitis could be an inductive factor in chronic pancreatitis. Methods: Based on data obtained retrospectively from a total of 264 people diagnosed with chronic pancreatitis in 4 centers, a total of 59 people (22.3%) diagnosed within 36 months of a first attack of acute pancreatitis was obtained. Etiologies of either genetically induced pancreatitis or autoimmune pancreatitis were excluded. Diagnostics to identify the presence of metabolic syndrome were run on the 59 persons so obtained using the criteria from the so‑called "harmonized" definition of 2009 (obesity, arterial hypertension, hypertriglyceridemia, type 2 diabetes mellitus and a decreased level of HDL cholesterol). Results: Comparing the findings of the individual components of metabolic syndrome in persons with chronic pancreatitis after a 1st attack of acute pancreatitis with the metabolic syndrome and in persons with chronic pancreatitis after the 1st attack of acute pancreatitis but without metabolic syndrome, a statistically significant difference in obesity was found (82.5% vs. 28.5%), hypertriglyceridemia (82.3% vs 17.8%) and arterial hypertension (70.5% vs 21.4%). The interval during which chronic pancreatitis occurred after acute pancreatitis averaged 12 months (10–14 months) in subjects with metabolic syndrome, whereas in the group without metabolic syndrome the interval was longer, 20 months (16–29 months). Conclusion: Our results show that even one attack of acute pancreatitis (regardless of etiology) can be an inductive factor in chronic pancreatitis. The presence of metabolic syndrome can accelerate the development of chronic pancreatitis after one has had acute pancreatitis.
Souhrn: Úvod: Eozinofilní ezofagitida (EoE) je chronické progresivní zánětlivé onemocnění jícnu charakterizované lokální eozinofilní infiltrací doprovázenou příznaky dysfunkce jícnu. Cílem této studie bylo charakterizovat rysy regionálně diagnostikovaných případů EoE a popsat lokální strategie léčby. Metody: V observační studii byla retrospektivně analyzována data dětských pacientů s histologicky prokázanou EoE v některém z pěti dětských endoskopických center. Tato analýza se zaměřila na obecné charakteristiky pacientů (věk, pohlaví, příznaky) a jejich možnou souvislost s trváním symptomatického onemocnění do stanovení diagnózy. U pacientů byly dále analyzovány demografické parametry, klinické příznaky, laboratorní, endoskopické a histopatologické nálezy a použití různých modalit léčby. Výsledky: Od ledna 2010 do září 2020 bylo zaznamenáno 33 nových případů EoE. Silná vazba EoE na mužské pohlaví byla v souladu s výsledky dříve publikovaných studií (81,8 %). Ačkoliv medián věku pacientů v době prvních příznaků byl 7 let, medián věku v době stanovení diagnózy byl téměř 13 let. Nejčastěji referovaným symptomem byly refluxní příznaky obecně (39,4 %), následované zvracením (36,4 %) a dysfagií (33,3 %). Stanovení senzibilizace proti různým potravinovým alergenům bylo provedeno u 23 (69,7 %) pacientů s EoE. Z těchto pacientů byla u 17 (51,5 % vyšetřovaných) prokázána senzibilizace na některý z potravinových alergenů. Téměř polovina pacientů (48,5 %) byla vyšetřována stanovením specifických IgE a pouze u 2 pacientů (6,1 %) bylo provedeno vyšetření kožními prick testy. Alergická komorbidita byla zjištěna u 75,8 % pacientů, nejčastěji to bylo bronchiální astma a alergická rinokonjunktivitida (45,5 %; resp. 42,2 %). U více než dvou třetin pacientů prokázala diagnostická endoskopie abnormální makroskopické nálezy (69,7 %), nejčastěji podélné rýhy a bílé exsudáty. Nejčastěji zvoleným způsobem léčby byly inhibitory protonové pumpy (93,9 %), následované eliminační dietou (75,8 %) a podáváním kortikosteroidů (63,6 %). Naprostá většina pacientů léčených kortikosteroidy byla léčena topickými formami (90,9 %). Závěr: Jedná se o první retrospektivní studii u pediatrických pacientů s EoE v České republice. U pacientů s EoE byly prokázány velmi podobné charakteristiky jako v dříve publikovaných zahraničních pracích. Dlouhodobě sbíraná prospektivní data v národním registru EoE pacientů České republiky by významně napomohla v dalším získávání znalostí o tomto onemocnění.
