Bernardův-Soulierův syndrom [Bernard-Soulier Syndrome]

tematický
9
Termíny

deficit trombocytárního glykoproteinového komplexu gpIb-IX
syndrom obrovských destiček
trombocytopatie s obrovskými destičkami typu Soulier-Bernard

 

Deficiency of Platelet Glycoprotein 1b
Giant Platelet Syndrome
Glycoprotein Ib, Platelet, Deficiency Of
Platelet Glycoprotein 1b, Deficiency of
Platelet Glycoprotein Ib Deficiency
Von Willebrand Factor Receptor Deficiency

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D001606
Definice

Vzácné dědičné onemocnění s porušenou funkcí destiček (trombocytopatie). Porušena je adheze destiček (defekt membránových glykoproteinů Ib a IX). (cit. Velký lékařský slovník online, 2012 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A familial coagulation disorder characterized by a prolonged bleeding time, unusually large platelets, and impaired prothrombin consumption.

DUI
D001606 MeSH Prohlížeč
CUI
M0002403
Předchozí užití
Blood Platelet Disorders (1967-1985)
Historická pozn.
1991(1986)
Veřejná pozn.
1991; see BLOOD PLATELET DISORDERS 1986-1990

C Nemoci
C15.378 krevní nemoci 973
C15.378.100 koagulopatie 599
C15.378.100.100 dědičné koagulopatie 61
C15.378.100.100.056 afibrinogenemie 39
C15.378.100.100.075 nedostatek antitrombinu III 24
C15.378.100.100.080 Bernardův-Soulierův syndrom 9
C15.378.100.100.300 nedostatek faktoru V 7
C15.378.100.100.310 nedostatek faktoru VII 6
C15.378.100.100.320 nedostatek faktoru X 2
C15.378.100.100.325 nedostatek faktoru XI 12
C15.378.100.100.330 nedostatek faktoru XII 8
C15.378.100.100.335 nedostatek faktoru XIII 4
C15.378.100.100.500 hemofilie A 688
C15.378.100.100.510 hemofilie B 214
C15.378.100.100.550 hypoprotrombinemie 4
C15.378.100.100.690 nedostatek proteinu C 31
C15.378.100.100.820 trombastenie 7
C15.378.100.100.900 von Willebrandova nemoc 103
C15.378.100.100.970 Wiskottův-Aldrichův syndrom 20
C15.378.140 trombocytopatie 123
C15.378.140.810 trombastenie 7
C15.378.140.855 trombocytopenie 601
C15.378.140.860 trombocytóza 60
C15.378.140.900 von Willebrandova nemoc 103
C15.378.463 hemoragické poruchy 95
C15.378.463.067 afibrinogenemie 39
C15.378.463.300 nedostatek faktoru V 7
C15.378.463.310 nedostatek faktoru VII 6
C15.378.463.320 nedostatek faktoru X 2
C15.378.463.325 nedostatek faktoru XI 12
C15.378.463.330 nedostatek faktoru XII 8
C15.378.463.335 nedostatek faktoru XIII 4
C15.378.463.500 hemofilie A 688
C15.378.463.510 hemofilie B 214
C15.378.463.515 poruchy hemostázy 49
C15.378.463.550 hypoprotrombinemie 4
C15.378.463.810 trombastenie 7
C15.378.463.825 esenciální trombocytemie 93
C15.378.463.841 nedostatek vitaminu K 42
C15.378.463.920 von Willebrandova nemoc 103
C16.320.099.056 afibrinogenemie 39
C16.320.099.300 nedostatek faktoru V 7
C16.320.099.310 nedostatek faktoru VII 6
C16.320.099.320 nedostatek faktoru X 2
C16.320.099.325 nedostatek faktoru XI 12
C16.320.099.330 nedostatek faktoru XII 8
C16.320.099.335 nedostatek faktoru XIII 4
C16.320.099.500 hemofilie A 688
C16.320.099.510 hemofilie B 214
C16.320.099.550 hypoprotrombinemie 4
C16.320.099.690 nedostatek proteinu C 31
C16.320.099.820 trombastenie 7
C16.320.099.920 von Willebrandova nemoc 103