erythrodermia ichthyosiformis congenita [Ichthyosiform Erythroderma, Congenital]

tematický
8
Termíny

erythrodermia ichthyosiformis congenita, suchá forma
erythrodermia ichthyosiformis congenita, vlhká forma
vrozená ichtyoziformní erytrodermie
vrozená primární erytrodermie

 

Congenital Ichthyosiform Erythroderma
Congenital Ichthyosiform Erythroderma, Dry Type
Congenital Ichthyosiform Erythroderma, Wet Type
Erythroderma, Congenital Ichthyosiform

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D016113
Definice

Označení pro skupinu těžkých vrozených forem ichtyózy, které jsou charakterizované zvýšeným rohovatěním a olupováním kůže. Novorozenci se mohou narodit v kolodiovém vaku, který se začne během 24 h odlupovat. Toto odlupování trvá asi dva týdny. Rozlišuje se bulózní forma (epidermolytická hyperkeratóza), nebulózní forma (lamelární ichtyóza) a dále suchá a vlhká forma nemoci.

Designation for several severe forms of ichthyosis, present at birth, that are characterized by hyperkeratotic scaling. Infants may be born encased in a collodion membrane which begins shedding within 24 hours. This is followed in about two weeks by persistent generalized scaling. The forms include bullous (HYPERKERATOSIS, EPIDERMOLYTIC), non-bullous (ICHTHYOSIS, LAMELLAR), wet type, and dry type.

Anotace
an ichthyosis rather than an erythroderma; do not use /congen & do not coord with INFANT, NEWBORN, DISEASES
DUI
D016113 MeSH Prohlížeč
CUI
M0024612
Předchozí užití
Ichthyosis (1966-1990)
Historická pozn.
91
Veřejná pozn.
91

C Nemoci
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.831 kožní abnormality 51
C16.131.831.512 ichtyóza 62
C16.131.831.512.400.375 epidermolytická ichtyóza 20
C16.131.831.512.400.410 lamelární ichtyóza 22
C16.131.831.512.400.705 Nethertonův syndrom 2
C16.131.831.512.410 ichthyosis vulgaris 5
C16.131.831.512.723 Sjögrenův-Larssonův syndrom 4
C16.320.850.080 albinismus 17
C16.320.850.180 cutis laxa 10
C16.320.850.190 Darierova nemoc 26
C16.320.850.210 atopická dermatitida 1 444
C16.320.850.235 dyskeratosis congenita 9
C16.320.850.250 ektodermální dysplazie 33
C16.320.850.275 epidermolysis bullosa 108
C16.320.850.368 systémová hyalinóza 1
C16.320.850.400.375 epidermolytická ichtyóza 20
C16.320.850.400.410 lamelární ichtyóza 22
C16.320.850.405 ichthyosis vulgaris 5
C16.320.850.420 incontinentia pigmenti 19
C16.320.850.595 Urbachova-Wietheova nemoc 5
C16.320.850.647 moniletrichosis 1
C16.320.850.673 Nethertonův syndrom 2
C16.320.850.730 porokeratóza 11
C16.320.850.738 erytropoetická porfyrie 11
C16.320.850.742 jaterní porfyrie 26
C16.320.850.746 nedostatek prolidázy
C16.320.850.750 pseudoxanthoma elasticum 13
C16.320.850.970 xeroderma pigmentosum 25
C16.614 nemoci novorozenců 1 946
C16.614.492 ichtyóza 62
C16.614.492.400.375 epidermolytická ichtyóza 20
C16.614.492.400.410 lamelární ichtyóza 22
C16.614.492.400.705 Nethertonův syndrom 2
C17.800 kožní nemoci 2 796
C17.800.428 keratóza 133
C17.800.428.333 ichtyóza 62
C17.800.428.333.250.375 epidermolytická ichtyóza 20
C17.800.428.333.250.410 lamelární ichtyóza 22
C17.800.428.333.250.705 Nethertonův syndrom 2
C17.800.428.333.410 ichthyosis vulgaris 5
C17.800.428.333.723 Sjögrenův-Larssonův syndrom 4
C17.800.804 kožní abnormality 51
C17.800.804.512 ichtyóza 62
C17.800.804.512.400.375 epidermolytická ichtyóza 20
C17.800.804.512.400.410 lamelární ichtyóza 22
C17.800.804.512.400.705 Nethertonův syndrom 2
C17.800.804.512.410 ichthyosis vulgaris 5
C17.800.804.512.723 Sjögrenův-Larssonův syndrom 4
C17.800.827.080 albinismus 17
C17.800.827.180 cutis laxa 10
C17.800.827.190 Darierova nemoc 26
C17.800.827.210 atopická dermatitida 1 444
C17.800.827.235 dyskeratosis congenita 9
C17.800.827.250 ektodermální dysplazie 33
C17.800.827.275 epidermolysis bullosa 108
C17.800.827.384 systémová hyalinóza 1
C17.800.827.400.375 epidermolytická ichtyóza 20
C17.800.827.400.410 lamelární ichtyóza 22
C17.800.827.405 ichthyosis vulgaris 5
C17.800.827.420 incontinentia pigmenti 19
C17.800.827.602 moniletrichosis 1
C17.800.827.610 Torrého-Muirův syndrom 10
C17.800.827.655 Nethertonův syndrom 2
C17.800.827.730 porokeratóza 11
C17.800.827.738 erytropoetická porfyrie 11
C17.800.827.742 jaterní porfyrie 26
C17.800.827.750 pseudoxanthoma elasticum 13
C17.800.827.970 xeroderma pigmentosum 25