Background: Eosinophilic esophagitis (EoE) is a chronic, progressive inflammatory disease of the esophagus characterized by local eosinophilic infiltration accompanied by symptoms of esophageal dysfunction. The aim of this study was to characterize features of EoE diagnosed regionally and to describe local strategies for its treatment. Methods: The observational survey retrospectively analyzed a data set of child patients with histologically proven EoE from five pediatric endoscopy centers. This analysis focused on describing their general situation (age, gender, symptoms) and also aimed to investigate any possible linkage between age and symptoms or length of diagnosis period. Demographic features; clinical symptoms; laboratory, endoscopic, and histopathological findings; and chosen treatment of patients were recorded and analyzed. Results: From January 2010 to September 2020, 33 new cases of EoE were reported. Strong association of EoE with male sex is consistent with the results from formerly published studies (81.8%). The median age of symptom onset was 7 years, while the median age for diagnosis was almost 13 years. The most common symptoms were reflux symptoms in general (39.4%), followed by vomiting (36.4%), and dysphagia (33.3%). Examination for sensitization to food allergens was performed on 23 (69.7%) patients with diagnosed EoE. Out of these, 17 (51.5% of all cases) were found to be sensitive to some allergens. Most of this subgroup (and 48.5% of all cases) were examined by specific IgE testing, and just 2 (6.1% of all cases) patients were tested only by skin prick tests. Another allergic comorbidity was present in 75.8% of patients, and the most common of these were bronchial asthma and allergic rhinoconjunctivitis (45.5% and 42.2%, respectively). More than two-thirds of patients (69.7%) had abnormal macroscopic findings during diagnostic endoscopy, and the most common were longitudinal furrows and white exudates. The most common initial modality of treatment was to use proton-pump inhibitors (PPI; 93.9%), followed by food elimination (75.8%) and then by corticosteroid administration (63.6%). The vast majority of patients treated with corticosteroids received a topical preparation (90.9%). Conclusion: This is the first retrospective study on pediatric patients with EoE in the Czech Republic. We found similar features of EoE as reported in formerly published works elsewhere. Collecting long-term prospective observational data in a national EoE register of patients in the Czech Republic would significantly improve our knowledge of this disease.
Souhrn: Prezentujeme kazuistiku pacienta se somatickou retardací a abnormálním vzhledem vlasů, který trpěl opakovanými epizodami vodnatého hlenovitého průjmu, postihem jaterních funkcí a neprospíváním. U pacienta byly pozorovány těžké průběhy infekcí včetně hepatitidy neznámého původu komplikované selháním jater ve 4 měsících, bronchopneumonie ve 4 letech a septického šoku ve věku 8 let. Ezofagogastroduodenoskopie a koloskopie byly provedeny ve 4 letech, k vyloučení zánětlivého onemocnění střev (IBD). Histologicky však byly patrné pouze známky nespecifické kolitidy. Imunologické vyšetření odhalilo snížený počet naivních CD4+ lymfocytů a sníženou T-lymfoproliferativní odpověď na mitogeny. K vyšetření vzorku DNA pacienta bylo použito masivní paralelní sekvenování (nazývané také sekvenování nové generace, next generation sequencing -NGS) zaměřené na panel genů souvisejících s primárními imunodeficiencemi. NGS analýza odhalila dvě heterozygotní varianty v genu TTC37. Nonsense varianta p.Arg1201* a missense varianta p.Leu1505Ser v exonu 34, resp. 42, byly vyhodnoceny jako patogenní na základě predikce in silico a jejich vzácného výskytu v obecné populaci. Vzhledem k tomu, že obě mutace již byly popsány u pacientů s trichohepatoenterickým syndromem (THES) a klinické známky u našeho pacienta byly v souladu s touto dia gnózou, považujeme naše zjištění za příčinné. THES je v dětství často život ohrožujícím onemocněním, zejména u pacientů, u kterých se rozvine onemocnění jater nebo trpí závažným průběhem infekčních onemocnění. THES může mít podobný klinický obraz jako zánětlivé onemocnění střev s velmi časným začátkem (very early-onset inflammatory bowel disease - VEO-IBD) a je často do této skupiny přiřazován. IBD jsou obecně považována za polygenní onemocnění, nicméně u některých dětí s VEO-IBD je známo, že jejich onemocnění má monogenní etiologii, tak jako je tomu u THES. Cílený NGS je účinným nástrojem pro jednoznačné stanovení diagnózy u pacientů s VEO-IBD.
Summary: We report a patient with somatic retardation and woolly hair appearance who suffered from recurring episodes of watery mucous diarrhea, impaired liver functions, and failure to thrive. He manifested with severe infection courses, including hepatitis of unknown origin complicated by liver failure at 4 months, bronchopneumonia at 4 years, and life-threatening sepsis with septic shock at 8 years of age. Esophagogastroduodenoscopy and colonoscopy were performed at 4 years to rule out inflammatory bowel disease (IBD), and only signs of nonspecific colitis were evident. Immunology workup revealed slight reduction in CD4+ naive subsets and impaired T cell response to mitogens. Massive parallel sequencing (also termed next-generation sequencing - NGS) targeting a panel of primary immunodeficiency-related genes was used to examine the patient's DNA. NGS analysis revealed two heterozygous variants in the TTC37 gene. Nonsense p.Arg1201* and missense p.Leu1505Ser variants in exons 34 and 42, respectively, were evaluated as pathogenic based on in silico predictions, their rare occurrence in the general population, and the fact that both mutations had already been described in patients with trichohepatoenteric syndrome (THES). As clinical features in our patient were in accordance with this diagnosis, we consider our findings as causative. THES could be a life-threatening condition, particularly in children who develop liver disease or severe infection courses. THES can have a similar clinical presentation as does very early-onset inflammatory bowel disease (VEO-IBD) and is often assigned to this group. Although IBD is generally regarded as a polygenic disease, some children with VEO-IBD are known also to have diseases with monogenic etiologies, as in THES. Targeted NGS is an efficient tool for establishing an accurate dia gnosis in VEO-IBD patients.
- Klíčová slova
- trichohepatoenterický syndrom,
- MeSH
- dítě MeSH
- idiopatické střevní záněty diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- mutace genetika MeSH
- výsledek terapie MeSH
- vysoce účinné nukleotidové sekvenování * metody MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
