Pemphigus foliaceus je poměrně vzácným onemocněním patřícím mezi bulózní dermatózy skupiny pemphigu. Jedná se skupinu autoimunitních kožních onemocnění, kde patofyziologickým mechanismem jejich vzniku je tvorba autoprotilátek proti proteinům ve struktuře desmozomů keratinocytů. Dle typu protilátek se jednotlivé subtypy pemphigu manifestují na kůži, sliznicích, nebo v obou lokalizacích současně. Klinické projevy jednotlivých subtypů mají svoji typickou morfu i predilekční lokalizaci, které společně s komplexním histopatologickým a zejména imunofluorescenčním vyšetřením nabízí poměrně přesnou diagnostiku onemocnění. Autorka popisuje případ pacientky s typickými projevy pemphigus foliaceus úspěšně léčené konvenčními imunosupresivy s výbornou terapeutickou odpovědí.

Pemphigus foliaceus is relatively rare subtype of pemphigus, grouped within the mucocutaneous bullous diseases. These autoimmune blistering disorders are characterized by the presence of circulating antibodies against desmogleins, in structure of epidermal intercellular adhesions. Depending on the subtype of antibody present, these diseases can manifest with mucosal, mucocutaneous, or cutaneous presentation. Clinical manifestation and localization of skin lesions are unique for each of the subtypes of pemphigus, which, supported by histopathological findings and direct immunofluorescence, provide accurate diagnostic conclusion. In this case-report, author describes typical case of pemphigus foliaceus, successfully treated by immunosuppressants with great therapeutical outcome.

Kožní oddělení Fakultní nemocnice Ostrava

Case report - pemphigus foliaceus

References provided by Crossref.org