Jobův syndrom [Job Syndrome] tematický

Termíny

hyper-IgE syndrom
hyper-IgE syndrom, autozomálně-dominantní
hyper-IgE syndrom, autozomálně-recesivní

 

Buckley Syndrome
HIE Syndrome
HIES, Autosomal Dominant
HIES, Autosomal Recessive
Hyper-IgE Recurrent Infection Syndrome, Autosomal Recessive
Hyper-IgE Syndrome
Hyper-IgE Syndrome, Autosomal Dominant
Hyper-IgE Syndrome, Autosomal Recessive
Hyper-Immunoglobulin E Syndrome, Autosomal Dominant
Hyper-Immunoglobulin E Syndrome, Autosomal Recessive
Hyperimmunoglobulin E-Recurrent Infection Syndrome
Hyperimmunoglobulin E, Recurrent Infection Syndrome
Hyperimmunoglobulinemia E Syndrome
Job-Buckley Syndrome
Job's Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D007589
Definice

Syndrom hyperimunoglobulinemie E, soubor příznaků vzácné primární vrozené kombinované imunodeficience s neznámým defektem. Specifická imunitní reakce je defektní zejména na stafylokoky. Těžké rekurentní stafylokokové infekce respiračního traktu od kojeneckého věku vedou k poškození plic. Časté jsou též dermatitidy a artritidy. Hladina IgE je extrémně vysoká, vyšší je i hladina IgD, ostatní Ig jsou normální. Výrazné je poměrné snížení paměťových T lymfocytů. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/)

Primary immunodeficiency syndrome characterized by recurrent infections and hyperimmunoglobulinemia E. Most cases are sporadic. Of the rare familial forms, the dominantly inherited subtype has additional connective tissue, dental and skeletal involvement that the recessive type does not share.

DUI
D007589
CUI
M0011856
Historická pozn.
2014 (1975);use PHAGOCYTE BACTERICIDAL DYSFUNCTION 1975-1990
Veřejná pozn.
2014; see JOB'S SYNDROME 1991-2013; see PHAGOCYTE BACTERICIDAL DYSFUNCTION 1975-1990