BACKGROUND AND OBJECTIVES: Autoimmune encephalitis (AE) refers to a heterogenous group of inflammatory CNS diseases. Subgroups with specified neural autoantibodies are more homogeneous in presentation, trigger factors, outcome, and response to therapy. However, a considerable fraction of patients has AE features but does not harbor detectable autoantibodies and is referred to as antibody-negative AE. Our aim was to describe clinical features, trigger factors, treatments, and outcome of a cohort of comprehensively tested antibody-negative AE patients. METHODS: This retrospective monocentric study recruited adult patients whose serum and/or CSF was sent to our tertiary center for neural antibody testing between 2011 and 2020, who entered the diagnostic algorithm as possible antibody-negative AE and had the following: (1) probable antibody-negative AE, definite antibody-negative acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), or definite autoimmune limbic encephalitis (LE) according to diagnostic criteria; (2) available data on MRI of the brain, CSF, and EEG; and (3) stored serum and/or CSF samples. These samples were reanalyzed using a comprehensive combination of cell-based and tissue-based assays. RESULTS: Of 2,250 patients tested, 33 (1.5%) were classified as possible antibody-negative AE. Of these, 5 were found to have antibodies by comprehensive testing, 5 fulfilled the criteria of probable AE (3F:2M, median age 67, range 42-67), 4 of definite autoimmune LE (2F:2M, median age 45.5, range 27-60 years), one of definite antibody-negative ADEM, 2 of Hashimoto encephalopathy, one had no samples available for additional testing, and 15 had no further categorization. Of 10 probable/definite AE/LE/ADEM, one had a malignancy and none of them received an alternative diagnosis until the end of follow-up (median 18 months). In total, 80% (8/10) of patients received immunotherapy including corticosteroids, and 6/10 (60%) patients received rituximab, azathioprine, cyclophosphamide, plasma exchange, or IV immunoglobulins. Five (50%) patients improved, one (10%) stabilized, one (10%) worsened, and 3 (30%) died. All deaths were considered to be related to encephalitis. We did not observe differences of immunotherapy-treated patients in likelihood of improvement with or without nonsteroidal immunotherapy (with 2/6, without 1/2). DISCUSSION: Antibody-negative AE should be diagnosed only after comprehensive testing. Diagnostic effort is important because many patients benefit from immunotherapy and some have malignancies.

• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza   terapie   MeSH
• autoprotilátky MeSH
• dospělí MeSH
• encefalitida * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza   terapie   MeSH
• imunoglobuliny aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kognitivní dysfunkce MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• neurozobrazování metody   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Autoimunitní myelitidy reprezentují etiologicky heterogenní skupinu zánětlivých postižení míchy s akutním či subakutním začátkem. Pro správnou diagnostiku je zásadní zhodnocení objektivního nálezu a neodkladné provedení zobrazovacích vyšetření (MR míchy a mozku, při její kontraindikaci alespoň CT). Nezastupitelnou roli hraje vyšetření mozkomíšního moku (zejména k rozhodnutí o infekční či jiné etiologii), případně další pomocná vyšetření včetně stanovení orgánově specifických i nespecifických autoprotilátek. Po vyloučení infekční etiologie jsou zvažovány autoimunitní záněty postihující CNS (roztroušená skleróza, neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra, onemocnění asociované s protilátkami proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu, systémová onemocnění pojiva a další) včetně paraneoplastických myelopatií a neurosarkoidózy. V některých případech je potřeba doplnit i onkoskrínink. I přes rozsáhlé vyšetření zůstává u části etiologie neznámá (idiopatické myelitidy).

