incontinentia pigmenti [Incontinentia Pigmenti]
- Termíny
-
Blochův-Sulzbergerův syndrom
melanoblastosis Bloch-Sulzberg
melanoblastosis cutis linearis sive systematica
naevus pigmentosus systematicus
Siemensův-Blochův-Sulzbergův syndrom
-
Bloch-Siemens Syndrome
Bloch-Siemens-Sulzberger Syndrome
Bloch-Sulzberger Syndrome
Familiárně podmíněné onemocnění (podle některých pramenů gonozomálně dědičné a letální u mužů, jiné prameny uvádějí dědičnost autozomálně dominantní) patrné obv. již po narození. Probíhá v několika etapách bulózní stadium, hyperkeratotické změny s papulami a bradavicemi, změny pigmentace (vytvářejí bizarní ložiska). Nápadná bývá eozinofilie v krvi. Mohou být přítomny i další defekty (zubů, očí, CNS, kostry). (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz)
A genodermatosis occurring mostly in females and characterized by skin changes in three phases - vesiculobullous, verrucous papillomatous, and macular melanodermic. Hyperpigmentation is bizarre and irregular. Sixty percent of patients have abnormalities of eyes, teeth, central nervous system, and skin appendages.
- Anotace
- multiple skin & other abnorm; do not confuse with INCONTINENTIA PIGMENTI ACHROMIANS see PIGMENTATION DISORDERS
- DUI
- D007184 MeSH Prohlížeč
- CUI
- M0011200
- Předchozí užití
- Pigmentation Disorders (1966-1986)
- Historická pozn.
- 91(87); was see under PIGMENTATION DISORDERS 1987-90
- Veřejná pozn.
- 91; was see under PIGMENTATION DISORDERS 1987-90
Povolená podhesla
- CI
- chemicky indukované 0
- SU
- chirurgie 0
- HI
- dějiny 0
- DG
- diagnostické zobrazování 0
- DI
- diagnóza 13
- DH
- dietoterapie 0
- EC
- ekonomika 0
- EM
- embryologie 0
- EN
- enzymologie 0
- EP
- epidemiologie 0
- ET
- etiologie 4
- EH
- etnologie 0
- DT
- farmakoterapie 0
- GE
- genetika 7
- IM
- imunologie 0
- CL
- klasifikace 1
- CO
- komplikace 1
- BL
- krev 0
- ME
- metabolismus 0
- MI
- mikrobiologie 0
- UR
- moč 0
- MO
- mortalita 0
- CF
- mozkomíšní mok 0
- NU
- ošetřování 0
- PS
- parazitologie 0
- PP
- patofyziologie 0
- PA
- patologie 2
- PC
- prevence a kontrola 0
- PX
- psychologie 0
- RT
- radioterapie 0
- RH
- rehabilitace 0
- TH
- terapie 4
- VE
- veterinární 0
- VI
- virologie 0