izolovaná nekompaktnost myokardu komor [Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium]

tematický
11
Termíny

autozomálně dominantní nekompaktnost myokardu levé komory
izolovaná nekompaktní kardiomyopatie
izolovaná nekompaktnost myokardu komory
izolovaná nekompaktnost myokardu levé komory vázaná na chromozóm X
nekompaktní myokard levé komory
nonkompaktní kardiomyopatie
spongiózní kardiomyopatie

 

Isolated Non-compaction of the Ventricular Myocardium
Isolated Noncompaction of the Left Ventricular Myocardium, X-Linked
Noncompaction of the Left Ventricular Myocardium, Autosomal Dominant

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D056830
Definice

Vzácné vrozené kardiomyopatie charakterizované nekompaktním myokardem komor. Typická je prominující trabekularizace svaloviny a volná síť propletených trabekul myokardu levé komory. Mezi heterogenní klinické příznaky patří systolická dysfunkce, která je někdy doprovázená dilatací levé komory (neonatální nebo progresivní). Často je postižena i pravá komora. Mezi obvyklé projevy patří městnavé srdeční selhání, plicní embolie a arytmie komor.

Rare congenital cardiomyopathies characterized by the lack of left ventricular myocardium compaction. The noncompaction results in numerous prominent trabeculations and a loose myocardial meshwork (spongy myocardium) in the LEFT VENTRICLE. Heterogeneous clinical features include diminished systolic function sometimes associated with left ventricular dilation, that presents either neonatally or progressively. Often, the RIGHT VENTRICLE is also affected. CONGESTIVE HEART FAILURE; PULMONARY EMBOLISM; and ventricular ARRHYTHMIA are commonly seen.

