Darierova nemoc [Darier Disease]

tematický
26
Termíny

acrokeratosis verruciformis Hopf
Darierova choroba
Darierova-Whiteova choroba
dyskeratosis follicularis
dyskeratosis vegetans
dyskeratotický akantolytický epidermální névus
folikulární keratóza
Hopfův syndrom
keratosis follicularis
morbus Darier

 

Acantholytic Dyskeratotic Epidermal Nevi
Acantholytic Dyskeratotic Epidermal Nevus
Acrokeratosis Verruciformis
Acrokeratosis Verruciformis of Hopf
Darier-White Disease
Darier's Disease
Hopf Disease
Keratosis Follicularis

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D007644
Definice

Chronické, geneticky podmíněné kožní onemocnění (genodermatóza), začínající větš. v dětství. Je charakterizováno splývavými papulami se stroupky vyskytujícími se obv. v seboroické lokalizaci, někdy s rozsáhlejšími vegetacemi. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz)

An autosomal dominantly inherited skin disorder characterized by warty malodorous papules that coalesce into plaques. It is caused by mutations in the ATP2A2 gene encoding SERCA2 protein, one of the SARCOPLASMIC RETICULUM CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES. The condition is similar, clinically and histologically, to BENIGN FAMILIAL PEMPHIGUS, another autosomal dominant skin disorder. Both diseases have defective calcium pumps (CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES) and unstable desmosomal adhesion junctions (DESMOSOMES) between KERATINOCYTES.

DUI
D007644 MeSH Prohlížeč
CUI
M0011973
Historická pozn.
2009 (1966)
Veřejná pozn.
2009; see KERATOSIS FOLLICULARIS 1966-2008

C Nemoci
C16.320.850.080 albinismus 17
C16.320.850.180 cutis laxa 10
C16.320.850.190 Darierova nemoc 26
C16.320.850.210 atopická dermatitida 1 444
C16.320.850.235 dyskeratosis congenita 9
C16.320.850.250 ektodermální dysplazie 33
C16.320.850.275 epidermolysis bullosa 108
C16.320.850.368 systémová hyalinóza 1
C16.320.850.405 ichthyosis vulgaris 5
C16.320.850.420 incontinentia pigmenti 19
C16.320.850.595 Urbachova-Wietheova nemoc 5
C16.320.850.647 moniletrichosis 1
C16.320.850.673 Nethertonův syndrom 2
C16.320.850.730 porokeratóza 11
C16.320.850.738 erytropoetická porfyrie 11
C16.320.850.742 jaterní porfyrie 26
C16.320.850.746 nedostatek prolidázy
C16.320.850.750 pseudoxanthoma elasticum 13
C16.320.850.970 xeroderma pigmentosum 25
C17.800 kožní nemoci 2 796
C17.800.428 keratóza 133
C17.800.428.200 mozoly 7
C17.800.428.260 cholesteatom 84
C17.800.428.275 Darierova nemoc 26
C17.800.428.333 ichtyóza 62
C17.800.428.570 aktinická keratóza 44
C17.800.428.580 seboroická keratóza 19
C17.800.428.736 parakeratóza 10
C17.800.428.750 porokeratóza 11
C17.800.827.080 albinismus 17
C17.800.827.180 cutis laxa 10
C17.800.827.190 Darierova nemoc 26
C17.800.827.210 atopická dermatitida 1 444
C17.800.827.235 dyskeratosis congenita 9
C17.800.827.250 ektodermální dysplazie 33
C17.800.827.275 epidermolysis bullosa 108
C17.800.827.384 systémová hyalinóza 1
C17.800.827.405 ichthyosis vulgaris 5
C17.800.827.420 incontinentia pigmenti 19
C17.800.827.602 moniletrichosis 1
C17.800.827.610 Torrého-Muirův syndrom 10
C17.800.827.655 Nethertonův syndrom 2
C17.800.827.730 porokeratóza 11
C17.800.827.738 erytropoetická porfyrie 11
C17.800.827.742 jaterní porfyrie 26
C17.800.827.750 pseudoxanthoma elasticum 13
C17.800.827.970 xeroderma pigmentosum 25