Imúnna cytopénia je zriedkavou komplikáciou transplantácie krvotvorných buniek. Je výsledkom dysregulácie imunitného systému po rekonštitúcii darcovskej krvotvorby. Aktuálne odporúčania a usmernenia pre diagnostiku a liečbu choroby v pediatrickej transplantológii nie sú jednotné, vychádzajú z poznatkov o autoimúnnych cytopéniach bez transplantácie. Imúnna cytopénia spojená s transplantáciou má častejšie refraktérny a prolongovaný priebeh, čo potvrdzuje odlišnú etiopatogenézu choroby. Liečba zahŕňa široké spektrum liečebných modalít od pozorovania až po intenzívny manažment, hlavne v prípade koexistencie iných peritransplantačných komplikácií. Pacienti okrem podpornej liečby môžu vyžadovať modifikáciu imunosupresie, u niektorých je nutná liečba na odstránenie plazmocytov, prípadne auto- alebo aloprotilátok z krvného obehu. Uvádzame komplexný pohľad na patofyiológiu, liečbu a prognózu potransplantačných imúnnych cytopénií u detí, a prezentujeme aj vlastný súbor pacientov.
Immune cytopenia is a rare complication of haematopoietic stem cell transplantation. It is the result of immune system dysregulation after the reconstitution of donor haematopoiesis. Current recommendations and guidelines for the diagnosis and treatment of the disease in paediatric transplantation are unclear, based on knowledge about autoimmune cytopenia not associated with transplantation. Immune cytopenia associated with transplantation is usually more refractory and runs a prolonged course, conforming the different etiopathogenesis of the disease. Treatment includes a wide spectrum of approaches from observation to intensive management, especially in the case of coexistent other peri-transplantation complications. In addition to supportive treatment, patients may require modification of immunosuppression. Some cases may need treatment focused on removing plasma cells, auto- or alloantibodies from the bloodstream. We provide a comprehensive review of the pathophysiology, treatment and prognosis of post-transplant immune cytopenia in children, and we present our cohort of such patients.
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza etiologie patologie MeSH
- autoimunitní nemoci etiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- cytopenie * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- epidemiologické studie MeSH
- imunitní systém patologie MeSH
- lidé MeSH
- rizikové faktory MeSH
- transplantace kostní dřeně * škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Myocarditis is a potentially life-threatening inflammatory disease of the myocardium, often resulting from infectious and immune-mediated responses. Clinical presentation in severe cases often results in a devastating illness requiring extracorporeal membrane oxygenation support as a result of cardiogenic shock. Although endomyocardial biopsy is still considered the gold standard for diagnosis, it often reveals nonspecific lymphocytic infiltration. Because the precise cause is usually unknown, the initial treatment typically involves immunosuppression and frequent assessment of myocardial contractility. This report presents 3 rare cases of autoimmune diseases (polymyositis, immunoglobulin G4-related disease, and systemic lupus erythematosus) that require extracorporeal membrane oxygenation support as a result of fulminant myocarditis, including their follow-up periods.