DUI
D056830 MeSH Prohlížeč
CUI
M0529360
Historická pozn.
2010
Veřejná pozn.
2010

C Nemoci
C14.240.400 vrozené srdeční vady 1 559
C14.240.400.021 syndrom delece 22q11 2
C14.240.400.044 Alagillův syndrom 19
C14.240.400.090 koarktace aorty 202
C14.240.400.172 Barthův syndrom 6
C14.240.400.200 cor triatriatum 3
C14.240.400.210 anomálie koronárních cév 118
C14.240.400.220 crisscross srdce 1
C14.240.400.280 dextrokardie 21
C14.240.400.340 otevřená tepenná dučej 108
C14.240.400.395 Ebsteinova anomálie 46
C14.240.400.422 ectopia cordis 1
C14.240.400.450 Eisenmengerův syndrom 23
C14.240.400.560 defekty srdečního septa 164
C14.240.400.592 heterotaxe 7
C14.240.400.701 levokardie 2
C14.240.400.725 Marfanův syndrom 105
C14.240.400.787 Noonanové syndrom 51
C14.240.400.849 Fallotova tetralogie 162
C14.240.400.915 transpozice velkých cév 109
C14.240.400.920 trikuspidální atrézie 10
C14.240.400.960 Fallotova trilogie 2
C14.240.400.970 Patauův syndrom 6
C14.240.400.975 syndrom trizomie 18 5
C14.240.400.980 Turnerův syndrom 271
C14.240.400.990 jednokomorové srdce 3
C14.280 nemoci srdce 2 860
C14.280.238 kardiomyopatie 1 055
C14.280.400 vrozené srdeční vady 1 559
C14.280.400.044 syndrom delece 22q11 2
C14.280.400.090 koarktace aorty 202
C14.280.400.172 Barthův syndrom 6
C14.280.400.200 cor triatriatum 3
C14.280.400.210 anomálie koronárních cév 118
C14.280.400.220 crisscross srdce 1
C14.280.400.280 dextrokardie 21
C14.280.400.340 otevřená tepenná dučej 108
C14.280.400.395 Ebsteinova anomálie 46
C14.280.400.450 Eisenmengerův syndrom 23
C14.280.400.560 defekty srdečního septa 164
C14.280.400.592 heterotaxe 7
C14.280.400.701 levokardie 2
C14.280.400.725 Marfanův syndrom 105
C14.280.400.787 Noonanové syndrom 51
C14.280.400.849 Fallotova tetralogie 162
C14.280.400.915 transpozice velkých cév 109
C14.280.400.920 trikuspidální atrézie 10
C14.280.400.960 Fallotova trilogie 2
C14.280.400.970 Patauův syndrom 6
C14.280.400.975 syndrom trizomie 18 5
C14.280.400.980 Turnerův syndrom 271
C14.280.400.990 jednokomorové srdce 3
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.077.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.077.065 Alagillův syndrom 19
C16.131.077.095 Angelmanův syndrom 35
C16.131.077.121 Barthův syndrom 6
C16.131.077.137 Bloomův syndrom 11
C16.131.077.229 Carneyův komplex 8
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.250 Cockayneův syndrom 4
C16.131.077.256 Costellův syndrom 3
C16.131.077.272 de Langeové syndrom 4
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.313 Donohueův syndrom 1
C16.131.077.327 Downův syndrom 510
C16.131.077.350 ektodermální dysplazie 33
C16.131.077.371 Fraserův syndrom 2
C16.131.077.393 Gardnerův syndrom 20
C16.131.077.401 heterotaxe 7
C16.131.077.410 holoprosencefalie 8
C16.131.077.445 incontinentia pigmenti 19
C16.131.077.537 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C16.131.077.550 Marfanův syndrom 105
C16.131.077.578 Moebiův syndrom 10
C16.131.077.592 moniletrichosis 1
C16.131.077.619 Nethertonův syndrom 2
C16.131.077.696 Cantrellova pentalogie 1
C16.131.077.703 POEMS syndrom 34
C16.131.077.730 Praderův-Williho syndrom 91
C16.131.077.735 nedostatek prolidázy
C16.131.077.740 Proteův syndrom 8
C16.131.077.745 prune belly syndrom 3
C16.131.077.790 zarděnky vrozené 20
C16.131.077.889 Sotosův syndrom 4
C16.131.077.919 Patauův syndrom 6
C16.131.077.929 syndrom trizomie 18 5
C16.131.077.938 Waardenburgův syndrom 10
C16.131.077.970 Zellwegerův syndrom 10
C16.131.240.400 vrozené srdeční vady 1 559
C16.131.240.400.021 syndrom delece 22q11 2
C16.131.240.400.044 Alagillův syndrom 19
C16.131.240.400.090 koarktace aorty 202
C16.131.240.400.118 aorto-ventrikulární tunel 1
C16.131.240.400.172 Barthův syndrom 6
C16.131.240.400.200 cor triatriatum 3
C16.131.240.400.210 anomálie koronárních cév 118
C16.131.240.400.220 crisscross srdce 1
C16.131.240.400.280 dextrokardie 21
C16.131.240.400.340 otevřená tepenná dučej 108
C16.131.240.400.395 Ebsteinova anomálie 46
C16.131.240.400.422 ectopia cordis 1
C16.131.240.400.450 Eisenmengerův syndrom 23
C16.131.240.400.560 defekty srdečního septa 164
C16.131.240.400.592 heterotaxe 7
C16.131.240.400.625 syndrom hypoplazie levého srdce 34
C16.131.240.400.701 levokardie 2
C16.131.240.400.715 syndrom dlouhého QT 217
C16.131.240.400.720 Marfanův syndrom 105
C16.131.240.400.784 Noonanové syndrom 51
C16.131.240.400.849 Fallotova tetralogie 162
C16.131.240.400.915 transpozice velkých cév 109
C16.131.240.400.920 trikuspidální atrézie 10
C16.131.240.400.960 Fallotova trilogie 2
C16.131.240.400.965 Patauův syndrom 6
C16.131.240.400.968 syndrom trizomie 18 5
C16.131.240.400.970 Turnerův syndrom 271
C16.131.240.400.975 jednokomorové srdce 3
C16.320.322.030 Aicardiho syndrom
C16.320.322.068 Barthův syndrom 6
C16.320.322.092 choroideremie 3
C16.320.322.100 Dentova choroba 1
C16.320.322.108 dyskeratosis congenita 9
C16.320.322.124 Fabryho nemoc 187
C16.320.322.201 glykogenóza typu IIb 11
C16.320.322.217 glykogenóza typu VIII
C16.320.322.235 hemofilie B 214