Costellův syndrom [Costello Syndrome]

tematický
3
Termíny

Costello syndrom
faciokutaneoskeletální syndrom

 

Faciocutaneoskeletal Syndrome
FCS Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D056685
Definice

Vzácná vrozená porucha s různými anomáliemi, která se projevuje charakteristickou dysmorfií kraniofaciálních rysů, abnormalitami pohybového ústrojí, neurokognitivním opožděním a vysokou prevalencí rakoviny. Onemocnění může být způsobeno zárodečnou mutací H-Ras proteinu. Costellův syndrom vykazuje časné fenotypové překrývání s jinými poruchami s MAP kinázovým signálním systémem (např. Noonanové syndrom a kardiofaciokutánní syndrom).

Rare congenital disorder with multiple anomalies including: characteristic dysmorphic craniofacial features, musculoskeletal abnormalities, neurocognitive delay, and high prevalence of cancer. Germline mutations in H-Ras protein can cause Costello syndrome. Costello syndrome shows early phenotypic overlap with other disorders that involve MAP KINASE SIGNALING SYSTEM (e.g., NOONAN SYNDROME and cardiofaciocutaneous syndrome).

DUI
D056685 MeSH Prohlížeč
CUI
M0528444
Historická pozn.
2010
Veřejná pozn.
2010

C Nemoci
C05.660.207.103 syndrom delece 22q11 2
C05.660.207.219 Costellův syndrom 3
C05.660.207.240 kraniosynostózy 55
C05.660.207.325 Donohueův syndrom 1
C05.660.207.410 holoprosencefalie 8
C05.660.207.532 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C05.660.207.536 megalencefalie 7
C05.660.207.620 mikrocefalie 78
C05.660.207.690 Noonanové syndrom 51
C05.660.207.707 plagiocefalie 3
C05.660.207.720 platybazie 12
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.077.019 syndrom delece 22q11 2
C16.131.077.065 Alagillův syndrom 19
C16.131.077.095 Angelmanův syndrom 35
C16.131.077.121 Barthův syndrom 6
C16.131.077.137 Bloomův syndrom 11
C16.131.077.229 Carneyův komplex 8
C16.131.077.245 ciliopatie 9
C16.131.077.250 Cockayneův syndrom 4
C16.131.077.256 Costellův syndrom 3
C16.131.077.272 de Langeové syndrom 4
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.313 Donohueův syndrom 1
C16.131.077.327 Downův syndrom 510
C16.131.077.350 ektodermální dysplazie 33
C16.131.077.371 Fraserův syndrom 2
C16.131.077.393 Gardnerův syndrom 20
C16.131.077.401 heterotaxe 7
C16.131.077.410 holoprosencefalie 8
C16.131.077.445 incontinentia pigmenti 19
C16.131.077.537 Loeysův-Dietzův syndrom 7
C16.131.077.550 Marfanův syndrom 105
C16.131.077.578 Moebiův syndrom 10
C16.131.077.592 moniletrichosis 1
C16.131.077.619 Nethertonův syndrom 2
C16.131.077.696 Cantrellova pentalogie 1
C16.131.077.703 POEMS syndrom 34
C16.131.077.730 Praderův-Williho syndrom 91
C16.131.077.735 nedostatek prolidázy
C16.131.077.740 Proteův syndrom 8
C16.131.077.745 prune belly syndrom 3
C16.131.077.790 zarděnky vrozené 20
C16.131.077.889 Sotosův syndrom 4
C16.131.077.919 Patauův syndrom 6
C16.131.077.929 syndrom trizomie 18 5
C16.131.077.938 Waardenburgův syndrom 10
C16.131.077.970 Zellwegerův syndrom 10
C16.320.051 Alagillův syndrom 19
C16.320.100 Brugadův syndrom 40
C16.320.129 CADASIL 8
C16.320.165 CHARGE syndrom 1
C16.320.170 cherubismus 1
C16.320.184 ciliopatie 9
C16.320.188 Costellův syndrom 3
C16.320.190 cystická fibróza 1 328
C16.320.215 Donohueův syndrom 1
C16.320.240 nanismus 97
C16.320.306 syndrom Frasier
C16.320.314 deficit GATA2 1
C16.320.365 hemoglobinopatie 68
C16.320.467 Kallmannův syndrom 10
C16.320.488 laminopatie 2
C16.320.540 Marfanův syndrom 105
C16.320.577 svalové dystrofie 140
C16.320.728 osteochondrodysplazie 123
C16.320.812 pyknodysostóza 2
C16.320.925 Wernerův syndrom 14