Jobův syndrom [Job Syndrome]

tematický
15
Termíny

hyper-IgE syndrom
hyper-IgE syndrom, autozomálně-dominantní
hyper-IgE syndrom, autozomálně-recesivní

 

Buckley Syndrome
HIE Syndrome
HIES, Autosomal Dominant
HIES, Autosomal Recessive
Hyper-IgE Recurrent Infection Syndrome, Autosomal Recessive
Hyper-IgE Syndrome
Hyper-IgE Syndrome, Autosomal Dominant
Hyper-IgE Syndrome, Autosomal Recessive
Hyper-Immunoglobulin E Syndrome, Autosomal Dominant
Hyper-Immunoglobulin E Syndrome, Autosomal Recessive
Hyperimmunoglobulin E-Recurrent Infection Syndrome
Hyperimmunoglobulin E, Recurrent Infection Syndrome
Hyperimmunoglobulinemia E Syndrome
Job-Buckley Syndrome
Job's Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D007589
Definice

Syndrom hyperimunoglobulinemie E, soubor příznaků vzácné primární vrozené kombinované imunodeficience s neznámým defektem. Specifická imunitní reakce je defektní zejména na stafylokoky. Těžké rekurentní stafylokokové infekce respiračního traktu od kojeneckého věku vedou k poškození plic. Časté jsou též dermatitidy a artritidy. Hladina IgE je extrémně vysoká, vyšší je i hladina IgD, ostatní Ig jsou normální. Výrazné je poměrné snížení paměťových T lymfocytů. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz/)

Primary immunodeficiency syndrome characterized by recurrent infections and hyperimmunoglobulinemia E. Most cases are sporadic. Of the rare familial forms, the dominantly inherited subtype has additional connective tissue, dental and skeletal involvement that the recessive type does not share.

DUI
D007589 MeSH Prohlížeč
CUI
M0011856
Historická pozn.
2014 (1975);use PHAGOCYTE BACTERICIDAL DYSFUNCTION 1975-1990
Veřejná pozn.
2014; see JOB'S SYNDROME 1991-2013; see PHAGOCYTE BACTERICIDAL DYSFUNCTION 1975-1990

C Nemoci
C15.378 krevní nemoci 975
C15.378.553 poruchy leukocytů 18
C15.378.553.774.257 Chediakův-Higashiho syndrom 4
C15.378.553.774.600 Jobův syndrom 15
C16.320.798.250 teleangiektatická ataxie 47
C16.320.798.313 Bloomův syndrom 11
C16.320.798.688 Jobův syndrom 15
C16.320.798.719 LAD syndrom 3
C20.673.774.600 Jobův syndrom 15
C20.673.795.250 teleangiektatická ataxie 47
C20.673.795.313 Bloomův syndrom 11
C20.673.795.688 Jobův syndrom 15
C20.673.795.719 LAD syndrom 3

Hyper-Ige Recurrent Infection Syndrome, Autosomal Dominant Disease MeSH Prohlížeč

Tyrosine Kinase 2 Deficiency Disease MeSH Prohlížeč