jaterní porfyrie [Porphyrias, Hepatic]
- Termíny
-
hepatická porfyrie
porfyrie hepatální
porfyrie jaterní
-
Hepatic Porphyria
Porphyria, Hepatic
Skupina metabolických onemocnění způsobená nedostatkem jednoho z mnoha jaterních enzymů v biosyntetické dráze hemu. Projevují se akumulací a zvýšeným vylučováním porfyrinů nebo jejich prekurzorů. Mezi klinické znaky patří neurologické příznaky (akutní intermitentní porfyrie), kožní léze způsobené fotosenzitivitou (porphyria cutanea tarda) nebo obě (hereditární koproporfyrie). Jaterní porfyrie mohou být dědičné nebo získané v důsledku toxicity na jaterní tkáně.
A group of metabolic diseases due to deficiency of one of a number of LIVER enzymes in the biosynthetic pathway of HEME. They are characterized by the accumulation and increased excretion of PORPHYRINS or its precursors. Clinical features include neurological symptoms (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT), cutaneous lesions due to photosensitivity (PORPHYRIA CUTANEA TARDA), or both (HEREDITARY COPROPORPHYRIA). Hepatic porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic tissues.
- Anotace
- do not confuse with PORPHYRIA, ERYTHROHEPATIC
- DUI
- D017094 MeSH Prohlížeč
- CUI
- M0025973
- Předchozí užití
- Porphyria (1966-1992)
- Historická pozn.
- 2005 (1993)
- Veřejná pozn.
- 2005; see PORPHYRIA, HEPATIC 1993-2004
Povolená podhesla
- CI
- chemicky indukované 1
- SU
- chirurgie 0
- HI
- dějiny 0
- DG
- diagnostické zobrazování 0
- DI
- diagnóza 9
- DH
- dietoterapie 0
- EC
- ekonomika 0
- EM
- embryologie 0
- EN
- enzymologie 0
- EP
- epidemiologie 0
- ET
- etiologie 4
- EH
- etnologie 0
- DT
- farmakoterapie 2
- GE
- genetika 7
- IM
- imunologie 0
- CL
- klasifikace 1
- CO
- komplikace 2
- BL
- krev 0
- ME
- metabolismus 1
- MI
- mikrobiologie 0
- UR
- moč 1
- MO
- mortalita 0
- CF
- mozkomíšní mok 0
- NU
- ošetřování 0
- PS
- parazitologie 0
- PP
- patofyziologie 3
- PA
- patologie 2
- PC
- prevence a kontrola 0
- PX
- psychologie 0
- RT
- radioterapie 0
- RH
- rehabilitace 0
- TH
- terapie 5
- VE
- veterinární 0
- VI
- virologie 0
- CN
- vrozené 0