Autoimmune myelitis represents an etiologically heterogeneous group of inflammatory disorders of the spinal cord with acute or subacute onset. For a correct diagnosis, evaluation of objective findings and urgent imaging examinations (MRI of the spinal cord and brain, or at least CT if contraindicated) are essential. The examination of cerebrospinal fluid (especially to decide on infectious or other etiology), or other auxiliary examinations including determination of organ-specific and non-specific autoantibodies, plays an indispensable role. Once an infectious etiology has been ruled out, autoimmune inflammations affecting the CNS (multiple sclerosis, neuromyelitis optica and diseases of its broader spectrum, diseases associated with antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein, systemic connective tissue diseases, and others), including paraneoplastic myelopathies and neurosarcoidosis, are considered. In some cases, oncoscreening should be added. Despite extensive investigation, the etiology remains unknown in some cases (idiopathic myelitis).

• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza   imunologie   klasifikace   mozkomíšní mok   patologie   MeSH
• autoprotilátky klasifikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glykoprotein v myelinu oligodendrocytů imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• myelitida * diagnóza   imunologie   klasifikace   mozkomíšní mok   patologie   MeSH
• nemoci míchy diagnóza   imunologie   klasifikace   mozkomíšní mok   patologie   MeSH
• neuromyelitis optica diagnóza   mozkomíšní mok   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Antineurální protilátky patří mezi biomarkery autoimunitních onemocnění CNS. Řadíme mezi ně protilátky proti intracelulárním a povrchovým neurálním antigenům, samostatně lze vyčlenit protilátky proti gliálním antigenům. Možnosti jejich diagnostiky jsou široké, interpretace výsledku jejich vyšetření však není vždy jednoduchá. Vzhledem k možnosti falešné pozitivity i negativity se doporučuje používat pro každou protilátku dvě metody detekce a protilátky vyšetřovat jak v séru, tak v likvoru. Diagnóza by se však vždy měla opírat o syntézu jednotlivých klinických i laboratorních nálezů. V případě nejasných nálezů (negativita protilátek při významném klinickém podezření nebo pozitivita protilátek s klinicky neobvyklými příznaky) je vhodné konzultovat referenční laboratoře.

Neural antibodies belong to biomarkers of autoimmune disorders of CNS. They include antibodies against intracellular and surface neural antigens, with a separate category of glial antigens. Diagnostic possibilities are broad, interpretation of the results is, however, not always simple. As there is a possibility of false positive and negative results, the recommendation is to use two different methods of detection and examine both serum and cerebrospinal fluid samples. Diagnosis should always be based on a synthesis of clinical and laboratory findings. In case of inconclusive results (negative antibodies in a clear clinical suspicion or positive antibodies with atypical clinical findings), reference laboratory should be consulted.

• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza   imunologie   mozkomíšní mok   MeSH
• biologické markery analýza   mozkomíšní mok   MeSH
• centrální nervový systém imunologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• protilátky * analýza   dějiny   klasifikace   mozkomíšní mok   MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Autoimmune disease associated with anti-CASPR2 antibodies is a relatively rare neurological illness characterized by the presence of anti-CASPR2 antibodies in serum and/or CSF. It manifests with a variety of symptoms - from the central nervous system (cognitive impairment, epilepsy and cerebellar symptoms), from the peripheral nervous system (peripheral nerve hyperexcitability and neuropathic pain), and from the autonomic nervous system (autonomic dysfunction, insomnia and weight loss). Case report: The 61-year-old patient was admitted to the intensive care unit of our neurological department with myoclonic abdominal muscle twitching with intermittent generalization and right upper limb myoclonus, associated with behavioral change, cognitive deterioration, intermittent disorientation and aggression, bulbar syndrome, dysarthria, and dysautonomia (hypersalivation, bronchial hypersecretion, and circulatory instability). Due to progressive hypercapnia and loss of consciousness, the patient had to be intubated and connected to artificial pulmonary ventilation. EMG investigation demonstrated axonal motor polyneuropathy of both upper and lower limbs. Several unspecific gliotic lesions located in the white matter adjacent to the left cerebral ventricle were described on the brain MRI. Significant anti-CASPR2 antibody positivity was found both in serum and cerebrospinal fluid. Treatment with i.v. methylprednisolone and intravenous immunoglobulins was applied. With this treatment, the patient's neurological status gradually improved to the ability of verticalization. However, his cachectization, which was already present on admission, progressed despite the maximal effort in nutrition therapy. Also, repeated episodes of respiratory insufficiency resulting in transitory impairment of consciousness occurred. One such episode resulted in cardiac arrest followed by successful cardiopulmonary resuscitation. However, myoclonic jerks reappeared afterward and the patient's overall condition worsened. At this stage, it was decided not to further escalate and extend the treatment. Palliative treatment was commenced. The patient died during the following episode of respiratory failure. Comment: This case report of a patient with autoimmune disease associated with anti-CASPR2 antibodies highlights its multiple and often disease-unspecific clinical symptoms on the one hand, and on the other, its severe and ultimately fatal clinical course despite the initial effect of immunotherapy. Early diagnosis and early and aggressive immunomodulatory treatment are crucial in patients with this disorder.