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza terapie imunologie komplikace MeSH
- biopsie MeSH
- dospělí MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc diagnóza terapie komplikace MeSH
- kardiogenní šok terapie etiologie diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mimotělní membránová oxygenace * metody MeSH
- myokard patologie imunologie MeSH
- myokarditida * terapie diagnóza patofyziologie imunologie MeSH
- systémový lupus erythematodes komplikace diagnóza terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
Východiska: Autoimunitní pankreatitida (AIP) je forma chronické pankreatitidy, která se projevuje klinicky obstrukčním ikterem, histologicky infiltrací parenchymu slinivky zánětlivými buňkami vedoucí k chronickému zánětu s fibrotizací a terapeuticky dobrou odpovědí na kortikoterapii. Svými klinickými projevy může připomínat maligní onemocnění, a proto diagnostika bývá obtížná a vyžaduje multidisciplinární tým (gastroenterolog, endoskopista, radiolog, chirurg, patolog). Rozlišujeme dva typy AIP. První typ je asociovaný s elevací sérového IgG4 a systémovými projevy (IgG4 related diseases). Druhý typ bez elevace IgG4 bývá typicky spojován s výskytem idiopatických střevních zánětů, především s ulcerózní kolitidou. K základní léčbě symptomatické AIP patří kortikoterapie v iniciální dávce 0,6–1 mg/kg/den v prvních 2–4 týdnech s následnou postupnou detrakcí z obavy častých relapsů. Chronický zánět, potažmo chronická pankreatitida je dobře známým rizikovým faktorem pro vznik nádorového bujení. Vliv na kancerogenezi u AIP je široce diskutovaný, ale vzhledem k vzácnosti onemocnění a nevelkým počtům studií se odhady rizik liší. Pankreatický karcinom se vyskytuje v naprosté většině u osob s 1. typem autoimunitní pankreatitidy. Může být překvapivé, že zvýšený výskyt malignit u pacientů s AIP se netýkal pouze karcinomu slinivky, ale mnohdy dokonce i častější bylo zastoupení karcinomu extrapankreaticky (rakovina žaludku, plic a prostaty). Uvažuje se i o konceptu, že AIP může vznikat z koexistujících malignit jako paraneoplastický syndrom. Depistáž pacientů s AIP stran možné kancerogeneze by neměla být opomíjena. Cíl: Cílem tohoto sdělení je seznámit čtenáře se vzácnou (autoimunitní) formou chronické pankreatitidy s nutností její depistáže s ohledem na potenciální riziko vzniku malignity.
Background: Autoimmune pancreatitis (AIP) is a form of chronic pancreatitis that presents clinically with obstructive icterus, histologically with infiltration of pancreatic parenchyma by inflammatory cells leading to chronic inflammation with fibrosis, and therapeutically with good response to corticosteroid therapy. Clinically, it may resemble malignant disease, making diagnosis difficult and requiring a multidisciplinary team (gastroenterologist, endoscopist, radiologist, surgeon, pathologist). Two types of AIP are distinguished. Type 1 is associated with elevated serum immunoglobulin IgG4 and systemic manifestations (IgG4 related diseases). Type 2, without IgG4 elevation, is typically associated with the occurrence of idiopathic inflammatory bowel disease, especially ulcerative colitis. The first line treatment of symptomatic AIP is corticotherapy with an initial dose of 0.6–1 mg/kg/day for the first 2–4 weeks, followed by a gradual de-escalation to prevent frequent relapses. Chronic inflammation, or chronic pancreatitis, is a well-known risk factor for the development of malignancy. The association between carcinogenesis and AIP is widely discussed, but due to the rarity of the disease and a small number of studies, risk estimates vary. Pancreatic carcinoma development is most common in patients with type 1 autoimmune pancreatitis. However, it has been observed that the incidence of extra-pancreatic cancer (stomach, lung, and prostate cancer) is often equal or even higher. It is also considered that AIP may develop from coexisting malignancies as a paraneoplastic syndrome. Screening of patients with AIP for potential carcinogenesis should not be overlooked. Purpose: The aim of this review article is to point out a rare (autoimmune) form of chronic pancreatitis with the necessity of follow up with regard to the potential risk of malignancy.
