- MeSH
- antibiotická profylaxe MeSH
- antivirové látky MeSH
- cílená molekulární terapie MeSH
- fagocytóza genetika účinky léků MeSH
- imunoglobuliny imunologie terapeutické užití MeSH
- komplement nedostatek MeSH
- lidé MeSH
- novorozenecký screening MeSH
- prevalence MeSH
- primární imunodeficience * diagnóza farmakoterapie genetika klasifikace MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Substituční imunoglobulinová léčba představuje nejúčinnější léčebný přístup u pacientů s vrozenými poruchami tvorby protilátek. Ty představují nejpočetnější skupinu pacientů z vrozených poruch imunitního systému. Národní registr primárních imunodeficiencí České republiky slouží, mimo jiné, jako užitečný nástroj k celonárodnímu monitorování spotřeby imunoglobulinových preparátů u pacientů s tímto onemocněním. Z celkového počtu 1 029 pacientů vedených v registru bylo celkem 501 (48,7 %) léčeno imunoglobulinovou substituční léčbou. Většina z nich patřila do skupiny pacientů s poruchou tvorby protilátek (479; 95,6 %), ostatní byli s diagnózami ze skupiny dalších dobře definovaných imunodeficiencí (16; 3,2 %), kombinovaných imunodeficiencí (5; 1,0 %) a poruch komplementového systému (1; 0,2 %). Většina pacientů na této substituci byla léčena klasickými imunoglobuliny subkutánními (212 pacientů; 42,3 %), dále intravenózními (179 pacientů; 35,7 %) a hyaluronidázou facilitovaným subkutánním podáním imunoglobulinů (98 pacientů; 19,6 %). U 12 pacientů (2,4 %) bylo prováděno intramuskulární podávání. Průměrná dávka se pohybovala pod doporučenou hodnotou 0,40 g/kg/měsíc (u intravenózních 0,32 g/kg/měsíc, u subkutánních 0,27 g/kg/měsíc, u facilitovaných subkutánních 0,37 g/kg/měsíc). Nejnižší sérové koncentrace IgG před podáním další dávky imunoglobulinové substituční léčby se u všech způsobů podávání průměrně pohybovaly nad 6 g/l. Substituční imunoglobulinová léčba pacientů v České republice zatím po stránce kvalitativní nedosahuje úrovně vyspělých států. Pro zlepšení kvality péče o imunodeficitní pacienty je i nadále důležité získávání validních dat o spotřebě těchto preparátů, a tak díky Národnímu registru umožňovat nutnou argumentaci v jednání se zdravotními pojišťovnami.
Immunoglobulin replacement therapy is the most frequently used therapeutic approach in patients with congenital defects of antibody production, which represent the largest group of patients among primary immunodeficiency disorders. The National registry of primary immunodeficiency disorders serves as a useful tool for nationwide monitoring of immunoglobulin replacement therapy consumption in this patient. Out of the total number of 1029 patients with referred in registry, a total of 501 (48.7%) of them were treated with immunoglobulin replacement therapy. The majority of patients belonged to the group of patients with antibody deficiency disorders (479; 95.6%), other patients suffered from dia- gnoses of other well-defined immunodeficiencies (16; 3.2%), combined immunodeficiencies (5; 1.0%) and defects of the complement system (1; 0.2%). Most patients were treated with conventional subcutaneous (212 patients; 42.3%), intravenous (179 patients; 35.7%), and finally hyaluronidase-facilitated subcutaneous immunoglobulin administration (98 patients; 19.6%). In 12 patients (2.4%), intramuscular administration was reported. The average dose of was below the recommended 0.40 g/kg/month (intravenous: 0.32 g/kg/month, conventional subcutaneous 0.27 g/kg/month, facilitated subcutaneous: 0.37 g/kg/month). The averaged trough IgG levels were 6 g/l for all routes of administration. The immunoglobulin replacement therapy of patients with primary immunodeficiency in the Czech Republic did not reach the level of developed countries. To maintain the quality of care for immunological patients, despite the worldwide increasing consumption of these drugs due to the expansion of treatment indications and limited human resources for their production, it is important to obtain valid data on usage of these drugs in our country.
- MeSH
- imunoglobulin G aplikace a dávkování MeSH
- injekce intramuskulární statistika a číselné údaje MeSH
- injekce subkutánní statistika a číselné údaje MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- intravenózní podání statistika a číselné údaje MeSH
- lidé MeSH
- primární imunodeficience epidemiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- registrace statistika a číselné údaje MeSH
- spotřeba léčiv statistika a číselné údaje MeSH
- způsoby aplikace léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- MeSH
- imunoglobulin G krev MeSH
- imunoglobuliny * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- infekce farmakoterapie MeSH
- injekce subkutánní MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- primární imunodeficience klasifikace MeSH
- recidiva MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti * diagnóza farmakoterapie klasifikace krev MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Článek předkládá základní přehled diagnostiky a léčby primárních imunodeficiencí. Důraz je kladen na 10 orientačních varovných známek a možnosti neonatálního screeningu. Jsou přehledně zmíněny základní formy léčby zahrnující transplantaci hematopoetických kmenových buněk, genovou terapii, substituční léčbu imunoglobuliny a antibiotickou profylaxi.
The paper presents a basic overview of diagnostics and treatment of primary immunodeficiency with emphasis on 10 warning signs and possibility of neonatal screening. There are listened basic modalities of treatment including hematopoietic stem cell transplantation, gene therapy, immunoglobulin substitution therapy and antibiotic prophylaxis.
- MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- genetická terapie metody MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- primární imunodeficience * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody MeSH
- vakcinace metody MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- agamaglobulinemie diagnóza genetika terapie MeSH
- běžná variabilní imunodeficience diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- chronická granulomatózní nemoc diagnóza genetika terapie MeSH
- hypergamaglobulinemie genetika patofyziologie MeSH
- kožní manifestace MeSH
- lidé MeSH
- primární imunodeficience * genetika klasifikace patofyziologie MeSH
- teleangiektatická ataxie genetika terapie MeSH
- těžká kombinovaná imunodeficience genetika patofyziologie MeSH
- Wiskottův-Aldrichův syndrom genetika patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- lidé MeSH
- primární imunodeficience * genetika klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