Autoimunitní onemocnění s pozitivitou anti­‐CASPR2 protilátek je relativně vzácná choroba s charakteristickým nálezem anti­‐CASPR2 protilátek v séru, případně v likvoru. Projevuje se řadou různých symptomů – z centrálního nervového systému (porucha kognitivních funkcí, epilepsie a mozečkové příznaky), z periferního nervového systému (hyperexcitabilita periferního nervu a neuropatická bolest) a z autonomního nervového systému (autonomní dysfunkce, insomnie a ztráta hmotnosti). Kazuistika: 61letý pacient byl přijat na jednotku intenzivní péče neurologického oddělení pro myoklonické záškuby abdominálního svalstva s intermitentní generalizací a myoklony pravé horní končetiny, poruchy chování, kognitivní deterioraci, intermitentní dezorientaci a agresi, bulbární syndrom, dysartrii a dysautonomii (hypersomnii, hypersalivaci, bronchiální hypersekreci a oběhovou instabilitu). Pro progresi poruchy vědomí hyperkapnické etiologie musel být pacient zaintubován a napojen na umělou plicní ventilaci. Na EMG byla prokázána axonální motorická polyneuropatie s postižením HKK i DKK. Na MR mozku bylo několik drobných ložisek gliózy paraventrikulárně vlevo. Ze séra i likvoru byla potvrzena výrazná pozitivita anti­‐CASPR2 protilátek. Pro diagnózu autoimunitního onemocnění byla aplikována terapie v podobě i. v. methylprednisolonu a intravenózních imunoglobulinů. Pacientův neurologický stav se postupně lepšil až ke schopnosti vertikalizace, nicméně progredovala již jeho vstupní kachektizace i přes maximálně možnou výživu. Opakovaně došlo k poruchám vědomí na podkladě respirační insuficience. Při jedné z nich nastala i srdeční zástava s nutností kardiopulmonální resuscitace. Následně se opětovně objevily myoklonické záškuby. Pro zhoršení celkového stavu pacienta bylo rozhodnuto o nerozšiřování jeho terapie se zachováním maximálního komfortu. Při dalším respiračním selhání pacient zemřel. Komentář: Uvedená kazuistika pacienta s autoimunitním onemocněním s pozitivitou anti­‐CASPR2 protilátek ilustruje na jedné straně pestré a často nespecifické klinické symptomy tohoto onemocnění, a na straně druhé jeho závažný průběh, který, i přes počáteční efekt imunosupresivní léčby, skončil fatálně. Včasné odhalení diagnózy spolu s časnou a agresivní imunoterapií jsou u těchto pacientů klíčové.

• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   patologie   MeSH
• autoprotilátky analýza   imunologie   MeSH
• elektroencefalografie metody   MeSH
• elektromyografie metody   MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• limbická encefalitida diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Prezentujeme kazuistiku 61letého muže s rychlým rozvojem epileptických záchvatů, encefalopatie, deliria, syndromu periferní hyperexcitability a dysautonomie, u kterého byly prokázány anti-Caspr2 protilátky a jehož stav se rychle upravil po léčbě vysokými dávkami kortikosteroidů. Následně uvádíme krátký přehled patofyziologie anti-Caspr2 syndromů, přehled klinického spektra obtíží s důrazem na typický Morvanův syndrom, diagnostiku a terapii těchto syndromů.

We present a case report of a 61-year-old man with an acute onset of epileptic seizures, encephalopathy, delirium, peripheral nerve hyperexcitability syndrome and dysautonomy with indentified anti-Caspr2 antibodies whose clinical status has promptly improved after a high dose of corticosteroids. Subsequently a short review of anti-Caspr2 pathophysiology, spectrum of clinical manifestation with emphasis put on a typical Morvan syndrome, diagnostics and treatment of these conditions is presented.

• Klíčová slova
• anti-Caspr2, Morvanův syndrom,
• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza   terapie   MeSH
• encefalitida * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Poruchy somatosenzorického systému vedou k deficitu senzitivity, ale bývají také příčinou neuropatické bolesti. Až u 50 % periferních neuropatií se vyskytuje neuropatická bolest. V diagnostice i kvantifikaci neuropatické bolesti se používají různé hodnotící škály. Pro diagnostiku neuropatií (zejména neuropatií spojených s postižením tenkých vláken a bolestí) se používá cílené klinické vyšetření, elektrofyziologické metody i průkaz postižení tenkých vláken pomocí kožní biopsie či korneální konfokální mikroskopie. Neuropatickou bolest mají různé typy diabetické neuropatie, chemoterapií indukované neuropatie při léčbě nádorových onemocnění, neuropatie spojená s karencí vitaminů, autoimunitní neuropatie i transtyretinová amyloidní neuropatie. V terapii se uplatňuje celá řada analgetik, ale také antiepileptik, opioidů, lokálně aplikovaných léků

Somato-sensory system disorders cause not only sensory deficit, but they are also cause of neuropathic pain. Neuropathic pain occurs in approximately 50 % of peripheral neuropathies. For diagnostics, characterization a quantification there are used various evaluating scales. In the diagnostics of neuropathies, especially neuropathies associated with small fiber disorders and pain, targeted clinical evaluation, electrodiagnostic methods and prove of small fiber lesions with help of skin biopsy or with corneal confocal microscopy. Neuropathic pain characterizes most forms of diabetic neuropathy, chemotherapy-induced neuropathy during therapy of tumors, neuropathy associated with vitamin deficiency, autoimmune neuropathies, and transthyretin amyloid neuropathy. Many analgesics, antiepileptics, opioids and locally applied medicaments are used in therapy of neuropathic pain.

• MeSH
• alkoholická neuropatie etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• analgetika aplikace a dávkování   klasifikace   MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• diabetické neuropatie etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci periferního nervového systému * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   terapie   MeSH
• neuralgie etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Autoimunitní encefalitidy jsou poměrně nově popsanou klinickou jednotkou. Diagnóza se opírá o klinické projevy a může být potvrzena pozitivitou specifických neurálních protilátek. Navzdory tomu, že se spektrum vyšetřovaných protilátek neustále rozšiřuje, se v klinické praxi setkáváme s případy autoimunitních encefalitid bez jejich pozitivity. Příčiny mohou být následující: 1) protilátky sdružené s těmito případy nebyly ještě rozpoznány a popsány; 2) používané metody pro jejich detekci nejsou dostatečně senzitivní; nebo 3) v patogenezi onemocnění v daném případě nehraje humorální imunita hlavní roli. Absence neurálních protilátek potvrzujících diagnózu autoimunitní encefalitidy komplikuje diagnostiku. Rozpoznání a časná identifikace této skupiny pacientů bez pozitivity neurálních protilátek je zásadní, protože zahájení imunoterapie se pojí s lepšími výsledky.

