Dentova choroba [Dent Disease]

tematický
1
Termíny

Dentova nemoc

 

Dent's Disease
Dents Disease

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D057973
Definice

Recesivně dědičná nefrolitiáza vázaná na chromozom X. Mezi příznaky patří hyperkalciurie, hypofosfatemie, nefrokalcinóza a proteinurie. Je spojená s mutacemi genu pro iontový kanál proximálního tubulu CLC-5 (Dentova choroba I). Skupina mutací genu pro fosfatidylinositol-4,5-bisfosfát-5-fosfatázu je příčinou další formy tohoto onemocnění (Dentovy choroby II).

X-linked recessive NEPHROLITHIASIS characterized by HYPERCALCIURIA; HYPOPHOSPHATEMIA; NEPHROCALCINOSIS; and PROTEINURIA. It is associated with mutations in the voltage-gated chloride channel, CLC-5 (Dent Disease I). Another group of mutations associated with this disease is in phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate-5-phosphatase gene.

DUI
D057973 MeSH Prohlížeč
CUI
M0540326
Historická pozn.
2011
Veřejná pozn.
2011

C Nemoci
C12.050.351.968 urologické nemoci 834
C12.050.351.968.419 nemoci ledvin 3 059
C12.050.351.968.419.815.093 renální tubulární acidóza 59
C12.050.351.968.419.815.279 Bartterův syndrom 19
C12.050.351.968.419.815.364 Dentova choroba 1
C12.050.351.968.419.815.450 Fanconiho syndrom 23
C12.050.351.968.419.815.491 Gitelmanův syndrom 17
C12.050.351.968.419.815.532 renální glykosurie 36
C12.050.351.968.419.815.647 familiární hypofosfatemie 12
C12.050.351.968.419.815.683 Liddleův syndrom 4
C12.050.351.968.419.815.720 okulocerebrorenální syndrom 9
C12.050.351.968.419.815.770 pseudohypoaldosteronismus 9
C12.050.351.968.419.815.885 renální aminoacidurie 27
C12.200.777 urologické nemoci 834
C12.200.777.419 nemoci ledvin 3 059
C12.200.777.419.815.093 renální tubulární acidóza 59
C12.200.777.419.815.279 Bartterův syndrom 19
C12.200.777.419.815.364 Dentova choroba 1
C12.200.777.419.815.450 Fanconiho syndrom 23
C12.200.777.419.815.491 Gitelmanův syndrom 17
C12.200.777.419.815.532 renální glykosurie 36
C12.200.777.419.815.647 familiární hypofosfatemie 12
C12.200.777.419.815.683 Liddleův syndrom 4
C12.200.777.419.815.720 okulocerebrorenální syndrom 9
C12.200.777.419.815.770 pseudohypoaldosteronismus 9
C12.200.777.419.815.885 renální aminoacidurie 27
C12.950.419 nemoci ledvin 3 059
C12.950.419.815.093 renální tubulární acidóza 59
C12.950.419.815.279 Bartterův syndrom 19
C12.950.419.815.364 Dentova choroba 1
C12.950.419.815.450 Fanconiho syndrom 23
C12.950.419.815.491 Gitelmanův syndrom 17
C12.950.419.815.532 renální glykosurie 36
C12.950.419.815.647 familiární hypofosfatemie 12
C12.950.419.815.683 Liddleův syndrom 4
C12.950.419.815.720 okulocerebrorenální syndrom 9
C12.950.419.815.770 pseudohypoaldosteronismus 9
C12.950.419.815.885 renální aminoacidurie 27
C16.320.322.030 Aicardiho syndrom
C16.320.322.068 Barthův syndrom 6
C16.320.322.092 choroideremie 3
C16.320.322.100 Dentova choroba 1
C16.320.322.108 dyskeratosis congenita 9
C16.320.322.124 Fabryho nemoc 187
C16.320.322.201 glykogenóza typu IIb 11
C16.320.322.217 glykogenóza typu VIII
C16.320.322.235 hemofilie B 214
C16.320.831.271 Dentova choroba 1
C16.320.831.450 Fanconiho syndrom 23
C16.320.831.491 Gitelmanův syndrom 17
C16.320.831.532 renální glykosurie 36
C16.320.831.698 Liddleův syndrom 4
C16.320.831.770 pseudohypoaldosteronismus 9
C16.320.831.885 renální aminoacidurie 27