imunoproliferační nemoc tenkého střeva [Immunoproliferative Small Intestinal Disease]

tematický
3
Termíny

alfa HCD
imunoproliferativní nemoc tenkého střeva
IPSID
nemoc z těžkých řetězců alfa
nemoc z těžkých řetězců typ IgA
středomořský lymfom

 

alpha-Chain Disease
Heavy Chain Disease, IgA Type
IPSID
Lymphoma, Mediterranean

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D007161
Definice

Stav, který je způsoben hyperplazií lymfocytů v tenkém střevě a v mezenterických lymfatických uzlinách. Tyto lymfocyty produkují anomální těžký řetězec alfa (nemoc z těžkých řetězců alfa). Obecně platí, že pacienti s IPSID (Immunoproliferative Small Intestinal Disease) mají buď současně lymfom nebo se lymfom vyvine během několika let. Nemoc byla poprvé popsána v oblasti Středozemního moře a vyznačuje se poruchami trávení a vstřebávání, úbytky hmotnosti, průjmy a steatoreou.

A condition that is caused by HYPERPLASIA of LYMPHOCYTES in the small intestine (INTESTINE, SMALL) and the mesenteric LYMPH NODES. These lymphocytes produce an anomalous alpha heavy chain protein. Generally, these IPSID patients have either concurrent LYMPHOMA or develop lymphoma within a few years. The disease was first described in the Mediterranean region and is characterized by malabsorption; WEIGHT LOSS; DIARRHEA; and STEATORRHEA.

DUI
D007161 MeSH Prohlížeč
CUI
M0011165
Předchozí užití
Heavy Chain Disease (1966-1986); Intestinal Neoplasms (1966-1986); Lymphoma (1966-1986)
Historická pozn.
87
Veřejná pozn.
87

C Nemoci
C04 nádory 12 762
C04.557.386 lymfom 1 118
C04.557.386.150 kompozitní lymfom 3
C04.557.386.355 Hodgkinova nemoc 943
C04.557.386.435 nitrooční lymfom 7
C04.557.386.480 nehodgkinský lymfom 621
C06.301.371.411 střevní nádory 425
C06.301.371.411.184 nádory slepého střeva 15
C06.301.371.411.307 kolorektální nádory 3 613
C06.301.371.411.445 nádory duodena 90
C06.301.371.411.501 nádory ilea 28
C06.301.371.411.523 nádory lačníku 27
C06.405.249.411 střevní nádory 425
C06.405.249.411.184 nádory slepého střeva 15
C06.405.249.411.307 kolorektální nádory 3 613
C06.405.249.411.445 nádory duodena 90
C06.405.249.411.501 nádory ilea 28
C06.405.249.411.523 nádory lačníku 27
C06.405.469 nemoci střev 756
C06.405.469.491 střevní nádory 425
C06.405.469.491.184 nádory slepého střeva 15
C06.405.469.491.307 kolorektální nádory 3 613
C06.405.469.491.445 nádory duodena 90
C06.405.469.491.501 nádory ilea 28
C06.405.469.491.523 nádory lačníku 27
C15.378 krevní nemoci 973
C15.378.147.780 paraproteinemie 285
C15.378.147.780.490 nemoc z těžkých řetězců 8
C20.683.515.507 primární amyloidóza 35
C20.683.515.515 infekční mononukleóza 191
C20.683.515.517 vlasatobuněčná leukemie 94
C20.683.515.528 lymfoidní leukemie 476
C20.683.515.710 lymfangiomyom 1
C20.683.515.761 lymfom 1 118
C20.683.515.840 Markova nemoc 7
C20.683.515.845 mnohočetný myelom 1 775
C20.683.515.880 plazmocytom 179
C20.683.515.920 Sézaryho syndrom 43
C20.683.780 paraproteinemie 285