albinismus [Albinism]

tematický
17
Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D000417
Definice

Vrozený nedostatek, porucha biosyntézy, transportu a distribuce pigmentu melaninu v kůži, vlasech, duhovce oka, druh depigmentace. Nejč. vzniká na podkladě autozomálně recesivní dědičnosti. Incidence se pohybuje kolem 1:20 000. Postižený jedinec - albín - má bělavě růžovou kůži, růžové oči, bílé vlasy a je velmi citlivý na sluneční záření (nemůže se opálit, ale jen „spálit“). Další příznaky jsou snížená zraková ostrost, nystagmus, strabismus, absence binokulárního vidění. A. se vyskytuje v několika základních variantách generalizovaný (okulokutánní) a., okulární a., parciální a. Podstatou je porucha enzymu podílejícího se na syntéze melaninu. Mnohá domácí a laboratorní zvířata jsou albíni (králík, bílé myšky); lat. albus bílý. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

General term for a number of inherited defects of amino acid metabolism in which there is a deficiency or absence of pigment in the eyes, skin, or hair.

Anotace
general or unspecified; prefer specifics
DUI
D000417 MeSH Prohlížeč
CUI
M0000628

C Nemoci
C11 oční nemoci 1 485
C11.270.040 albinismus 17
C11.270.040.090 albinismus oční 4
C11.270.060 aniridie 18
C11.270.142 choroideremie 3
C11.270.147 kolobom 14
C11.270.468 gyrátová atrofie 1
C11.270.612 degenerace retiny 75
C11.270.660 dysplazie retiny 4
C11.270.862 retinoblastom 159
C11.270.872 Stargardtova nemoc 6
C16.320.290.019 Aicardiho syndrom
C16.320.290.040 albinismus 17
C16.320.290.040.090 albinismus oční 4
C16.320.290.040.100 albinismus generalizovaný 7
C16.320.290.040.600 piebaldismus 1
C16.320.290.078 aniridie 18
C16.320.290.142 choroideremie 3
C16.320.290.410 Gravesova oftalmopatie 57
C16.320.290.468 gyrátová atrofie 1
C16.320.290.660 dysplazie retiny 4
C16.320.290.684 retinopathia pigmentosa 55
C16.320.290.724 Stargardtova nemoc 6
C16.320.290.763 Bestova nemoc 5
C16.320.565.100.102 albinismus 17
C16.320.565.100.102.090 albinismus oční 4
C16.320.565.100.102.100 albinismus generalizovaný 7
C16.320.565.100.102.600 piebaldismus 1
C16.320.565.100.187 alkaptonurie 76
C16.320.565.100.477 neketotická hyperglycinemie 7
C16.320.565.100.480 hyperhomocysteinemie 212
C16.320.565.100.544 hyperlysinemie
C16.320.565.100.766 fenylketonurie 285
C16.320.565.100.794 nedostatek prolidázy
C16.320.565.100.823 propionová acidemie 3
C16.320.565.100.880 tyrosinemie 18
C16.320.850.080 albinismus 17
C16.320.850.080.090 albinismus oční 4
C16.320.850.080.100 albinismus generalizovaný 7
C16.320.850.080.600 piebaldismus 1
C16.320.850.180 cutis laxa 10
C16.320.850.190 Darierova nemoc 26
C16.320.850.210 atopická dermatitida 1 444
C16.320.850.235 dyskeratosis congenita 9
C16.320.850.250 ektodermální dysplazie 33
C16.320.850.275 epidermolysis bullosa 108
C16.320.850.368 systémová hyalinóza 1
C16.320.850.405 ichthyosis vulgaris 5
C16.320.850.420 incontinentia pigmenti 19
C16.320.850.595 Urbachova-Wietheova nemoc 5
C16.320.850.647 moniletrichosis 1
C16.320.850.673 Nethertonův syndrom 2
C16.320.850.730 porokeratóza 11
C16.320.850.738 erytropoetická porfyrie 11
C16.320.850.742 jaterní porfyrie 26
C16.320.850.746 nedostatek prolidázy
C16.320.850.750 pseudoxanthoma elasticum 13
C16.320.850.970 xeroderma pigmentosum 25
C17.800 kožní nemoci 2 796
C17.800.621 poruchy pigmentace 132
C17.800.621.440 hypopigmentace 14
C17.800.621.440.102 albinismus 17
C17.800.621.440.102.090 albinismus oční 4
C17.800.621.440.102.100 albinismus generalizovaný 7
C17.800.621.440.102.600 piebaldismus 1
C17.800.621.440.895 vitiligo 111
C17.800.827.080 albinismus 17
C17.800.827.080.090 albinismus oční 4
C17.800.827.080.100 albinismus generalizovaný 7
C17.800.827.080.600 piebaldismus 1
C17.800.827.180 cutis laxa 10
C17.800.827.190 Darierova nemoc 26
C17.800.827.210 atopická dermatitida 1 444
C17.800.827.235 dyskeratosis congenita 9
C17.800.827.250 ektodermální dysplazie 33
C17.800.827.275 epidermolysis bullosa 108
C17.800.827.384 systémová hyalinóza 1
C17.800.827.405 ichthyosis vulgaris 5
C17.800.827.420 incontinentia pigmenti 19
C17.800.827.602 moniletrichosis 1
C17.800.827.610 Torrého-Muirův syndrom 10
C17.800.827.655 Nethertonův syndrom 2
C17.800.827.730 porokeratóza 11
C17.800.827.738 erytropoetická porfyrie 11
C17.800.827.742 jaterní porfyrie 26
C17.800.827.750 pseudoxanthoma elasticum 13
C17.800.827.970 xeroderma pigmentosum 25
C18.452 metabolické nemoci 1 196
C18.452.648.100.102 albinismus 17
C18.452.648.100.102.090 albinismus oční 4
C18.452.648.100.102.100 albinismus generalizovaný 7
C18.452.648.100.102.600 piebaldismus 1
C18.452.648.100.187 alkaptonurie 76
C18.452.648.100.477 neketotická hyperglycinemie 7
C18.452.648.100.480 hyperhomocysteinemie 212
C18.452.648.100.544 hyperlysinemie
C18.452.648.100.766 fenylketonurie 285
C18.452.648.100.823 propionová acidemie 3
C18.452.648.100.880 tyrosinemie 18