Autoimunitní forma pankreatitidy je subtypem pankreatitidy chronické. První typ onemocnění (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis) je řazen mezi klinické formy skupiny nemocí označených jako IgG4-related disease. Druhý typ autoimunitní pankreatitidy (idiopathic duct-centric pancreatitis) je charakterizován typicky nálezem substancí GEL (granulocytární epitelové léze). Tato forma se vyskytuje u mladších jedinců, kdy je hladina IgG4 až na výjimky normální a je ve 20–30 % provázena nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Třetí typ autoimunitní pankreatitidy byl sice popsán, je však stále předmětem diskuzí. Počty osob s idiopatickými střevními záněty a nálezem druhého typu autoimunitní pankreatitidy jsou nejvyšší u osob s ulcerózní kolitidou – až dvě třetiny všech nemocných. Ve studii Mayo Clinic bylo nalezeno 19 osob s idiopatickými střevními záněty ve skupině 43 nemocných s autoimunitní pankreatitidou druhého typu, podobně japonská studie nalezla autoimunitní pankreatitidu v 11 případech souboru 52 nemocných s idiopatickým střevním zánětem. Podobné výsledky prokázaly i další studie. Idiopatické střevní záněty s autoimunitní pankreatitidou jsou diagnostikovány ve 20 % případů a terapie steroidy je obvykle úspěšná.

Autoimmune pancreatitis is a subtype of chronic pancreatitis. Currently, type 1 is known (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis), which is classified among the clinical forms of a group of diseases designated as IgG4-related disease. This form occurs in younger individuals and IgG4 levels are normal with a few exceptions. This type is accompanied in 20–30% via findings of inflammatory bowel diseases, mainly ulcerative colitis. Type 3 autoimmune pancreatitis has been described, but it is still debated. The number of persons with inflammatory bowel diseases and the finding of type 2 autoimmune pancreatitis is highest in persons with ulcerative colitis – up to 2/3 of all patients. In the Mayo Clinic study, 19 persons with inflammatory bowel disease were found in a group of 43 patients with type 2 AIP; similarly, a Japanese study found AIP in 11 cases in a group of 52 patients with inflammatory bowel disease. Other studies have shown similar results. Inflammatory bowel disease with autoimmune pancreatitis is diagnosed in 20% of cases and steroid therapy is usually successful

• MeSH
• autoimunitní pankreatitida * diagnóza   patologie   MeSH
• bolesti břicha MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• idiopatické střevní záněty * diagnóza   komplikace   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Autoimunitní pankreatitida (AIP) je idiopatické zánětlivé onemocnění slinivky břišní, se kterým se vzácně setkáváme i u pediatrických pacientů. Ve srovnání s dospělými pacienty se však může klinická manifestace u dětí lišit. Rozdílná jsou také kritéria pro potvrzení diagnózy AIP. Prezentujeme kazuistiku 13letého chlapce přijatého na naše pracoviště pro měsíc trvající bolesti břicha, hmotnostní úbytek, zvracení a náhlý rozvoj ikteru. Vstupní laboratorní parametry vykazovaly známky cholestázy, zánětlivé parametry a pankreatické enzymy byly v normálním rozmezí. ERCP vyšetření prokázalo stenózu pankreatické části ductus choledochus, sonografické vyšetření a MRCP vyšetření zobrazilo lézi v oblasti hlavy pankreatu a známky typické pro autoimunitní pankreatitidu. Na základě těchto nálezů byla zahájena léčba orálními kortikosteroidy v iniciální dávce 30 mg/den s postupným snižováním až na aktuální udržovací dávku (5 mg prednisonu na den). Pacient je aktuálně v klinické remisi. Přetrvává u něj ale exokrinní dysfunkce pankreatu, kterou řešíme substitucí pankreatických enzymů. Cílem sdělení je prezentovat základní znaky pediatrické formy AIP a poukázat na rozdíly mezi tímto onemocněním u dětí a dospělých.

Autoimmune pancreatitis is an idiopathic inflammatory disease of the pancreas that is rarely encountered even in paediatric patients. However, compared to adult patients, the clinical manifestation and course of the disease in children may differ. We present a case report of a 13-year-old boy admitted to our department with a history of abdominal pain, weight loss, vomiting, and sudden development of jaundice. Initial laboratory parameters showed signs of cholestasis, inflammatory parameters and pancreatic enzymes were in the normal range. ERCP examination demonstrated stenosis of the pancreatic part of ductus choledochus, sonography and MRCP examination showed lesion in the head of the pancreas and signs typical for autoimmune pancreatitis. Based on these findings, treatment with oral corticosteroids was started at an initial dose of 30 mg/day with a gradual reduction to the current maintenance dose, which is 5 mg of prednisone per day. The patient is currently in clinical remission; however, the exocrine dysfunction of the pancreas persists which we are solving by replacement of pancreatic enzymes. The aim of this paper is to present the basic features of the paediatric form of AIP and to point out the differences between AIP in children and adults.

• MeSH
• autoimunitní pankreatitida * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• dítě MeSH
• hormony kůry nadledvin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• imunoglobulin G MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• mladiství MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH