Retinitis pigmentosa - lat. progresivní degenerativní onemocnění sítnice charakterizované pigmentovými změnami postupujícími z periferie do centra, úbytkem arteriol a různým rozsahem atrofie optiku s následným poškozením visu. Rozlišují se tři základní formy tohoto onemocnění. Izolovaná, primární r. p. se manifestuje v průběhu dětství, bývá často familiární s různým typem dědičnosti. Prvním příznakem je porušená adaptace za šera a tmy (hemeralopie, nyktalopie), často bývá postupný úbytek centrálního visu. Zvláštní formou r. p. je Leberova kongenitální amauróza. Poškození sítnice a atrofie optiku se manifestuje záhy po narození, vždy progreduje do amaurózy. Sekundární r. p. je nejčastější, probíhá často progresivně. Vyskytuje se u řady metabolických onemocnění, např. u mukopolysacharidóz (syndrom Hurlerové, Hunterův syndrom aj.), gangliosidóz (Spielmeyerův-Vogtův syndrom aj.) a u abetalipoproteinemie (Bassenův-Kornzweigův syndrom). (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

Hereditary, progressive degeneration of the retina due to death of ROD PHOTORECEPTORS initially and subsequent death of CONE PHOTORECEPTORS. It is characterized by deposition of pigment in the retina.

Anotace

note entry term ROD CONE DYSTROPHIES: CONE-ROD DYSTROPHIES is also available

DUI

D012174 MeSH Prohlížeč

CUI

M0018960