Aicardiho syndrom [Aicardi Syndrome]

tematický
Termíny

ageneze corpus callosum s chorioretinálními abnormalitami

 

Agenesis of Corpus Callosum with Chorioretinal Abnormality
Agenesis of Corpus Callosum with Infantile Spasms and Ocular Abnormalities
Aicardi's Syndrome
Callosal Agenesis and Ocular Abnormalities
Chorioretinal Anomalies with Acc
Corpus Callosum, Agenesis Of, With Chorioretinal Abnormality

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D058540
Definice

Soubor příznaků dědičného onemocnění, pravděpodobně s vazbou na X chromozom. Vyskytuje se výhradně u děvčat, chlapci umírají v průběhu fetálního vývoje. Do souboru patří ageneze corpus callosum, poruchy vývoje obratlů (hemivertebra), abnormality retiny, ale i jiných orgánů. V popředí je epilepsie, manifestující se po 1. měsíci života, nereagující na antikonvulziva, a těžká psychomotorická retardace. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A rare genetic disorder characterized by partial or complete absence of the CORPUS CALLOSUM, resulting in infantile spasms, MENTAL RETARDATION, and lesions of the RETINA or OPTIC NERVE.

DUI
D058540 MeSH Prohlížeč
CUI
M0543078
Předchozí užití
Syndrome (1972-2010)
Historická pozn.
2011
Veřejná pozn.
2011

C Nemoci
C10.500.034.500 syndrom corpus callosum 1
C10.500.034.687 Aicardiho syndrom
C10.500.034.875 holoprosencefalie 8
C10.500.034.937 septo-optická dysplazie 15
C11 oční nemoci 1 485
C11.270.040 albinismus 17
C11.270.060 aniridie 18
C11.270.142 choroideremie 3
C11.270.147 kolobom 14
C11.270.468 gyrátová atrofie 1
C11.270.612 degenerace retiny 75
C11.270.660 dysplazie retiny 4
C11.270.862 retinoblastom 159
C11.270.872 Stargardtova nemoc 6
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.384 abnormality očí 107
C16.131.666.034 ageneze corpus callosum 12
C16.131.666.034.500 syndrom corpus callosum 1
C16.131.666.034.687 Aicardiho syndrom
C16.131.666.034.875 holoprosencefalie 8
C16.131.666.034.937 septo-optická dysplazie 15
C16.131.810 situs inversus 33
C16.131.831 kožní abnormality 51
C16.320.290.019 Aicardiho syndrom
C16.320.290.040 albinismus 17
C16.320.290.078 aniridie 18
C16.320.290.142 choroideremie 3
C16.320.290.410 Gravesova oftalmopatie 57
C16.320.290.468 gyrátová atrofie 1
C16.320.290.660 dysplazie retiny 4
C16.320.290.684 retinopathia pigmentosa 55
C16.320.290.724 Stargardtova nemoc 6
C16.320.290.763 Bestova nemoc 5
C16.320.322.030 Aicardiho syndrom
C16.320.322.068 Barthův syndrom 6
C16.320.322.092 choroideremie 3
C16.320.322.100 Dentova choroba 1
C16.320.322.108 dyskeratosis congenita 9
C16.320.322.124 Fabryho nemoc 187
C16.320.322.201 glykogenóza typu IIb 11
C16.320.322.217 glykogenóza typu VIII
C16.320.322.235 hemofilie B 214