- MeSH
- autoimunitní nemoci * komplikace terapie MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- endosonografie metody MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc klasifikace komplikace patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * etiologie MeSH
- pankreatitida * diagnóza komplikace terapie MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- terciární prevence metody MeSH
- životní styl MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci klasifikace terapie MeSH
- autologní transplantace klasifikace metody MeSH
- hematopoetické kmenové buňky imunologie MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- rekonstituce imunitních funkcí imunologie MeSH
- roztroušená skleróza diagnóza imunologie terapie MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk * metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Autoinflamatorní onemocnění (AID) zahrnují pestrou skupinu chorob definovaných porušenou regulací vrozeného imunitního systému. Rychlost rozvoje této oblasti umožňují především citlivější metody genetického vyšetření. Klinickým projevem sterilního zánětu bývá epizodická horečka v doprovodu různého orgánového postižení. Detailnější pochopení etiopatogenetického pozadí AID otevírá nové perspektivy cílené terapii. Cílem léčby je kontrola aktivity onemocnění a prevence poškození orgánů. Péče o pacienty s AID by měla být vedena multidisciplinárním týmem v rámci centra vysoce specializované péče. Nejdéle známou skupinou AID jsou syndromy periodické horečky, kam řadíme familiární středomořskou horečku (FMF), deficit mevalonátkinázy (MKD), periodický syndrom asociovaný s receptorem pro tumor nekrotizující faktor (TRAPS), periodické horečky asociované s kryopyrinem (CAPS) a periodickou horečku s afty, faryngitidou a krční adenitidou (PFAPA ). Článek poskytuje základní obecné informace o skupině autoinflamatorních nemocí a nejčastějších typech periodických horeček.
Autoinflammatory diseases (AID) include a diverse group of diseases defined by dysregulation of the innate immune system. Clinical manifestations of sterile inflammation include usually episodic fever with variable presence of organ involvement. A more detailed understanding of the etiopathogenetic background of AID opens new perspectives for targeted therapies. Disease activity control and prevention of organ damage are the main treatment goals. Multidisciplinary management of AID should be concentrated in specialised centers. The best known group of AIDs,periodic fever syndromes,include Familial Mediterranean fever (FMF), Mevalonate kinase deficiency (MKD), Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) and Periodic fever with aphthae, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA ). The article provides general information about the group of autoinflammatory diseases and the most common types of periodic fevers.
- Klíčová slova
- autoinflamatorní nemoci,
- MeSH
- autoimunitní nemoci * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- dědičné zánětlivé autoimunitní nemoci diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- familiární středomořská horečka diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- horečka MeSH
- interleukin-1 MeSH
- lidé MeSH
- vysoce účinné nukleotidové sekvenování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci terapie MeSH
- helmintoterapie * metody MeSH
- interakce hostitele a parazita * MeSH
- lidé MeSH
- paraziti MeSH
- přikládání pijavic * MeSH
- terapie pomocí larev * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci * diagnóza imunologie terapie MeSH
- časná přecitlivělost diagnóza etiologie terapie MeSH
- fibromyalgie diagnóza etiologie terapie MeSH
- komorbidita MeSH
- léková alergie diagnóza etiologie imunologie MeSH
- lidé MeSH
- multimorbidita MeSH
- syndrom chronické únavy diagnóza etiologie terapie MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti diagnóza etiologie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci etiologie terapie MeSH
- autoimunitní polyglandulární syndromy * etiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci * mikrobiologie terapie MeSH
- diabetes mellitus 1. typu imunologie mikrobiologie MeSH
- fekální transplantace MeSH
- lidé MeSH
- probiotika terapeutické užití MeSH
- revmatoidní artritida imunologie mikrobiologie MeSH
- roztroušená skleróza imunologie terapie MeSH
- střevní mikroflóra * imunologie MeSH
- systémový lupus erythematodes imunologie mikrobiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Přehledový článek shrnuje diagnostická kritéria a terapeutická i podpůrná doporučení v péči o častá epidermální autoimunitní puchýřnatá onemocnění včetně biologické terapie těchto klinických jednotek.
Review article summarizes diagnostic kriteria and therapeutical and supportive care recommendations in management of common epidermal autoimmune bullou diseases including biologic therapy of these clinical entities.
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie metody MeSH
- antigeny CD20 terapeutické užití MeSH
- autoimunitní nemoci * diagnóza terapie MeSH
- biologická terapie metody MeSH
- biologické přípravky terapeutické užití MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- imunosupresivní léčba metody MeSH
- kožní nemoci * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus diagnóza terapie MeSH
- puchýř diagnóza terapie MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
