Weillův-Marchesaniho syndrom [Weill-Marchesani Syndrome]

tematický
1
Termíny

autozomálně dominantní Weillův-Marchesaniho syndrom
autozomálně recesivní Weillův-Marchesaniho syndrom
Marchesaniho syndrom
Weillův-Marchesaniho syndrom autozomálně dominantní
Weillův-Marchesaniho syndrom autozomálně recesivní

 

Congenital Mesodermal Dysmorphodystrophy
GEMSS
Glaucoma-Lens Ectopia-Microspherophakia-Stiffness-Shortness Syndrome
Marchesani Syndrome
Marchesani-Weill Syndrome
Mesodermal Dysmorphodystrophy, Congenital
Spherophakia Brachymorphia Syndrome
Spherophakia-Brachymorphia Syndrome
Weill Marchesani Syndrome
Weill-Marchesani Syndrome, Autosomal Dominant
Weill-Marchesani Syndrome, Autosomal Recessive

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D056846
Definice

Vrozený, recesivně dědičný syndrom s narušeným vývojem mezodermu. Bývají poruchy vzrůstu, krátké končetiny, brachycefalie, anomálie oční čočky (mikrofakie, sférofakie, sekundární glaukom). (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

Rare congenital disorder of connective tissue characterized by brachydactyly, joint stiffness, childhood onset of ocular abnormalities (e.g., microspherophakia, ECTOPIA LENTIS; GLAUCOMA), and proportionate short stature. Cardiovascular anomalies are occasionally seen.

DUI
D056846 MeSH Prohlížeč
CUI
M0529438
Historická pozn.
2010
Veřejná pozn.
2010

C Nemoci
C05.116 nemoci kostí 792
C05.116.099.343 nanismus 97
C05.116.099.343.110 achondroplazie 71
C05.116.099.343.250 Cockayneův syndrom 4
C05.116.099.343.347 kongenitální hypotyreóza 151
C05.116.099.343.445 hypofyzární nanismus 50
C05.116.099.343.679 Laronův syndrom 1
C05.116.099.343.796 syndrom Mulibrey 1
C05.116.099.343.957 Weillův-Marchesaniho syndrom 1
C11 oční nemoci 1 485
C11.270.040 albinismus 17
C11.270.060 aniridie 18
C11.270.142 choroideremie 3
C11.270.147 kolobom 14
C11.270.468 gyrátová atrofie 1
C11.270.612 degenerace retiny 75
C11.270.660 dysplazie retiny 4
C11.270.862 retinoblastom 159
C11.270.872 Stargardtova nemoc 6
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.077.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.077.065 Alagillův syndrom 19
C16.131.077.095 Angelmanův syndrom 35
C16.131.077.121 Barthův syndrom 6
C16.131.077.137 Bloomův syndrom 11
C16.131.077.229 Carneyův komplex 8
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.250 Cockayneův syndrom 4
C16.131.077.256 Costellův syndrom 3
C16.131.077.272 de Langeové syndrom 4
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.313 Donohueův syndrom 1
C16.131.077.327 Downův syndrom 510
C16.131.077.350 ektodermální dysplazie 33
C16.131.077.371 Fraserův syndrom 2
C16.131.077.393 Gardnerův syndrom 20
C16.131.077.401 heterotaxe 7
C16.131.077.410 holoprosencefalie 8
C16.131.077.445 incontinentia pigmenti 19
C16.131.077.537 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C16.131.077.550 Marfanův syndrom 105
C16.131.077.578 Moebiův syndrom 10
C16.131.077.592 moniletrichosis 1
C16.131.077.619 Nethertonův syndrom 2
C16.131.077.696 Cantrellova pentalogie 1
C16.131.077.703 POEMS syndrom 34
C16.131.077.730 Praderův-Williho syndrom 91
C16.131.077.735 nedostatek prolidázy
C16.131.077.740 Proteův syndrom 8
C16.131.077.745 prune belly syndrom 3
C16.131.077.790 zarděnky vrozené 20
C16.131.077.889 Sotosův syndrom 4
C16.131.077.919 Patauův syndrom 6
C16.131.077.929 syndrom trizomie 18 5
C16.131.077.938 Waardenburgův syndrom 10
C16.131.077.970 Zellwegerův syndrom 10
C16.320.290.019 Aicardiho syndrom
C16.320.290.040 albinismus 17
C16.320.290.078 aniridie 18
C16.320.290.142 choroideremie 3
C16.320.290.410 Gravesova oftalmopatie 57
C16.320.290.468 gyrátová atrofie 1
C16.320.290.660 dysplazie retiny 4
C16.320.290.684 retinopathia pigmentosa 55
C16.320.290.724 Stargardtova nemoc 6
C16.320.290.763 Bestova nemoc 5
C17.300 nemoci pojiva 280
C17.300.116 anetodermie 5
C17.300.182 nemoci chrupavky 140
C17.300.185 celulitis 132
C17.300.200 kolagenózy 183
C17.300.230 cutis laxa 10
C17.300.250 dermatomyozitida 239
C17.300.428 homocystinurie 107
C17.300.451 lipedém 20
C17.300.500 Marfanův syndrom 105
C17.300.550 mucinózy 17
C17.300.690 Noonanové syndrom 51
C17.300.705 osteopoikilóza 6
C17.300.710 panniculitis 42
C17.300.715 indurace penisu 48
C17.300.775 revmatické nemoci 2 175