Autoimmune encephalitis is a relatively recently recognized clinical unit. Diagnosis is based on clinical manifestations of the disease, and can be further confirmed by positivity of specific anti-neuronal antibodies. In spite of the fact that there are new types of antibodies discovered almost every year, there are still patients who manifest with clinical signs of autoimmune encephalitis, and yet do not test positive on anti-neuronal antibody assay testing. The reasons for this can be as follows: 1) specific antibodies for these cases might not have been discovered yet; 2) methods used for their detection are not sensitive enough; or 3) humoral immunity does not play a major role in the autoimmune response in a particular case. The absence of anti-neuronal antibodies to confirm the diagnosis of autoimmune encephalitis complicates clinical diagnosis. Recognition and early identification of the group of patients with negativity of anti-neuronal antibodies is crucial, because prompt initiation of immunotherapy is associated with a better outcome.

• Klíčová slova
• autoimunitní encefalitida, neurální protilátky,
• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému * diagnóza   imunologie   MeSH
• encefalitida * diagnóza   imunologie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• limbická encefalitida diagnóza   patofyziologie   MeSH
• protilátky MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Roztroušená skleróza představuje nejčastější imunopatologické onemocnění centrálního nervového systému a zároveň nejčastější neurologickou příčinu invalidity mladých osob v našem regionu. První lék se schopností modifikovat průběh atakovité (relabující‑remitující) formy choroby – interferon beta ‒ byl uveden do praxe v roce 1993. V současnosti zahrnuje skupina těchto léčiv více než deset přípravků a jejich řada se stále rozrůstá. Dosud posledním registrovaným přípravkem je monoklonální protilátka okrelizumab (Ocrevus), který jako první lék prokázal jednoznačný efekt také u primárně progresivní formy roztroušené sklerózy. Článek podává základní informace o účinnosti, bezpečnosti a indikacích k léčbě okrelizumabem u roztroušené sklerózy, včetně prvních zkušeností a důležitých otázek z klinické praxe.

Multiple sclerosis is the most frequent immunopathological disease of the central nervous system and also the most frequent neurological condition leading to the disability of young people in our region. First disease‑modifying drug treating the relapsing‑remitting form of the disease – interferon beta ‒ was introduced in 1993. Currently, the group of these drugs comprises more than ten medications and is still growing. The last registered drug is a monoclonal antibody ocrelizumab (Ocrevus) that, for the first time, proved to be effective also in the primary progressive form of multiple sclerosis. The article provides fundamental information about the efficacy, safety and indications of ocrelizumab treatment in multiple sclerosis, including initial experiences and important questions from the clinical practice.

