běžná variabilní imunodeficience [Common Variable Immunodeficiency]

tematický
176
Termíny

CVID
hypogamaglobulinemie s pozdním začátkem
imunodeficience běžná variabilní
získaná hypogamaglobulinemie

 

Common Variable Hypogammaglobulinemia
Common Variable Immune Deficiency
Hypogammaglobulinemia, Acquired
Immunodeficiency, Common Variable
Immunoglobulin Deficiency, Late-Onset

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D017074
Definice

Vrozená primární protilátková imunodeficience s autozomálně recesivní dědičností (pravděpodobně lokus 6p21.3) s dosud neznámým molekulárním defektem. Porucha tvorby protilátek je způsobena funkční poruchou B lymfocytů na úrovni komunikace s T buňkami. Výrazný pokles IgG je téměř vždy doprovázen poklesem IgA a IgM. Poměr mezi CD4/CD8 je snížen, stejně tak i proliferace T buněk po stimulaci. Klinický obraz je podobný jako při agamaglobulinemii, navíc je zvýšený výskyt malignit (GIT, lymforetikulární systém). (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/)

Heterogeneous group of immunodeficiency syndromes characterized by hypogammaglobulinemia of most isotypes, variable B-cell defects, and the presence of recurrent bacterial infections.

Anotace
an immunodefic syndrome with hypogammaglobulinemia
syndrom imunodeficience s hypogamagloblinemií
DUI
D017074 MeSH Prohlížeč
CUI
M0025944
Předchozí užití
Immunologic Deficiency Syndromes (1975-1992)
Historická pozn.
93
Veřejná pozn.
93