Wiskottův-Aldrichův syndrom [Wiskott-Aldrich Syndrome]
- Termíny
-
Aldrich Syndrome
Eczema-Thrombocytopenia-Immunodeficiency Syndrome
Imd2
Immunodeficiency 2
Wiskott Syndrome
Syndrom charakterizovaný imunodeficiencí zejm. buněčného typu, trombocytopenií a ekzémem. Je recesivně dědičný, vázaný na X chromozom (Xp11.22-11.23). Záhy po narození se vada manifestuje trombocytopenickou purpurou, hemoragickými průjmy. Do 1 roku života je pravidlem atopický ekzém a rekurentní infekce (bakterie s polysacharidovým obalem, herpetické infekce). Bývají krvácivé poruchy, odchylky megakaryocytů, infekce plic a středního ucha. V periferní krvi je výrazné snížení podílu T lymfocytů, nejč. je nízká hladina IgM s elevací IgE a IgA. Bez transplantace kostní dřeně je prognóza infaustní. Vysoká je incidence malignit (lymfoproliferativních onemocnění). (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/
A rare, X-linked immunodeficiency syndrome characterized by ECZEMA; LYMPHOPENIA; and, recurrent pyogenic infection. It is seen exclusively in young boys. Typically, IMMUNOGLOBULIN M levels are low and IMMUNOGLOBULIN A and IMMUNOGLOBULIN E levels are elevated. Lymphoreticular malignancies are common.
- DUI
- D014923 MeSH Prohlížeč
- CUI
- M0022985
- Historická pozn.
- 85; was ALDRICH SYNDROME 1963-84
- Online pozn.
- use WISKOTT-ALDRICH SYNDROME to search ALDRICH SYNDROME 1966-84
- Veřejná pozn.
- 85; was ALDRICH SYNDROME 1963-84
Povolená podhesla
- CI
- chemicky indukované 0
- SU
- chirurgie 1
- HI
- dějiny 0
- DG
- diagnostické zobrazování 0
- DI
- diagnóza 10
- DH
- dietoterapie 0
- EC
- ekonomika 0
- EM
- embryologie 0
- EN
- enzymologie 0
- EP
- epidemiologie 1
- ET
- etiologie 2
- EH
- etnologie 0
- DT
- farmakoterapie 0
- GE
- genetika 7
- IM
- imunologie 3
- CL
- klasifikace 0
- CO
- komplikace 4
- BL
- krev 2
- ME
- metabolismus 0
- MI
- mikrobiologie 0
- UR
- moč 0
- MO
- mortalita 0
- CF
- mozkomíšní mok 0
- NU
- ošetřování 0
- PS
- parazitologie 0
- PP
- patofyziologie 3
- PA
- patologie 0
- PC
- prevence a kontrola 0
- PX
- psychologie 0
- RT
- radioterapie 0
- RH
- rehabilitace 0
- TH
- terapie 9
- VE
- veterinární 0
- VI
- virologie 0