Onemocnění s vrozeným defektem některého z enzymů kyslíkového metabolismu fagocytů (např. NADPH oxidázy). Je narušena tvorba kyslíkových radikálů, které po fagocytóze zprostředkovávají likvidaci pohlceného mikroorganismu (porucha mikrobicidie). Bakterie produkující vlastní katalázu (rozkládající jimi tvořený peroxid vodíku) nejsou po fagocytóze usmrceny. Onemocnění je přenášeno X chromozomem a projevuje se různě těžkými recidivujícími infekcemi (stafylokokovými, enterobakterovými, plísňovými). Granulomy vznikají jako reakce na intracelulárně přežívající mikroorganismy. Léčí se antibiotiky, je možná profylaxe. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/)

A defect of leukocyte function in which phagocytic cells ingest but fail to digest bacteria, resulting in recurring bacterial infections with granuloma formation. When chronic granulomatous disease is caused by mutations in the CYBB gene, the condition is inherited in an X-linked recessive pattern. When chronic granulomatous disease is caused by CYBA, NCF1, NCF2, or NCF4 gene mutations, the condition is inherited in an autosomal recessive pattern.

Anotace

also called granulomatous disease of childhood

DUI

D006105 MeSH Prohlížeč

CUI

M0009615

Předchozí užití

Granuloma (1966-1971); Immunologic Deficiency Syndromes (1968-1971); Phagocyte Bactericidal Dysfunction (1972-1977); Phagocytosis (1966-1971)

Historická pozn.

78(75); was see under PHAGOCYTE BACTERICIDAL DYSFUNCTION 1972-77

Online pozn.

search PHAGOCYTE BACTERICIDAL DYSFUNCTION 1972-74

Veřejná pozn.

78; was see under PHAGOCYTE BACTERICIDAL DYSFUNCTION 1972-77