Sdělení prezentuje případ 72leté pacientky s těžkým průběhem onemocnění pemphigus vulgaris. Během systémové léčby (glukokortikoidy, azathioprin, rituximab a intravenózní imunoglobuliny) došlo k závažným komplikacím – dřeňovému útlumu po azathioprinu, k infekci covidem-19 a dvěma břišním operacím pro perforaci divertiklu a ileus. I přes všechny komplikace se stav pacientky stabilizoval na nízké dávce systémových kortikosteroidů. V druhé části sdělení se autoři věnují současným terapeutickým možnostem léčby pemphigus vulgaris.
The authors present the case of a 72-year-old patient with severe pemphigus vulgaris. During systemic treatment (glucocorticoids, azathioprine, rituximab and intravenous immunoglobulins) serious complications occurred – azathioprine-induced bone marrow suppression, COVID-19 infection and two abdominal surgeries for diverticular perforation and ileus. Despite all the complications, the patient’s condition stabilized on a low dose of systemic corticosteroids. In the second part of the communication, the authors discuss the current therapeutic options for the treatment of pemphigus vulgaris.
- MeSH
- Azathioprine administration & dosage pharmacology adverse effects therapeutic use MeSH
- Immunoglobulins, Intravenous administration & dosage pharmacology therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Disease Management MeSH
- Pemphigus * diagnosis drug therapy complications MeSH
- Prednisone administration & dosage pharmacology therapeutic use MeSH
- Rituximab administration & dosage pharmacology therapeutic use MeSH
- Aged MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Aged MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- MeSH
- Azathioprine administration & dosage MeSH
- Adult MeSH
- Fluorescent Antibody Technique, Direct MeSH
- Adrenal Cortex Hormones administration & dosage MeSH
- Humans MeSH
- Treatment Failure MeSH
- Pemphigus * diagnosis drug therapy pathology MeSH
- Recurrence MeSH
- Rituximab * administration & dosage pharmacology MeSH
- Mouth pathology MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- MeSH
- Autoimmune Diseases MeSH
- Fluorescent Antibody Technique, Indirect MeSH
- Fluorescent Antibody Technique, Direct MeSH
- Gels therapeutic use MeSH
- Head physiopathology MeSH
- Wound Healing drug effects MeSH
- Adrenal Cortex Hormones therapeutic use MeSH
- Thorax physiopathology MeSH
- Immunohistochemistry methods MeSH
- Immunosuppressive Agents therapeutic use MeSH
- Immunosuppression Therapy methods MeSH
- Ointments therapeutic use MeSH
- Men MeSH
- Face physiopathology MeSH
- Bandages MeSH
- Pemphigus diagnostic imaging diagnosis nursing therapy MeSH
- Blister drug therapy nursing therapy MeSH
- Groin physiopathology MeSH
- Skin Diseases, Vesiculobullous MeSH
- Treatment Outcome MeSH
- Back physiopathology MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- MeSH
- Wound Healing MeSH
- Adrenal Cortex Hormones pharmacology therapeutic use MeSH
- Immunosuppressive Agents pharmacology therapeutic use MeSH
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Pemphigus * diagnosis nursing physiopathology therapy MeSH
- Rituximab pharmacology therapeutic use MeSH
- Check Tag
- Middle Aged MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Pemphigus foliaceus je poměrně vzácným onemocněním patřícím mezi bulózní dermatózy skupiny pemphigu. Jedná se skupinu autoimunitních kožních onemocnění, kde patofyziologickým mechanismem jejich vzniku je tvorba autoprotilátek proti proteinům ve struktuře desmozomů keratinocytů. Dle typu protilátek se jednotlivé subtypy pemphigu manifestují na kůži, sliznicích, nebo v obou lokalizacích současně. Klinické projevy jednotlivých subtypů mají svoji typickou morfu i predilekční lokalizaci, které společně s komplexním histopatologickým a zejména imunofluorescenčním vyšetřením nabízí poměrně přesnou diagnostiku onemocnění. Autorka popisuje případ pacientky s typickými projevy pemphigus foliaceus úspěšně léčené konvenčními imunosupresivy s výbornou terapeutickou odpovědí.
Pemphigus foliaceus is relatively rare subtype of pemphigus, grouped within the mucocutaneous bullous diseases. These autoimmune blistering disorders are characterized by the presence of circulating antibodies against desmogleins, in structure of epidermal intercellular adhesions. Depending on the subtype of antibody present, these diseases can manifest with mucosal, mucocutaneous, or cutaneous presentation. Clinical manifestation and localization of skin lesions are unique for each of the subtypes of pemphigus, which, supported by histopathological findings and direct immunofluorescence, provide accurate diagnostic conclusion. In this case-report, author describes typical case of pemphigus foliaceus, successfully treated by immunosuppressants with great therapeutical outcome.
- MeSH
- Adrenal Cortex Hormones administration & dosage therapeutic use MeSH
- Immunosuppressive Agents administration & dosage therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Pemphigus * diagnosis drug therapy MeSH
- Aged MeSH
- Skin Diseases, Vesiculobullous diagnosis drug therapy MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Aged MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Pemphigus vulgaris je autoimunitní puchýřnaté onemocnění s produkcí autoprotilátek proti strukturám desmosomů a následnou tvorbou intraepidermálního akantolytického puchýře. V klinickém obraze dominuje postižení kůže a sliznic s tvorbou plihých vezikul či bul, které snadno erodují. V terapii se uplatňují především systémové kortikoidy v kombinaci s adjuvantní terapií. Rituximab, protilátka anti-CD20, přinesl do léčby tohoto onemocnění zásadní změnu s navozením vysoké míry remise onemocnění. V zásadních klinických studiích (RITUX-3) byl navíc prokázán kortikoid šetřící účinek, který zmírňuje řadu nežádoucích účinků z dlouhodobé kortikoterapie. Rituximab je v současné době lékem první volby v adjuvantní léčbě vážné a střední formy pemphigus vulgaris.
Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease with the production of autoantibodies against desmosome structures and subsequently the formation of an intraepidermal acantholytic blister. The clinical picture is dominated by the involvement of the skin and mucous membranes with the formation of scaly vesicles or bullae that easily erode. Systemic corticoids are mainly used in therapy in combination with adjuvant therapy. Rituximab, an anti-CD20 antibody, brought a fundamental change to the treatment of this disease, inducing a high rate of disease remission. Additionally, in pivotal clinical studies (RITUX-3), a corticoid-sparing effect was demonstrated, which alleviates a number of side effects from long-term corticotherapy. Rituximab is currently the drug of first choice in the adjuvant treatment of severe and moderate forms of pemphigus vulgaris.
- MeSH
- Clinical Studies as Topic MeSH
- Humans MeSH
- Pemphigus * drug therapy complications pathology MeSH
- Rituximab * administration & dosage pharmacology therapeutic use MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
- MeSH
- Antiphospholipid Syndrome diagnosis drug therapy complications MeSH
- Castleman Disease diagnosis drug therapy complications MeSH
- Interleukin-6 adverse effects MeSH
- Comorbidity MeSH
- Humans MeSH
- Myasthenia Gravis * diagnosis drug therapy complications MeSH
- Pemphigus diagnosis drug therapy complications MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Sliznici dutiny ústní postihuje řada chorob různého původu, charakteru a závažnosti. Může se jednat o chorobyzcela benigní i nejrůznější závažná onemocnění, včetně maligních nádorů. Jednou skupinou chorob s projevy v dutině ústní jsou puchýřnaté choroby autoimunitního původu, označované též jako choroby mukokutánní. Klinicky se i v dutině ústní projevují primárně vznikem puchýřů, které však záhy praskají a mizí, a mění se tak ve slizniční defekty –eroze až ulcerace doprovázené různě intenzivními subjektivními obtížemi. Tyto choroby mají obvykle plíživý průběh anebývají provázeny výraznějšími projevy typu celkové alterace zdravotního stavu, jimiž rozumíme zvýšenou tělesnou teplotu, reaktivním zánětem postižené a zvětšené regionální mízní uzliny. Na druhou stranu jsou dosti často provázeny déletrvajícím ztíženým, omezeným příjmem potravy a s ním spojeným výraznějším úbytkem tělesné hmotnosti v relativně krátké době několika měsíců. Sliznice dutiny ústní je mnohdy prvním místem výsevu projevů autoimunitních puchýřnatých mukokutánních chorob, předcházejícím postižení kůže, včetně kštice, a také jiných sliznic (konjunktiva, dutina nosní, hltan, hrtan, jícen, genitál aanus). V některých případech je postižení ústní sliznice dlouhodobě jediným projevem choroby. Diagnostika těchto chorob je často pozdní, neboť jejich klinický obraz může být zaměněn v důsledku ne zcela optimální znalosti této problematiky s jinými slizničními defekty odlišného původu, jako jsou recidivující afty, multiformní erytém, virová amykotická onemocnění, dlaždicobuněčné karcinomy ústní sliznice. Včasná diagnostika iniciálních projevů těchto chorob je však velice důležitá pro jejich prognózu a terapii.
The oral mucosa can be affected by many diseases of different origin, nature and severity. These diseases can becompletely benign or serious, including malignant tumors. One group of diseases with manifestations in the oral cavity are vesicular diseases of autoimmune origin, also known as mucocutaneous diseases. These are manifested in the oral cavity primarily by the formation of blisters, which soon rupture and disappear, turning into mucosal defects – erosions to ulcerations, accompanied by variously intense subjective discomfort. These diseases usually have a subacute course and are not accompanied by general symptoms such as fever, reactive inflammation or enlarged regional lymph nodes. On the other hand, they are quite often accompanied by prolonged, restricted food intake and associated with significant weight loss over a relatively short period of several months. The mucosa of the oral cavity is often the first site of the manifestations of autoimmune blistering mucocutaneous diseases, preceding the involvement of the skin, including the hair, and other mucous membranes (conjunctiva, nasal cavity, pharynx, larynx, esophagus, genitalia and anus). In some cases, oral mucosal involvement is the onlymanifestation of the disease. Diagnosis of these diseases is often late, as their clinical picture may be confused with other mucosal defects of different origin, such as recurrent aphthae, erythema multiforme, viral and fungal diseases,and squamous cell carcinomas of the oral mucosa, due to less than optimal knowledge of the subject. However, early diagnosis of the initial manifestations of these diseases is very important for their prognosis and therapy.
- Keywords
- puchýřnatá onemocnění ústní dutiny,
- MeSH
- Autoimmune Diseases MeSH
- Pemphigoid, Benign Mucous Membrane diagnosis drug therapy pathology MeSH
- Lichen Planus immunology pathology MeSH
- Humans MeSH
- Mouth Diseases * diagnosis pathology therapy MeSH
- Pemphigus diagnosis pathology therapy MeSH
- Blister * diagnosis pathology therapy MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
- Review MeSH