• Klíčová slova
• Okrelizumab,
• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• B-lymfocyty cytologie   patologie   účinky léků   MeSH
• chronicko-progresivní roztroušená skleróza * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• farmakoterapie dějiny   metody   trendy   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• interferon beta aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
• lidé MeSH
• metaanalýza jako téma MeSH
• nemoci centrálního nervového systému diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• roztroušená skleróza * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Úvod: Protilátky proti N-metyl D-aspartátovému receptoru (anti-NMDAR) jsou přímo patogenní autoprotilátky sdružené s difuzní encefalitidou. V poslední době byly popsány případy, kdy s nálezem těchto protilátek byly sdruženy projevy demyelinizačního onemocnění, a to i u pacientů bez klinických projevů NMDAR encefalitidy. Cílem práce je popsat charakteristiky demyelinizačního onemocnění u pacientů s pozitivitou anti-NMDAR v našem souboru. Metodika a soubor: Vyšetření anti-NMDAR bylo indikováno při klinickém podezření na autoimunitní encefalitidu a bylo provedeno v séru a v likvoru nepřímou imunoflurescencí metodou cell-based assay na fixovaných buňkách transfekovaných pro daný antigen. Klinický průběh a MR nález odpovídající demyelinizačnímu onemocnění byl hodnocen dle příslušných diagnostických kritérií. Výsledky: V období 2012–2015 jsme identifikovali 11 pacientů s autoimunitní encefalitidou a pozitivitou anti-NMDAR. Deset z nich splňovalo kritéria NMDAR encefalitidy, u jedné pacientky odpovídal iniciální obraz akutní diseminované encefalomyelitis (de novo rozvinutý status epilepticus) s odpovídajícím MR a likvorovým nálezem i s regresí po kortikoterapii. Tato pacientka vzhledem k vývoji MR nálezu následně splnila kritéria roztroušené sklerózy. U jedné pacientky s NMDAR encefalitidou se za 20 měsíců od počátku onemocnění vyvinula optická neuritida s nálezem demyelinizačních změn na MR. Kontrolní vyšetření prokázalo diseminaci v čase a v prostoru, po pulzní kortikoterapii a při chronické imunosupresi azathioprinem je pacientka klinicky stabilizovaná, na MR mozku ale přetrvávají známky aktivity onemocnění. U obou uvedených pacientek byly demyelinizační léze prokázány i na MR míchy. Závěr: U pacientů s atypickými projevy demyelinizačního onemocnění (dominující psychiatrické či kognitivní symptomy, epileptické záchvaty a exptrapyramidové příznaky) je vhodné doplnit vyšetření anti-NMDAR a dle výsledku zvolit vhodnou imunoterapii. Demyelinizační onemocnění se může rozvinout i u pacientů po prodělané NMDAR encefalitidě.

Introduction: Antibodies against N-methyl D-aspartate receptor (anti-NMDAR) are directly pathogenic autoantibodies associated with encephalitis. Cases reporting the presence of anti-NMDAR antibodies associated with a demyelinating disease have been published, some without symptoms of NMDAR encephalitis. The aim of our study was to describe characteristics of a demyelinating disease in patients with anti-NMDAR antibodies. Material and methods: Anti-NMDAR antibodies were investigated in the serum and cerebrospinal fluid of patients with clinically suspected autoimmune encephalitis by indirect immunofluorescence using cell-based assay on fixed cells transfected for the antigen. The clinical course and MRI findings consistent with a demyelinating disease were assessed in accordance with the current diagnostic criteria. Results: Eleven patients with autoimmune encephalitis and positive anti-NMDAR were identified between 2012 to 2015. Ten of them met criteria of NMDAR encephalitis, one patient had an acute onset (de novo status epilepticus) with MRI and CSF findings corresponding with acute disseminated encephalomyelitis and regression following corticosteroid treatment. Subsequently, due to MRI dynamics, this patient met the criteria of multiple sclerosis. One patient with NMDAR encephalitis developed an optic neuritis 20 months later and MRI showed demyelinating changes with dissemination in time and space. Following corticosteroid and azathioprine treatment, the patient is clinically stable but with persisting MRI disease activity. In both patients, demyelinating lesions were also identified in the spinal cord. Conclusion: In patients with an atypical manifestation of a demyelinating disease (prominent psychiatric or cognitive symptoms, seizures or extrapyramidal signs) anti-NMDAR testing should be performed and an appropriate immunotherapy should be started in positive cases. In some patients, NMDAR encephalitis may result in an onset of a demyelinating disease.

• MeSH
• autoimunitní nemoci nervového systému diagnóza   patologie   MeSH
• autoprotilátky * imunologie   krev   MeSH
• demyelinizační autoimunitní nemoci CNS * diagnóza   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• encefalitida s protilátkami proti NMDA receptorům diagnóza   krev   MeSH
• encefalitida diagnóza   etiologie   MeSH
• epilepsie MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• imunoterapie MeSH
• kognitivní poruchy MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mozek patologie   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• psychotické poruchy MeSH
• receptory N-methyl-D-aspartátu * imunologie   krev   MeSH
• recidiva MeSH
• roztroušená skleróza diagnóza   MeSH
• zánět zrakového nervu diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH