erythrokeratodermia variabilis [Erythrokeratodermia Variabilis]

tematický
1
Termíny

Greitherova nemoc
syndrom Mendesův da Costa

 

Erythro et Keratodermia Variabilis
Erythrokeratodermia Figurata Variabilis
Erythrokeratodermia Figurata, Congenital Familial, in Plaques
Erythrokeratodermia Variabilis with Erythema Gyratum Repens
Erythrokeratodermia, Progressive Symmetric
Greither Disease
Mendes De Costa Syndrome
Transgrediens et Progrediens Palmoplantar Keratoderma

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D056266
Definice

Autozomálně dominantní onemocnění kůže charakterizované dočasným a proměnlivým nezánětlivým erytémem a hyperkeratózou. Souvisí patrně s mutacemi genů pro konexiny. Toto onemocnění se může vyskytnout i jako autozomálně recesivní forma. U pacientů se často vyvine palmoplantární keratoderma (keratosis palmaris et plantaris).

An autosomal dominant skin disease characterized by transient and variable noninflammatory ERYTHEMA and hyperkeratosis. It has been associated with mutations in the genes that code for CONNEXINS. Erythrokeratodermia variabilis inherited in an autosomal recessive fashion has also been reported. Affected individuals often develop PALMOPLANTAR KERATODERMA.

DUI
D056266 MeSH Prohlížeč
CUI
M0526847
Předchozí užití
Erythema (1998-2009); Keratosis (2002-2009); Skin Diseases, Genetic (2002-2009)
Historická pozn.
2010
Veřejná pozn.
2010; ERYTHROKERATODERMIA FIGURATA, CONGENITAL FAMILIAL, IN PLAQUES and ERYTHROKERATODERMIA VARIABILIS WITH ERYTHEMA GYRATUM REPENS were indexed under PAPILLON-LEFEVRE DISEASE 2010-2016.

C Nemoci
C16.320.850.080 albinismus 17
C16.320.850.180 cutis laxa 10
C16.320.850.190 Darierova nemoc 26
C16.320.850.210 atopická dermatitida 1 444
C16.320.850.235 dyskeratosis congenita 9
C16.320.850.250 ektodermální dysplazie 33
C16.320.850.275 epidermolysis bullosa 108
C16.320.850.368 systémová hyalinóza 1
C16.320.850.405 ichthyosis vulgaris 5
C16.320.850.420 incontinentia pigmenti 19
C16.320.850.595 Urbachova-Wietheova nemoc 5
C16.320.850.647 moniletrichosis 1
C16.320.850.673 Nethertonův syndrom 2
C16.320.850.730 porokeratóza 11
C16.320.850.738 erytropoetická porfyrie 11
C16.320.850.742 jaterní porfyrie 26
C16.320.850.746 nedostatek prolidázy
C16.320.850.750 pseudoxanthoma elasticum 13
C16.320.850.970 xeroderma pigmentosum 25
C17.800 kožní nemoci 2 796
C17.800.229 erytém 199
C17.800.229.100 erythema ab igne 1
C17.800.229.200 erythema chronicum migrans 78
C17.800.229.329 erythema induratum 8
C17.800.229.335 erythema infectiosum 29
C17.800.229.400 erythema multiforme 35
C17.800.229.413 erythema nodosum 54
C17.800.229.800 Sweetův syndrom 16
C17.800.428 keratóza 133
C17.800.428.200 mozoly 7
C17.800.428.260 cholesteatom 84
C17.800.428.275 Darierova nemoc 26
C17.800.428.333 ichtyóza 62
C17.800.428.570 aktinická keratóza 44
C17.800.428.580 seboroická keratóza 19
C17.800.428.736 parakeratóza 10
C17.800.428.750 porokeratóza 11
C17.800.827.080 albinismus 17
C17.800.827.180 cutis laxa 10
C17.800.827.190 Darierova nemoc 26
C17.800.827.210 atopická dermatitida 1 444
C17.800.827.235 dyskeratosis congenita 9
C17.800.827.250 ektodermální dysplazie 33
C17.800.827.275 epidermolysis bullosa 108
C17.800.827.384 systémová hyalinóza 1
C17.800.827.405 ichthyosis vulgaris 5
C17.800.827.420 incontinentia pigmenti 19
C17.800.827.602 moniletrichosis 1
C17.800.827.610 Torrého-Muirův syndrom 10
C17.800.827.655 Nethertonův syndrom 2
C17.800.827.730 porokeratóza 11
C17.800.827.738 erytropoetická porfyrie 11
C17.800.827.742 jaterní porfyrie 26
C17.800.827.750 pseudoxanthoma elasticum 13
C17.800.827.970 xeroderma pigmentosum 25