CHARGE syndrom [CHARGE Syndrome]

tematický
1
Termíny

familiární CHARGE syndrom
Hallův-Hittnerův syndrom
kolobom, srdeční defekty, choanální atrézie, opoždění vývoje, postižení uší a genitálu

 

CHARGE Association
CHARGE Association--Coloboma, Heart Anomaly, Choanal Atresia, Retardation, Genital and Ear Anomalies
Coloboma, Heart Anomaly, Choanal Atresia, Retardation, Genital and Ear Anomalies
Familial CHARGE Syndrome
Hall-Hittner Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D058747
Definice

Komplexní vrozený syndrom zahrnující velké množství vrozených poruch (srdeční vady, poruchy zraku, sluchu, rovnováhy atd.) vyžadující intenzivní léčebnou péči, díky níž děti přežívají a mohou se dále vyvíjet (název pochází z pův. angl. coloboma of the eye, heart defects, atresia of the choanae, retardation of growth and/or development, genital and/or urinary abnormalities, and ear abnormalities). Diagnóza je převážně klinická, genetický test t.č. není zcela spolehlivý - je přítomna mutace genu CHD7 na 8. chromozomu, který se zřejmě podílí na regulaci dalších genů; jde o nové, dominantní mutace, nejsou však přítomny u všech postižených. (cit. Velký lékařský slovník online, 2018 http://lekarske.slovniky.cz)

Rare disease characterized by COLOBOMA; CHOANAL ATRESIA; and abnormal SEMICIRCULAR CANALS. Mutations in CHD7 protein resulting in disturbed neural crest development are associated with CHARGE Syndrome.

DUI
D058747 MeSH Prohlížeč
CUI
M0530381
Historická pozn.
2011
Veřejná pozn.
2011

C Nemoci
C09.218 nemoci ucha 315
C09.218.458 poruchy sluchu 1 289
C09.218.458.341 nedoslýchavost 203
C09.218.458.341.186 hluchota 434
C09.218.458.341.186.500 hluchoslepota 65
C09.218.458.341.186.500.250 CHARGE syndrom 1
C09.218.458.341.186.500.500 Usherovy syndromy 8
C09.218.458.341.186.500.750 Wolframův syndrom 8
C10.597.751 poruchy senzitivity 93
C10.597.751.418 poruchy sluchu 1 289
C10.597.751.418.341 nedoslýchavost 203
C10.597.751.418.341.186 hluchota 434
C10.597.751.418.341.186.500 hluchoslepota 65
C10.597.751.418.341.186.500.250 CHARGE syndrom 1
C10.597.751.418.341.186.500.500 Usherovy syndromy 8
C10.597.751.418.341.186.500.750 Wolframův syndrom 8
C10.597.751.941 poruchy zraku 703
C10.597.751.941.162 slepota 424
C10.597.751.941.162.625 hluchoslepota 65
C10.597.751.941.162.625.250 CHARGE syndrom 1
C10.597.751.941.162.625.500 Usherovy syndromy 8
C10.597.751.941.162.625.750 Wolframův syndrom 8
C11 oční nemoci 1 485
C11.270.147 kolobom 14
C11.270.147.500 CHARGE syndrom 1
C11.966 poruchy zraku 703
C11.966.075 slepota 424
C11.966.075.375 hluchoslepota 65
C11.966.075.375.250 CHARGE syndrom 1
C11.966.075.375.500 Usherovy syndromy 8
C11.966.075.375.750 Wolframův syndrom 8
C16.131 vrozené vady 1 740
C16.131.077.299 hluchoslepota 65
C16.131.077.299.250 CHARGE syndrom 1
C16.131.077.299.500 Usherovy syndromy 8
C16.131.077.299.750 Wolframův syndrom 8
C16.320.051 Alagillův syndrom 19
C16.320.100 Brugadův syndrom 40
C16.320.129 CADASIL 8
C16.320.165 CHARGE syndrom 1
C16.320.170 cherubismus 1
C16.320.184 ciliopatie 9
C16.320.188 Costellův syndrom 3
C16.320.190 cystická fibróza 1 328
C16.320.215 Donohueův syndrom 1
C16.320.240 nanismus 97
C16.320.306 syndrom Frasier
C16.320.314 deficit GATA2 1
C16.320.365 hemoglobinopatie 68
C16.320.467 Kallmannův syndrom 10
C16.320.488 laminopatie 2
C16.320.540 Marfanův syndrom 105
C16.320.577 svalové dystrofie 140
C16.320.728 osteochondrodysplazie 123
C16.320.812 pyknodysostóza 2
C16.320.925 Wernerův syndrom 14
C23.888.592 neurologické manifestace 1 051
C23.888.592.763 poruchy senzitivity 93
C23.888.592.763.393 poruchy sluchu 1 289
C23.888.592.763.393.341 nedoslýchavost 203
C23.888.592.763.393.341.186 hluchota 434
C23.888.592.763.393.341.186.500 hluchoslepota 65
C23.888.592.763.393.341.186.500.500 CHARGE syndrom 1
C23.888.592.763.941 poruchy zraku 703
C23.888.592.763.941.162 slepota 424
C23.888.592.763.941.162.625 hluchoslepota 65
C23.888.592.763.941.162.625.500 CHARGE syndrom 1