autoimunitní lymfoproliferativní syndrom [Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome]

tematický
3
Termíny

ALPS
ALPS asociovaný s mutací kaspáz 8
autoimunitní lymfoproliferativní syndrom typ 1 - autozomálně dominantní
autoimunitní lymfoproliferativní syndrom typ 2B
autoimunitní lymfoproliferativní syndrom typu 1, autozomálně dominantní
autoimunitní lymfoproliferativní syndrom typu 2B
Canalové-Smithův syndrom
deficience kaspázy 8
deficit kaspázy 8
kaspasa 8 - deficience
kaspáza 8 - deficit
syndrom Canalové-Smithův

 

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome Type 1, Autosomal Dominant
Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome Type 2B
Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome Type 2B (ALPS2B)
Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, Type I, Autosomal Dominant
Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome, Type IIb
Canale Smith Syndrome
Canale-Smith Syndrome
Caspase 8 Deficiency
Caspase-8 Deficiency

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D056735
Definice

Vzácné vrozené lymfatické onemocnění způsobené mutací genů pro signální dráhu Fas-Fas. U známých případů byly nalezeny mutace proteinů Fas, TNFSF6, NRAS, CASP8 a CASP10. Mezi klinické příznaky patří lymfadenopatie, splenomegalie a autoimunita.

Rare congenital lymphoid disorder due to mutations in certain Fas-Fas ligand pathway genes. Known causes include mutations in FAS, TNFSF6, NRAS, CASP8, and CASP10 proteins. Clinical features include LYMPHADENOPATHY; SPLENOMEGALY; and AUTOIMMUNITY.

DUI
D056735 MeSH Prohlížeč
CUI
M0528916
Předchozí užití
Autoimmune Diseases (1997-2009); Lymphoproliferative Disorders (1983-2009)
Historická pozn.
2010
Veřejná pozn.
2010

C Nemoci
C15.604.515.032 agamaglobulinemie 112
C15.604.515.292 granulom 236
C15.604.515.516 infekční mononukleóza 191
C15.604.515.553 vlasatobuněčná leukemie 94
C15.604.515.560 lymfoidní leukemie 476
C15.604.515.562 lymfangiomyom 1
C15.604.515.569 lymfom 1 118
C15.604.515.700 Markova nemoc 7
C15.604.515.827 sarkoidóza 499
C15.604.515.841 Sézaryho syndrom 43
C16.320.051 Alagillův syndrom 19
C16.320.100 Brugadův syndrom 40
C16.320.129 CADASIL 8
C16.320.165 CHARGE syndrom 1
C16.320.170 cherubismus 1
C16.320.184 ciliopatie 9
C16.320.188 Costellův syndrom 3
C16.320.190 cystická fibróza 1 328
C16.320.215 Donohueův syndrom 1
C16.320.240 nanismus 97
C16.320.306 syndrom Frasier
C16.320.314 deficit GATA2 1
C16.320.365 hemoglobinopatie 68
C16.320.467 Kallmannův syndrom 10
C16.320.488 laminopatie 2
C16.320.540 Marfanův syndrom 103
C16.320.577 svalové dystrofie 140
C16.320.728 osteochondrodysplazie 123
C16.320.812 pyknodysostóza 2
C16.320.925 Wernerův syndrom 14
C20.111.163 Addisonova nemoc 128
C20.111.198 juvenilní artritida 472
C20.111.199 revmatoidní artritida 3 104
C20.111.327 diabetes mellitus 1. typu 2 998
C20.111.525 IgA nefropatie 209
C20.111.555 Gravesova nemoc 255
C20.111.709 sympatická oftalmie 17
C20.111.730 bulózní pemfigoid 87
C20.111.736 pemfigus 207
C20.683.515.507 primární amyloidóza 35
C20.683.515.515 infekční mononukleóza 191
C20.683.515.517 vlasatobuněčná leukemie 94
C20.683.515.528 lymfoidní leukemie 476
C20.683.515.710 lymfangiomyom 1
C20.683.515.761 lymfom 1 118
C20.683.515.840 Markova nemoc 7
C20.683.515.845 mnohočetný myelom 1 771
C20.683.515.880 plazmocytom 179
C20.683.515.920 Sézaryho syndrom 43