- MeSH
- autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza terapie MeSH
- imunoglobuliny aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- kognitivní dysfunkce MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- neurozobrazování metody MeSH
- předškolní dítě MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Preparáty pro imunoglobulinovou substituční léčbu slouží k náhradě nedostatečné tvorby opsonizačních a neutralizačních protilátek proti široké škále patogenů u pacientů s vrozenými nebo získanými poruchami tvorby protilátek. Mezi základní způsoby aplikace patří intravenózní, konvenční subkutánní a nejnověji také subkutánní podání facilitované hyaluronidázou (fSCIG). Podkožní aplikace tohoto enzymu v úvodu léčby umožní dočasně rozmělnit extracelulární matrix, a tím pádem aplikovat objem normálního lidského imunoglobulinu v dávce a intervalu podání jako při intravenózní aplikaci (0,4-0,8 g/kg/měsíc jednou za 2-4 týdny). Biologická dostupnost fSCIG léčby se pohybuje kolem 93 % a je vyšší než při konvenčním subkutánním podávání. Většinou dochází k aplikaci do 1-2 míst. Maximální doporučená rychlost podávání je 300 ml/h. Mezi nejčastější nežádoucí účinky léčby patří lokální reakce charakteru bolesti či dyskomfortu v místě vpichu, svědění, zarudnutí nebo otok. Specifickým problémem fSCIG léčby je možná tvorba protilátek proti hyaluronidáze, které však nejsou neutralizační a jejich přítomnost nekoreluje s výskytem nežádoucích reakcí. Základní výhodou fSCIG léčby je subkutánní podávání v delším časovém intervalu v domácím prostředí.
The immunoglobulin replacement therapy serves to compensate for the insufficient production of opsonizing and neutralizing antibodies against a wide range of pathogens in patients with congenital or acquired antibody production disorders. The basic routes of administration include intravenous, conventional subcutaneous and subcutaneous administration facilitated by hyaluronidase (fSCIG). Subcutaneous administration of this enzyme at the beginning of the treatment allows to temporarily grind the extracellular matrix and thus use the volume of normal human immunoglobulin in the dose and interval of administration as in intravenous route of administration (0.4-0.8 g/kg/month once every 2-4 weeks). The bioavailability of fSCIG treatment is around 93 % and is higher than with conventional subcutaneous administration. It is usually applied to 1-2 sites. The maximum recommended infusion rate is 300ml/h. The most common side effects of treatment include local reactions of pain or discomfort at the injection site, itchy, redness or swelling. The formation of antibodies against hyaluronidase is possible, however they are not neutralizing and their presence does not correlate with the occurrence of adverse reactions. The main advantage of fSCIG treatment is subcutaneous administration over a longer period of time in the home environment.
- Klíčová slova
- facilitované subkutánní podávání,
- MeSH
- hyaluronoglukosaminidasa aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- imunoglobuliny * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- injekce subkutánní MeSH
- lidé MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti * farmakoterapie MeSH
- způsoby aplikace léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- imunoglobulin G krev MeSH
- imunoglobuliny * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- infekce farmakoterapie MeSH
- injekce subkutánní MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- primární imunodeficience klasifikace MeSH
- recidiva MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti * diagnóza farmakoterapie klasifikace krev MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- běžná variabilní imunodeficience * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- imunoglobuliny aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- infekční nemoci farmakoterapie komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nefrotický syndrom diagnóza terapie MeSH
- pasivní imunizace MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- exfoliativní dermatitida etiologie patologie MeSH
- herpetické infekce farmakoterapie MeSH
- imunoglobuliny * aplikace a dávkování MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- Nethertonův syndrom * diagnóza farmakoterapie genetika imunologie komplikace patofyziologie patologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- COVID-19 komplikace MeSH
- dítě MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- intravenózní podání MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- mladý dospělý MeSH
- syndrom systémové zánětlivé reakce * diagnostické zobrazování diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
Kawasakiho choroba (KD) je zriedkavým akútnym ochorením s črtami infekčného ochore-nia a imunologicky mediovanej vaskulitídy s možným postihnutím koronárnych ciev. Postihuje malé deti od 6 mesiacov veku do 5 rokov. Dominujúcou symptomatológiou je exantém a teplota spolu s ostatnými mukokutánnymi aj systémovými zmenami. Prvé prejavy aj spoznanie ochorenia môže byť v rukách dermatológa. Včasná diagnostika aj liečba v rámci interdisciplinárnej spolupráce môžu zabrániť vzniku život ohrozujúcich systémových komplikácií. Poukazujú na diferenciálnu diagnostiku z pohľadu dermatológa. Prezentujú úspešnú liečbu Kawasakiho choroby u 1 a polročného pacienta intravenóznymi imunoglobulínmi a salicylátmi v interdisciplinárnej spolupráci s pediatrami.
Kawasaki disease (KD) is an acute rare disorder caused by infectious diseases in an im-munologically susceptible host of immune-mediated vasculitis. Coronary artery involvement is possible. Kawasaki disease occurs predominantly in children aged 6 months to 5 years. Fever and rash prevail in other mucocutaneous alterations. Initial symptoms and diagnosis of the disease may be important in the daily practice of a dermatologist. Early diagnosis and adequate treatment in interdisciplinary collaboration can prevent life-threatening systemic complications. They emphasize the important role of differential diagnosis from the dermatologist's point of view. We present case report of Kawasaki disease in a 1 and half year old patient successfully treated with intravenous immunoglobulins and salicylates in an interdis-ciplinary collaboration with pediatricians.
- MeSH
- aneurysma srdce MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- exantém MeSH
- imunoglobuliny aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Kawasakiho syndrom * diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- teplota MeSH
- vaskulitida MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- agamaglobulinemie * etiologie farmakoterapie imunologie mortalita prevence a kontrola MeSH
- analýza přežití MeSH
- imunoglobuliny * aplikace a dávkování MeSH
- kontraindikace MeSH
- lidé MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti diagnóza farmakoterapie MeSH
- způsoby aplikace léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
